Aplastik anemi


апластическая анемия фото Aplastik anemi , hemopoezisin derin depresyonuna yol açan, kemik iliğinin kök hücrelerine hasarın neden olduğu kalıtsal veya edinsel kan patolojisidir. Aplastik anemi ile ilgili ilk bilgiler ancak 1888 yılında geri alındı Bağımsız bir nazoloji ünitesi olarak, aplastik anemi sadece 1904 yılında tescil edilmiştir.

Hipoplastik anemi aplastik anemi ile ölüm oranı% 80'lik bir eşiğe ulaştığından en şiddetli hemopoez biçimini ifade eder.

Kemik iliğindeki bozulmuş hematopoez ile birlikte görülen çeşitli hastalıkların sayısız belirtilerinden biri olan hipoplastik sendrom ile ayrı bir nozolojik form olan aplastik anemi karıştırmamalıdır.

Neyse ki, aplastik anemi vakalarının görülme sıklığı 1.000.000 nüfusta 5 epizodu aşmaz, ancak bu patolojinin tehlikesi başlıca çocukları ve gençleri etkilemektedir. Cinsel iliflkinin hastal> ¤> n seyri ve sonucu üzerinde hiçbir etkisi yoktur.

Aplastik anemi neden olur

Bu patoloji, polietiyolojik hastalıklar kategorisine aittir, yani, bir tanesi egemen konumu alabilen ve belirli bir hastanın hematopoez sisteminde bir bozukluğu provoke edebilen birçok sebep vardır. Buna ek olarak, sözde risk faktörleri ayırt edilir; bu, predispozan faktörler olup, kombinasyonu hastalığın gelişimine katkıda bulunmakla kalmaz, aynı zamanda patolojik sürecin ilerlemesini de arttırır. Neyse ki, çoğu vakada, anemi bulgularının gelişmesinde temel neden olan etyolojik faktörü tanımak mümkündür ancak etyopatogenetik faktörü belirlemek mümkün olmadığında durum ortaya çıkmakta ve bu durumda idiopatik aplastik anemi tanısı konmaktadır.

Genellikle, aplastik anemi bazı ilaç gruplarının kullanımından kaynaklanan bir yan reaksiyon gibi davranır ve ortaya çıkışı ilacın dozuna veya süresine bağlı değildir. Kemik iliğindeki tüm kan mikroplarını ihlal edebilecek ilaçlar: antihistaminler, sulfonamidler, tetrasiklin antibiyotikleri ve altın preparatları. Özellikle sıklıkla aplastik anemi, levomisitin alanlarda görülür.

Ayrıca, aplastik aneminin belirtilerinin ortaya çıkmasında, X-ışını araştırma yöntemlerinde kullanılan iyonlaştırıcı radyasyonun rolünden de bahsedilmelidir. Bu patoloji, röntgen odasında çalışan insanlarda ve radyo dalgası tedavisi gören hastalarda bulunur.

Buna ek olarak, akut dönemde viral etiyoloji (viral hepatit , sitomegalovirüs ve herpetik enfeksiyon, HIV) aplastik anemi oluşturabilir.

Hematologlar arasında gebelik sırasında kemik iliğinde aplastik bozukluk riski arttığına inanılmaktadır ancak bu süreç için patogenetik bir açıklama henüz bulunmamaktadır. Aplastik aneminin belirtilerinin saptanmasının kürtaj için mutlak bir endikasyon olduğu ve yapay bir doğumdan sonra hastalığın iyileşme evresine geçişi vakalarının belgelendiği kaydedilmelidir.

Aplastik aneminin ortaya çıkmasının bir diğer nedeni, onkopatolojinin tedavisinde kemoterapi olarak kullanılan ilaçların vücut üzerindeki zehirli etkisinin yanı sıra pestisit ve böcek öldürücü maruziyete maruz kalma süresinin uzamasıdır.

Kemik iliğinin hematopoietik fonksiyonundaki bozuklukların nedenleri arasında, bağışıklık mekanizmaları sadece patojenik maddeleri yok etmek değil aynı zamanda kendi kemik dokusu hücrelerini de yok etmek üzere yönlendirildiği otoimmün hastalıklar da düşünülmelidir.

Aplastik anemi semptomları

Aplastik anemi, alevlenmelerle birlikte kronik bir şekle dönüşme eğilimi gösteren, yavaş ilerleyen bir seyirle karakterizedir.

Aplastik anemi ile birlikte görülen tüm klinik semptomlar, üç ana sendromdan birine atfedilebilir: bulaşıcı komplikasyonların anemi, hemorajik veya semptomatik kompleksi. Bir sendrom belirtilerinin ortaya çıkması, bir veya daha fazla hematopoez mikroplarının ezilmesinin bir sonucudur.

