erythremia


эритремия фото Eritememi , şiddetli miyeloproliferasyon eşliğinde malign bir kan patolojisidir ve kan dolaşımında çok sayıda eritrosit yanı sıra diğer bazı hücrelerin ortaya çıkmasına neden olur. Eritremiye gerçek polisitemi denir. Başka bir deyişle, bu kronik lösemi.

Fazla bolluk içinde oluşan kan hücreleri normal bir yapıya sahiptir. Onların sayısının artması nedeniyle viskozite artar, kan akışı önemli ölçüde yavaşlar, trombüs gelişmeye başlar. Bütün bunlar, kan dolaşımı ile ilgili sorunlara neden olur, zamanla artan hipoksiye neden olur. On dokuzuncu yüzyılın sonlarında hastalık hakkında ilk kez, Vakez konuştu ve zaten yirminci yüzyılın ilk beş yıllarında, Osler kan patolojisi görünüm mekanizması hakkında söyledi. Ayrıca, eritemi, ayrı bir nosoloji olarak tanımladı.

Eritemya Nedenleri

Eritreminin neredeyse bir buçuk yüzyıl boyunca bilinmesine rağmen, hala bilinmemekle birlikte, ortaya çıkışın güvenilir nedenleri bilinmemektedir.

ICD'nin Erikeni (Uluslararası Hastalıkların Sınıflandırması) - D45. Bazı araştırmacılar epidemiyolojik inceleme sırasında eritemiğin kök hücrelerdeki dönüşüm süreçleriyle ilişkili olduğuna karar verdiler. Onlar tirozin kinaz (JAK2) 'nin bir mutasyonunu gözlemişler, ki burada fenilalanin altı yüz on yedinci pozisyonda valinin yerini almıştır. Böyle bir anomali, birçok kan hastalığının eşidir, ancak eritemi sıklıkla ortaya çıkar.

Hastalığa bir aile yatkınlığı olduğuna inanılıyor. Yakın akrabalarımızda eritemi görülürse, gelecekte bu hastalığa yakalanma şansı artar. Bu patolojinin kökeninin bazı kalıpları da vardır. Eritrememi, çoğunlukla (60-80 yaş arası) insanlardan etkilenir, ancak çocuklarda, gençlerde geliştiğinde izole vakalar vardır. Genç hastalarda eritemi çok zordur. Erkekler hastalıktan 1.5 kat daha fazla acı çekebilir, ancak genç insanlar arasında nadir bulunan morbidite vakaları arasında kadın seksi hakimdir.

Miyeloproliferasyona eşlik eden tüm kan patolojileri arasında eritemi en yaygın görülen kronik hastalıktır. Yüz bin kişiden, gerçek polisitemi yirmi dokuz kişiden etkileniyor.

Eritrem Belirtileri

Hastalık eritremisi yavaşça ortaya çıkar, bir süre için bir kişi hasta olduğuna şüphelenmez. Zaman içinde, hastalık kendini hissettiriyor, kliniğe bol bol fenomenin yanı sıra ilgili komplikasyonlar hakim. Böylece, ciltte, özellikle de boynunda, şişmiş büyük damarlar fark edilir hale gelir. Cilt polisitemi kiraz rengine sahiptir, özellikle açık alanlarda (yüz, el) parlak bir renktir. Dudaklar ve dil kırmızı-mavi ton, hiperemik ve konjonktiva alır (gözler sanki kanla doludur).

Eritreminin bir diğer karakteristik belirtisi Cooperman'ın belirtisidir ve yumuşak damakta renk farklıdır ve sert damak aynı kalır. Cildin ve mukozanın bu renkleri elde edilir, çünkü yüzeydeki küçük kaplar kan doludur, hareketi yavaşlar. Bu nedenle, hemen hemen bütün hemoglobin yeniden yapılandırılmış forma geçer.

İkinci önemli bulgu kaşıntılı cilttir . Eritremiye yakalanmış insanların neredeyse yarısına kadar varır. Özellikle yoğun, bu kaşıntı banyo sıcak ve sıcak suda sonra olur. Serotonin, prostaglandinler ve histamin salınır. Genellikle eritromelalji oluşur. Parmak uçlarında çok şiddetli ağrılı yanmalarla damgalanacaktır. Kızarıklık ve siyanotik lekelerin oluşumu ile birlikte garip bir ağrı. Yanmanın nedeni mikrotroma neden olan çok sayıda trombosittir.

