hemoblastosis


гемобластозы фото Hemoblastozlar hematopoietik hücrelerden gelişen neoplazilerdir. Hemoblastoz, çeşitli tiplere ayrılır: lösemi ve hematosarkom. Lezyonun sistemik doğası ile ayırt edilirler. Eğer lösemi sırasında, kemik iliği öncelikle etkileniyorsa, hematosarkom - lenf nodları ve metastaz sonucunda kemik iliği. Lösemi ile malign olgunlaşmamış hücreler kan içinde bulunurlar, bu nedenle adı lösemi . Hematosarkom lenfomalara ve lenfatik olmayan doğumlara bölünür.

Hemoblastozların sınıflandırılması da hastalığın gelişme hızına göre yapılır: akut hemoblastoz ve kronik. Hemoblastoz gelişmesinin benign evresi malign olarak değiştirilir.

Hemoblastoz en sık rastlanan beş malign tümörün biridir. Çocukluğun tüm malign tümörlerinin yarısı çocuklarda hemoblastozdur.

Hemoblastoz Nedenleri

Hemoblastozun kesin sebepleri henüz tam olarak bilinmemektedir. Çoğu doktor, hastalığın kalıtsal olduğuna ve olumsuz koşullar altında (radyasyon, kimyasal maddeler, virüsler, ciddi stresli durumlara maruz kalma) inandığından, hastalık kendini gösterir. Erkekler hemoblastoza karşı daha hassastırlar. Çocuklar, gençler (özellikle orduda görev yapmaya başlamış olanlar) ve yaşlılar daha sık hasta.

Hemoblastoz insidansına katkıda bulunan faktörleri saptamak mümkündür. Önce radyoaktif radyasyon. Yüksek dozda X-ışını ve radyasyon terapisi alan kimyasal silah mağdurları ve nükleer enerji santrali kazaları görülme sıklığı yüksektir. İkinci faktör grubu kimyasal maddelerdir. Benzene maruz kalma (aktif ve pasif sigara içiciliği), uçucu organik çözücülerin solunması, vernik, boya (üretimde), bazı ilaçların (sitostatik, altın tuzları, vb.) Uzun süreli kullanımı, kemoterapi. Üçüncü olarak, Epstein-Barr virüsleri ve T-lenfositik insan lösemi virüsü I tipi enfeksiyonun neden olduğu hemoblastoz vakalarının vakaları söz konusudur. Ayrıca, kromozomların rüptüre ( Down sendromu , Fanconi anemi, Bloom hastalığı), yaygın olmayan cinsiyet kromozomlarına ( Klinefelter sendromu , Turner sendromu ) sahip olduğu kalıtsal hastalıkları olan hastaların da hastalanma eğilimi daha yüksektir.

Genetik faktörün rolü "lösemi aileleri" nin varlığı ile teyit edilebilir. Vücuttaki metabolizma süreci bozulursa, bu da kromozomal mutasyonların sebebidir.

Hemoblastoz belirtileri

Hemoblastozun tüm semptomlarını sınıflandırmak için çeşitli sendromlar ayırt edilir. Hiperplastik (lenf düğümleri, karaciğer ve dalak büyümesi). Bu alandaki acı ve ağırlık ağır. Kemik iliğinin hacminde artış var, hasta osteoaljiden şikayet ediyor. Genişletilmiş hilar lenf nodları üst vena kava sıkıştırır, bunun sonucunda kan akışı bozulur, boyun, eller ve yüzdeki ödem görünümü ile karakterizedir. Derideki contalar, diş etleri, farenkste gözle görülür hale geliyor.

Zehirlenme sendromuyla, hastalar açıklanamayan güçsüzlük hissederler, hızla yorgun olurlar, bir kişi kilo verir, terleme, vücut ısısı.

Anemik sendrom, güçsüzlük, azalmış etkinlik, baş dönmesi , bayılma, kulak çınlaması, göz çevreleri ile karakterizedir. Hastalar nefes darlığı, çarpıntı, kalpte ağrı hissederler.

Hemorajik sendromla birlikte, subkutan morarma, burundan kanama gözle görülür hale gelir. Bulaşıcı komplikasyon sendromu, kandaki lökosit eksikliğinin bir sonucu olarak çeşitli enfeksiyonların birleşmesi anlamına gelir.