Eksik hemoglobin ve alyuvarların periferik kandaki yetersiz hemoglobin ve alyuvar hücrelerinin neden olduğu anemi bulguları gelişen hastaların temel şikayetleri: işitme kaybı, işitme yeteneği azalması, baş dönmesi ve kulaklarınızda işitme emniyeti, havanın olmaması ve kalp hızı artışı gibi duygusal zayıflıklar.

Aplastik anemi bulunan bir hastada kanamalı sendromun ilk bulguları, travmatik olmayan kökenli ciltte morarma ve morarma görülebilir. Aplastik anemi bulunan hastalar sıklıkla burun kanamalarından ve kanamalarından şikayetçidir. Hematopoların trombosit mikroplarının şiddetli inhibisyonu ile serebral kanama meydana gelebilir.

Aplastik aneminin patojenik bağlarından biri olan lökosit düzeyinde bir azalma belirtileri, bulaşıcı hastalıklara yatkınlıktır. Bu tür hastalar, "sıklıkla hasta" kategorisine, yani yıl boyunca ondan fazla enfeksiyöz hastalık atağına sahiptirler. Lökosit üretiminin belirgin şekilde bastırılması pürülan-septik komplikasyonları (ülseratif nekrotik tonsillit , aftöz stomatit , otitis, panarityum , enfeksiyöz apseler, yaygın sepsis) körüklüyor .

Hastanın birincil muayenesiyle bile, aplastik aneminin karakteristik semptomlarını belirleyebilir: açık sınırları olmayan çürükler ve bazen de az miktarda peteşit döküntüleri bulunan deride belirgin solgunluk ve siyanoz. Karaciğer sınırlarının artması ve alt ekstremitelerde ödem görülmesi kalp yetmezliği bulgularının gelişimine işaret eder. Auscultatory, hipersensitivite, sinüs taşikardisi ve şiddetli sistolik üfürüm eğiliminin tüm osuküstücü noktalarda olduğunu belirtti. Aplastik aneminin önemli bir tanısal belirtisi değişmemiş dalaktır.

Belirli bir belirti kompleksinin tezahürünün derecesi doğrudan hematopoez mikroplarının baskı derecesine bağlıdır. Aplastik anemi şiddetli formun tanısal kriterleri vardır: nötrofil seviyesi 0.5x109 / L'nin altında, trombosit sayısı 20x109 / L'den az, retikülositlerde düzelmiş bir artış% 1'den daha azdır. Hastanın kemik iliği hücreselitesinde belirgin bir azalma ile birlikte bu kriterlerden en az birisi varsa, hastanın "hipoplastik aneminin ağır anemi" tanısını koymasının nedeni budur.

Çocuklarda Aplastik anemi

Çocukluk çağında, Fanconi ve Blackfen-Diamond anemisini içine alan, konjenital aplastik anemi türleri daha başlangıçta daha olasıdır.

Fankoni anemi otozomal resesif geçişli kalıtımla kalıtsal bir patolojidir, yani hastalığın vakaları yalnızca her iki ebeveynin de patolojik genin taşıyıcıları olan ailelerde görülür. Fanconi anemi, yalnızca her türlü hematopoezin derin depresyonunda değil, aynı zamanda gelişimsel anomalilerin ortaya çıkmasında da kendini gösterir.

Hastalığın ortaya çıkışı 4-12 yaş arasında değişiyor ancak çocuğun doğumundan hemen sonra hematolojik problemler ortaya çıkıyor. Konjenital anomaliler şunları içerir: pasaportdaki kemik yaşındaki uyumsuzluk , kardiyovasküler sistemin konjenital malformasyonları , mikrosefali , kemik dokusunun gelişiminde anomaliler, genitoüriner sistemin organları, psikomotor gelişimde gecikmeli. Hematolojik değişiklikler daha sonraki bir yaşta (ortalama 9 yıl) meydana gelir ve klinik tabloda hemorajik semptom kompleksinin semptomları görülür ve bundan sonra lökositopeni ve eritrositopeni belirtileri giderek artar.

Bu patoloji hızla ilerleyen bir seyir izlemektedir, bu nedenle yeterli tedavi yokluğunda ölümcül sonuç altı ay içinde ortaya çıkar. Ölüm sebebi genellikle masif gastrointestinal kanama veya serebral hemorajidir. Fanconi anemisinin komplikasyonları, hastalığın akut lösemiye dönüştüğü yanı sıra gastrointestinal sistemin onkopatolojisidir. Fanconi'nin konjenital anemisini tedavi etmenin tek etkili yöntemi, kemik iliği transplantasyonudur.

Blackfen-Diamond anemi, kanın seyrek kalıtsal patolojileri grubuna aittir ve hematopoezin sadece eritrosit mikroplarının yenilgisi ile karakterizedir. Hastalığın ilk başlangıcı çocuğun yaşamının ilk yılında gözlenir.