Eritremiye gerçek doğru dalağın büyüklüğünde büyüme ile birlikte olur. Bu organtaki artış herhangi bir derece olabilir. Karaciğer de acı çekebilir. Bu durumda hepatomegali yüksek kan doluşu, karaciğerin miyeloproliferasyon sürecine doğrudan karışması nedeniyle ortaya çıkar.

Bazı eritemi vakalarında duodenum ve mide ülseri ortaya çıkar. Bu hastalarda duodenumun ülseri daha yaygındır. Bunun nedeni, mukozal damarlardaki kan pıhtılarının trofinin kötüleşmesine yol açması, bu da vücudun Helicobacter pylori büyümesini sınırlama kabiliyetini azaltır.

Bir diğer tehlikeli belirti kan damarlarındaki kan pıhtılarının gelişmesidir. Erken trombüs, eritemi hastalığının başlıca ölüm nedeniydi. Aşırı yüksek viskozite, kan damarlarındaki deri değişiklikleri nedeniyle bu hastalığa sahip hastalarda pıhtı oluşur. Bu beyin, bacaklar, dalak damarları damarlarında ve ayrıca koroner damarlarda kan dolaşımı bozukluğuna neden olur. Vücudun tromboz yeteneğine rağmen, eritemiğe kanama eşlik edebilir. Çoğu zaman, kanama, yemek borusu damarları, diş etlerinden oluşur.

Ayrıca, eritem, gırtlak karakterli artritik ağrılar eşlik edebilir. Bunun nedeni ürik asit düzeyinde bir artış olmasıdır. İzleme sonuçlarına dayanarak, eritemili her beş hasta bu belirtiyi not eder. Gerçek polisitemi genellikle endarteritin obliterasyonu eşliğinde hastalar bacaklarında ağrıdan şikayet eder. Ağrı, yukarıda belirtilen eritromelaljiden kaynaklanacaktır. CM'nin hiperplazisi, basınç altında veya yassı kemiklerin efilleceği ağrı ile belirtilir.

Eritremiye sahip bir hastanın belirtebileceği subjektif semptomlar: Yorgunluk, gürültü, kulak çınlaması, gözler öncesi "sinekler", baş ağrısı, zayıf görme, baş dönmesi , dispne. Kanın viskozitesi nedeniyle, hastalarda basınç sürekli olarak yükselir. Hastalığın uzun bir seyri ile, kardiyoskleroz , kalp yetmezliği ortaya çıkabilir.

Eritremia 3 aşamadan geçer. Başlangıç ​​eritrositoz orta derecede, CMC - panmiyelozda. Henüz vasküler, organ komplikasyonları yok. Biraz büyümüş dalak. Bu aşama beş veya daha fazla yıl sürebilir. Proliferatif fazda, bolluk ve hepatosplenomegali, miyeloid metaplazi nedeniyle telaffuz edilir. Hastalar tükenmeye başlar. Kanda resim farklıdır. Eritrositoz veya panmelozis ile eritrositoz veya trombositoz olabilir. Nötrofilyanın varyantı ve sola kayma da göz ardı edilemez. Serumda ürik asit önemli ölçüde artar. Yorulma evresindeki Eritre (üçüncü aşama), miyelodisplazi bulunan geniş bir karaciğer, bir dalak ile karakterizedir. Kanda pansitopeni, CMC - miyelofibrozda büyür.

Eritem ağırlığında azalma, "çorap ve eldiven" semptomu eşlik eder (bacaklar ve eller renk yoğun olarak değişir). Eritremiye aynı zamanda yüksek tansiyon, bronşit yatkınlığı, solunum yolu hastalıkları da eşlik eder. Trepanobiyopi sırasında, hiperplastik bir süreç (üretken bir doğa) teşhisi konur.

Eritrem kan testi

Eritremiye ait laboratuar verileri, sağlıklı bir kişiden çok farklıdır. Böylece, kırmızı kan hücrelerinin sayısının göstergesi önemli derecede artar. Hemoglobin kan da büyür, litre başına 180-220 gram olabilir. Bu hastalık için renk endeksi, kural olarak, birinin altındadır ve 0.7-0.8'dir. Vücutta dolaşan toplam kan hacmi normalden (bir buçuk - iki buçuk kez) fazladır. Bu, kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artıştan kaynaklanmaktadır. Hematokrit (kan elementlerinin plazmaya oranı) artan eritrositler nedeniyle de hızla değişiyor. Altmışbeş veya daha fazla seviyeye ulaşabilir. Eritrositlerin eritemide rejenerasyonunun hızlandırılmış bir modda ilerlemesi, çok sayıda retikülosit hücresi tarafından belirtilir. Onların yüzdesi on beş ile yirmi arasında değişebilir. Bulaşmada eritroblastlar (tekli) bulunur, kan, eritrositlerin polikromasisini açığa çıkarır.