Blackfang-Diamond anemisi olan çocuklar tipik bir fenotipe sahiptir: soluk cilt, büyük üst dudak, geniş set gözleri, kuru split saç, pasaport yaşının gerisinde.

Periferik kanın laboratuar parametrelerinde karakteristik bir değişiklik, platelet ve granülosit hücrelerinin proliferasyonunu tamamen koruyan ilerleyici normokromik anemidir.

Bu patoloji spontan remisyona eğilimi olan yavaş ve uzun süreli bir seyirle karakterizedir. Tercih edilen tedavi metodu, kortikosteroid tedavisinin yanı sıra eritrosit kütlesinin transfüzyonunun hayati bulgularıdır.

Çocukluk çağında edinilen aplastik anemi formları oldukça nadirdir ve doğuştan patolojilerin tam eksikliği olan yetişkinlerde olduğu gibi aynı semptomları ortaya koymaktadır.

Çocuğun kemik iliğinin hematopoietik işlevini ihlal ettiğine dair işaretler varsa, akut lenfoblastik ve miyeloblastik lösemi, megaloblastik anemi, hipersplenizm sendromu, metastatik kemik iliği hasarı gibi hastalıklarla farklı teşhis uygulamak gerekir.

Konjenital aplastik anemi şüphesi olan bir çocuk, mutlaka, trepanobiyopi sonrası sitogenetik analiz, kan hücrelerine karşı antikor varlığı için kan testi, kemik yaşı tanımlaması ile radyografik inceleme, miyelograma tabi tutulmalıdır. Hasta bir çocuğun yakınları da sınavlara tabi tutulurlar.

Aplastik anemi tedavisi

Aplastik anemi hastalarının hızlı bir şekilde iyileştirilmesinin anahtarı, bu patolojik durumun erken tanısı, hastanın durumunun şiddetinin yeterli bir değerlendirmesi ve her durumda uygun tedavi yönteminin seçilmesine yönelik bireysel bir yaklaşımdır.

İlk kez tanısı konan aplastik anemi, klinik bulguların şiddeti ve laboratuvar göstergelerine bakılmaksızın bir hastanenin hastaneye kaldırılmasının bir nedenidir.

Etiyopatogenetik faktörün aplastik aneminin gelişimini provoke ettiği bilinen bir durumda, hematopoez zedelenmesinin daha da ilerlemesini önlemek için, tedavi altta yatan nedenin ortadan kaldırılmasıyla başlanmalıdır.

Teşhis edilen aplastik anemi için terapötik önlemler olarak, dünyadaki hematologlar şu teknikleri kullanır: tam kanın veya onun elementlerinin yerine konulan transfüzyon, kemik iliği nakli ve hematopoez süreçlerini uyarmaya yönelik ilaçların kullanımı.

Aplastik anemi için ikame tedavisi, uygun verici kan veya bireysel elementlerin (trombosit, eritrosit kütlesi ve granülositler) yerine konulan bir transfüzyonu içerir. Kan nakli, yalnızca gerekli elementlerin stokunu doldurur, ancak kemik iliğindeki hemopoez işlevini geri yüklemediğinden, bu tedavi yöntemi önleyici yöntemdir. Buna ek olarak, aplastik anemi bu formu ile bir otoimmün olarak, bu yöntem kullanılmaz, yabancı hücrelerin tanıtılmasından bu yana vücut immün yanıt geliştirmeye başlar, bu da tedavinin etkisiz hale gelmesine neden olur.

Birden çok verici kan infüzyonuna, hayati organlarda yatan, yapılarını bozan aşırı miktarda demir birikiminin eşlik ettiği unutulmamalıdır. Bu durumda, kan naklini, vücuttan demir atılımını teşvik eden ilaçların alımıyla birleştirilmesi önerilir. Kemik iliği nakli prosedüründen önce transplantın reddetme sürecinden kaçınmak için, hastanın kan nakli kullanması uygun değildir.

Aplastik anemi tedavisinde en etkili ve aynı zamanda en tehlikeli yöntem kemik iliği transplantasyonudur, çünkü sadece bu yöntem kemik iliğindeki hemopoez işlevini normalize etmeye yönelik tetik bir mekanizma haline gelebilir. Bu yöntem tercihen, hastanın en yakın akrabası olabilecek uygun bir vericinin dikkatle seçilmesinden sonra hastanın genç yaşında kullanılır. Kemik iliği kök hücrelerinin transplantasyonu için hazırlık prosedürleri, yüksek doz radyasyona maruz kalmanın hastanın vücudundaki yanı sıra kemoterapi ilaçlarının kullanımıdır. Donörün hazırlık safhası, kan toplanması, sağlıklı kök hücrelerin filtrelenmesi ve hastanın kan dolaşımına sokulması ve böylece sağlıklı kan hücrelerinin çoğalmasının gerçekleştiği kemik iliği boşluklarına girmesidir.