Beyaz kan hücrelerinin sayısı da, genellikle bir buçuk ila iki kat artmaktadır. Bazı vakalarda, lökositoz daha da belirginleşebilir. Artış, nötrofillerin keskin bir şekilde büyümesidir ve bu da yetmiş ila seksen yüzde ve hatta bazen daha fazladır. Bazen miyelosit karakterinde bir değişiklik var, sıklıkla bir bıçak. Eozinofiller fraksiyonu bazen bazofiller ile birlikte büyür. Trombositlerin sayısı 400-600 * 10 9 litreye kadar çıkabilir. Bazen trombositler büyük işaretlere ulaşabilir. Ciddi şekilde arttı ve kanın viskozitesi. Eritrosit sedimantasyon hızı saatte 2 milimetreyi aşmaz. Ürik asit miktarı bazen hızla yükselir.

Tek bir kan testinin teşhisi için yeterli olmayacağını bilmelisin. "Eritemi" teşhisi bir klinikte (şikayet), yüksek hemoglobinde, çok sayıda eritrosit üzerine kuruludur. Eritremide kan analizi ile birlikte kemik iliği de yapılmaktadır. İçinde, CM elementlerinin çoğalması bulunur, çoğu durumda bu, kırmızı kan hücrelerinin progenitör hücrelerinden kaynaklanır. Aynı zamanda, kemik iliği hücrelerinde olgunlaşma yeteneği aynı seviyede kalır. Bu hastalık, reaktif eritropoez uyarımı nedeniyle ortaya çıkan çeşitli ikincil eritrositozlarla ayırt edilmelidir.

Eritem uzun, kronik bir süreç şeklinde oluşur. Yaşam riski kanama riski ve kan pıhtısı oluşumu riskine indirgenir.

Eritrem tedavisi

Eritremia hastalığının başlangıcında, genel güçlendirmeye yönelik önlemler gösterilir: normal bir rejim, hem iş hem de dinlenme, güneşlenmeyi en aza indirgeyerek yürür, fizyoterapi. Diyet ile eritemi - süt ve sebze. Hayvansal proteinler sınırlı olmalı, ancak hariç tutulmamalıdır. Bir sürü askorbik asit, demir ihtiva eden yiyecekler yemeyin.

Eritreminin tedavisinde temel amaç, hemoglobinin (yüz kırk yüz elli kadar) normalleştirilmesi ve hematokritin yüzde 45 ile kırk altı arasında olmasıdır. Ekrandaki ağrı, demir eksikliği, beynin kan dolaşımı problemleri ve organlar gibi periferik kandaki eritemi ile oluşan komplikasyonların en aza indirgenmesi de gereklidir.

Hemoglobin ile hematokriti normalleştirmek için, kan alma prosedürü halen uygulanmaktadır. Eritremia ile kan alınmasının hacmi aynı anda beş yüz mililitredir. Kanamalar, yukarıdaki göstergeler normalleştirilene kadar iki kez bir kez veya dört ila beş günde bir yapılır. Bu yöntem, kemik iliğini, özellikle tromboplastiğin fonksiyonunu uyarması nedeniyle, acil tedbirler çerçevesinde kabul edilebilir. Aynı amaçla, eritrosit taksonomisi de kullanılabilir. Bu manipülasyon ile, plazmayı geri getiren kan dolaşımından sadece eritrosit kütlesi toplanır. Bunu, sık sık, her gün, özel bir filtreleme cihazı kullanarak yapın.

Eritremiye şiddetli kaşıntı eşlik ederse, lökosit fraksiyonunda artış, aynı zamanda büyük dalak, plateletler, iç organ hastalıkları (JAJ veya DPC, IHD, serebral dolaşımda sorunlar), damarlardan kaynaklanan komplikasyonlar (damarların trombozu, damarlar), daha sonra sitostatik kullanılır. Bu ilaçlar, farklı hücrelerin çarpımını bastırmak için kullanılır. Imiphos, Myelosan ve ayrıca radyoaktif fosfor (P32) dahildir.

Kemikte yüksek dozlarda birikerek fosfor en etkilidir; böylece eritropoezi etkileyen medüller fonksiyonu inhibe eder. P32, oral olarak 3-4 kez 2 mC'de uygulanır. İki doz almak arasındaki süre beş günden bir haftaya kadar uzar. Kurs altı ila sekiz mC'yi gerektiriyor. Tedavi başarılı olursa, hasta 2-3 yıl remisyona girer. Bu remisyon hem klinik hem de hematolojik. Etki yetersizse, kurs birkaç ay sonra tekrar edilir (genellikle üç ila dört). Bu ilaçların alınmasından itibaren, osteomiöelopiroz, kronik miyelojenik lösemi içine girme olasılığı daha yüksek olan bir sitopenik sendrom ortaya çıkabilir. Böyle tatsız sonuçları önlemek için, aynı zamanda karaciğer, dalak metaplazi ile ilacın toplam dozunu kontrol altında tutmak gereklidir. Doktor, hastanın otuz mC'yi aşmamasını sağlamalıdır.

Eritremideki imifolar, eritrositlerin çoğalmasını inhibe ederek ifade edilir. Kurs, beş yüz ila altı yüz miligram Imiphos gerektiriyor. Günde elli miligram uygulanır. Terbiye süresi altı aydan bir buçuk yıla kadardır. Unutulmamalıdır ki, bu maddenin miyeloid doku üzerinde zararlı bir etkisi vardır (miyelotoksinleri içerir) ve bu eritrositlerin hemolizine neden olur. Bu nedenle eritemisi olan bu ilacın, dalak ve platelet fraksiyonları süreçte yer almıyorsa, özellikle lökositlerin normdan biraz farklı olması gerekir.

Myelosan eritemi alanında seçim aracı değildir, ancak zaman zaman reçete edilir. Bu ilaç, lökoskopik trombositler normal sınırlardaysa veya azaltılırsa kullanılmaz. Antikoagülan ilaçların ek bir yolu olarak (tromboz varlığında). Bu tür tedavi sadece protrombin indeksinin sıkı kontrolü altında yapılır (en az yüzde altmış olmalıdır).

Eritremiye sahip hastalara dolaylı etkinin antikoagülanlarından Phenilin verin. Her gün üç yüz miligram alınır. Trombositlerin ayrıştırıcılarını kullanın (günde beş yüz miligram için asetil asit). Aspirin kullandıktan sonra damara fizyolojik bir solüsyon enjekte edilir. Fazlalığı ortadan kaldırmak için böyle bir sıralama gerekir.

Eritemi, koğuş rejimi koşullarında tedavi edilirse, Myelobromol kullanılması önerilir. Günlük olarak iki yüz elli miligrama atayın. Lökositler düşmeye başladığında ilaç bir günden sonra verilir. Lökositler 5 x 10 2 litreye düşürüldüğünde, tamamen kaldırılmıştır. Klorbütin günde sekiz ila on miligramda reçete edilir. Bu ilacın eritemi ile tedavisinin süresi yaklaşık altı haftadır. Bir süre sonra Chlorbutin ile tedavi tekrarlanır. Rahatsızlığın başlangıcından önce, hastalar Siklofosfamid'i yüz miligram boyunca almalıdır.

Otoimmün genetik hemolitik anemi, eritemi ile başlarsa, glukokortikosteroidler kullanılır. Prednizolon tercih edilir. Günde otuz altmış miligram önermektedir. Eğer böyle bir tedavi özel bir sonuç vermezse, hastaya splenektomi (dalağı çıkarmak için cerrahi manipülasyon) önerilir. Akut seyirle eritemi lösemiye geçerse, uygun tedavi rejimine göre tedavi edilir.

Neredeyse tüm demir hemoglobine bağlı olduğundan, diğer organlar bunu almıyor. Hastanın eritemi ile birlikte bu elementte eksikliği olmadığı için şemaya demir preparatları getirildi. Bunlar Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem'dir.

Hemofer - günde iki kez elli beş damla (iki mililitre) atan bir damla. Demir seviyesi normale döndüğünde, dozu önlemek için yarısı azaltılır. Bu çare ile eritemi tedavisinin asgari süresi sekiz haftadır. Hemofere tarafından terapinin başlangıcından itibaren 2-3 ayda resmin iyileştirilmesi dikkat çekici olacaktır. İlaç bazen sindirim sistemi üzerinde kötü bir iştah, kusma, bulantı, kusma, epigastrium aşırı kabarık hissi, kabızlık veya tersine isya neden olabilir .