Komplikasyonları önlemek için hastaya greft rejeksiyonunu önlemek için ilaçlar verilir, ancak bu ölümcül hastadan daima kaçınılması mümkün değildir. Bu tedavi yöntemi pahalıdır ve yalnızca uzman kliniklerinde bulunan ve aplastik anemi tedavisi olarak yaygın olarak kullanılmayan bazı koşullara uyumu gerektirir.

Aplastik anemi olan otoimmün genezisi olan hastalar, bağışıklık sisteminin yetersiz işleyişini bastırmayı amaçlayan eylemsiz bağışıklık baskılayıcı ilaçların kullanılmasına ihtiyaç duyar. Bu durumda seçilecek ilaçlar: Siklosporin (günlük doz 10 mg / kg oral olarak), Antimetositik globulin (günlük doz 15 mg / kg intravenöz olarak) ve Antilfositik globulin (günlük doz 130 mg damar içi damla). Çoğu vakada immünosupressanların kullanımı, kortikosteroidlerin (günlük doz 1 mg / kg dozunda kullanılması) önlenmesi için hastanın ömrünü ( anafilaktik şok , serum hastalığı, enfeksiyöz hastalıklar) tehdit eden belirgin advers etkilere eşlik eder. Kuşkusuz, immünsüpresif tedavi aplastik aneminin tedavisinde en etkili yöntemlerden biridir, ancak bu gruptaki ilaçları aldıktan sonra hastalığın nüksettiği vakalar vardır.

İlave bir terapi olarak, aplastik anemi tedavisinde kemik iliğinin hematopoietik fonksiyonunu uyaran preparatlar, yani koloni uyarıcı faktörler (Molgrimostin, Filgrastim, Leikomax) ana yönde uygulanır. Bu grubun preparatları granülosit hücrelerinin proliferasyonunu stimüle etmekte etkilidir, bu nedenle uygulama alanı aplastik anemi vakalarında ciddi lökositopeni ile birlikte görülür. Koloni uyarıcı faktörlerle tedavinin seyri en az iki haftadır ve ilaçların tercih edilen uygulanma şekli günde 5 mg / kg'lık bir dozda parenteraltir. Bu grubun fonlarının uygulanmasında kısıtlayıcı unsur yüksek maliyetleridir.

Aplastik anemi tedavisinde androjen tedavisinin yaygın olarak kullanıldığı, hematopoezin tüm mikropları üzerinde androjen uyarıcı etkisinin bilimsel olarak kanıtlandı. Bu ilaçlar erkeklerde görülebilecek durumda kullanılmalıdır ve uzun süreli ilaç verme önerilir (ay başına 1 kez% 5 solüsyon veya 1 ml'lik Sustanon 250 ml için günde iki kez testosteron propiyonat kullanılır).

Palyatif bir tedavi metodu olarak, radikal splenektomi uygulanır, bu vakaların% 85'inde aplastik anemi tedavisinde pozitif bir etkisi vardır. Bu yöntemin patojenetik geçerliliği, dalak çıkarıldığında kan hücrelerinin sekestrasyonu sona erer ve kendi sağlıklı kemik iliği hücrelerine karşı antikor üretimi keskin bir şekilde sınırlıdır. Bu tedavi yöntemi, bulaşıcı komplikasyon bulgusu olmayan tüm hastalara gösterilir.

Aplastik anemi prognozu

Aplastik anemi bulguları olan hastalarda yaşam prognozu, çalışma kabiliyeti ve sağlık durumu, doğrudan hastalığın ciddiyetine ve hematopoezin hayati hücrelerinin düzeyindeki azalmanın derinliğine bağlıdır.

Ne yazık ki, günümüze kadar, dünya istatistikleri, aplastik anemiden ölen hastalığa ilişkin hayal kırıklığı verici veriler göstermektedir; ilaçlar kan hastalıklarının tedavisinde ne kadar ilerlemesine bakılmaksızın ortaya çıkmaktadır. Şiddetli pansitopeni olan hastalarda yüksek mortalite gözlenir ve ölüm nedeni, lökositopeninin son aşaması olarak sepsisin genelleştirilmiş şeklidir.

Radikal tedavi yöntemlerinin uygulanmaya başlanmasından (kemik iliği kök hücre nakli, bağışıklık bastırıcıların kullanımı) sonra tahminler önemli ölçüde iyileşmiştir. Vakaların% 50-90'ında, bu tedavi yöntemlerinin kullanılması hastanın tamamen iyileşmesini sağlayabilir.

Siklosporin tedavisi ile kombinasyon halinde antimetositik ve antilimfositik immünoglobülinlerin kullanımı vakaların yalnızca% 60-70'inin hastalığın iyileşmesini sağlamasına izin verir.