Ferrum Lek sadece intravenöz olarak kas içine enjekte edilebilir. Tedaviye başlamadan önce, bu ilacın bir test dozu verin (ampulün yarısı veya dörtte biri). Çeyrek saat içinde herhangi bir istenmeyen etki tespit edilmezse, ilacın kalan miktarı uygulanır. İlaç dozu demir eksikliği indeksleri dikkate alınarak tek tek reçete edilir. Eritrem için olağan doz, günde bir ya da iki ampul ilaçtır (yüz yüz miligram). İki ampulün içeriği, ancak hemoglobin çok yüksek olduğunda verilir. Ferrum Lek derin, sola, sağ kalçalara dönüşümlü olarak enjekte edilmelidir. Uygulandığında ağrıyı azaltmak için ilaç, dış çeyrekte uzunluğu en az beş santimetre olan bir iğne ile sıkışır. Deri dezenfektan ile tedavi edildikten sonra, iğne yerleştirmeden önce, birkaç santimetre aşağıya doğru hareket ettirilmelidir. Bu, cildin boyanmasına neden olabilecek Ferrum Leka'nın geri akışını önlemek için gereklidir. Enjeksiyondan hemen sonra cilt serbest bırakılır ve enjeksiyon bölgesi pamuklu parmaklarla sıkıca bastırılarak en az bir dakika tutulur. Bir enjeksiyon almadan önce ampulün dikkat edilmesi gereklidir: ilaç tortu olmaksızın homojen görünmelidir. Ampulü açtıktan sonra hemen girin.

Sorbifer dahili olarak alınır. Kahvaltı ve akşam yemeğinden otuz dakika önce günde iki kez bir tablet iç. İlaç yan etkilere (ağızda nahoş bir aftertaste, mide bulantısı) neden olursa, tek bir doza (bir tablet) geçmeniz gerekir. Terapi Eritemi ile birlikte Sorbiferum, kanaldaki demir kontrolü altında yürütülür. Demir seviyesini normale döndürdükten sonra, tedavi iki ay daha devam etmelidir. Vaka şiddetli ise, tedavi süresi dört ila altı ay arasında artabilir.

Su veya etanol içermeyen bir içecek için bir ampul Totem ilave edilir. Boş bir midede daha iyi iç. Günde yüz-iki yüz miligram atayın. Eritremiye bağlı tedavinin süresi üç ila altı aydır. Eritremiye JAJ veya JAHPK, hemolitik anemi, aplastik ve sideroachrastic anemi, hemosideroz, hemokromatoz eşlik ediyorsa Totem alınmamalıdır.

Eritema ayrıca ürat diatezi eşlik edebilir. Buna, çeşitli metabolik ürünlerin kana karışmasıyla birlikte eritrositlerin hızla tahrip edilmesi neden olur. Eritemi ile normale urates getirmek, Allopurinol (Milurit) gibi tıbbî hazırlık vasıtasıyla mümkündür. İlacın günlük dozu değişkenlik gösterir, akış şiddetine, vücuttaki ürik asit miktarına bağlıdır. Genellikle ilacın miktarı yüz miligramdan bir grama kadar değişir. İstisnai durumlarda verilen maksimum doz bir gramdır. "Eritemi" teşhisi için genellikle yüz yüz yirmi miligram yeterlidir. Eritremiye böbrek yetmezliği veya bu ilacın herhangi bir bileşenine alerji eşlik ediyorsa Milurit'in (veya Allopurinol) alınamayacağının bilinmesi önemlidir. Tedavi uzun olmalıdır, çare yöntemleri arasında iki günden fazla kesintiler kabul edilemez. Eritrememi bu çare ile tedavi ederken, günde en az iki litre diürez sağlamak için bol miktarda su içmeniz gerekir. Allopurinol bu ilaçları daha zehirli hale getirdiğinden, bu ilaç antitümör tedavide kullanılmak için tavsiye edilmez. Aynı anda alımı önlemek mümkün değilse, sitostatik doz yarı yarıya azaltılır. Milurita kullanıldığında dolaylı antikoagülanların etkisi (istenmeyen etkiler dahil) artar. Ayrıca, bu ilaç demir preparatlarıyla eşzamanlı olarak tüketilmemeli, çünkü bu, elementin karaciğerde birikmesine katkıda bulunabilir.