Hemoblastoz akut solunum yolu hastalığı olduğu için akut olarak başlayabilir, başlangıçta kanamayı hakim olabilir, hastalığın başlangıcı yavaştır veya latenttir. Çocuklarda hemoblastoz, ARI kılıfı altında daha sık gizlenir.

Alevlenmenin aşamasını ve hastalığın zayıflamasını (remisyon) ayırt edebiliriz. Terbiyeler doludur ve eksiktir. Tam remisyon, en az bir ay boyunca normal bir klinik durumdur. Bu durumda miyelogramda kanser hücrelerinin% 5'inden fazlasını yansıtmaz.

Paraproteinemik hemoblastozlar

Paraproteinemik hemoblastozlarda, tümör büyümesi B-lenfositleri ile ilişkilidir. Hastalığın başlangıcı tipik özellikler tarafından ayırt edilmemiştir. Kemiklerin tahrip edilmesi sonucu hastalık geliştiğinde, vertebranda, kaburgalarda ağrılı duyular oluşur. Kırmızı kan hücrelerinin yetersiz üretimi nedeniyle, granülositler, trombositler, anemi, enfeksiyöz komplikasyonlar, kanamalar başlar. Ayrıca böbrek yetmezliği, proteinüri var. Kanın viskozitesi artar, mikrosirkülasyon engellenir.

Paraproteinemik hemoblastoz esas olarak yaşlılık döneminde ortaya çıkar.

Paraproteinemik hemoblastoz, miyeloma, lösemi (akut plazmablastik), tek plazmositoma, Valbensterm hastalığı, ağır zincir hastalığı, Ig salgılayan lenfoma içerir. Hastalık, anormal bir protein üreten habis büyümenin varlığı ile karakterize olup, bu da hastalarda bağışıklık yetersizliği gelişmesine neden olur.

Çoğu kez paraproteinemik hemoblastoz miyelom oluşur. Hastalığın nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Tümör esas olarak kemik iliğinde bulunur. Farklı şekilde dağıtılabilir: anormal hücreler normal hematopoietik hücreler arasında eşit olarak dağıtılır ve normal kemik iliği korunan tümör merkezleri olabilir. Anormal hücreler nedeniyle osteoklastlar kemik dokusunu yok etmeye başlarlar. Bazı formlar için bazı özellikler özeldir. Diffüz fokal formda, osteoporoz kemik dokusunun tamamen çözülme odakları ile gelişir, dağınık form osteoporoz ile karakterizedir, odak formu osteolizin ayrı odaklarına neden olur. Hastalığın gelişmesiyle, kemikler daha ince hale gelir ve sonunda tümör yetişir.

Hastalığın ilk bulgularının görünümü, tümör kütlesi metre kare başına 1200 g'ı aştığında hemoblastozun üçüncü evresinin karakteristiğidir.

Hemoblastozların teşhisi

Hemoblastozu teşhis etmek için anamnez toplanır. Zayıflık, nefes darlığı, baş dönmesi, göğüsteki sancı ağrısı, sağ hipokondride ağrı, kemiklerdeki ağrı, lenf düğümlerinde artış, kanama görüldü.

Hayat anamnezisini analiz edin. Bir kişinin kronik hastalıklar, kalıtsal hastalıklar, sigaraya bağımlı olup olmadığı, herhangi bir ilaçla uzun süreli tedavi olup olmadığı, zararlı üreterek çalışıp çalışmadığı hakkında bilgi edinin.

Sonraki - harici bir denetim. Cilt, kanamalarla soluk olabilir. Dişetleri sıkıştırılmış, sağlıklı dişler gevşetilmiş, ağız boşluğunda pürülan ülserler görülüyor. Problama yapılırken, lenf nodlarının genişlediği görülür. Dokunduğunda karaciğer ve dalak büyütülür. Nabzı ölçün, hızlıdır ve basınç azalır.

Kan analizinde düşük miktarda kırmızı kan hücresi görülür, hemoglobin seviyesi düşürülür. İdrar analizinde kan tespit edilir. Eşlik eden organların lezyonlarını ortaya çıkarmak için bir biyokimyasal kan testi yapılır. Kemik iliği, hemopoez ve hemoblastozun sınıflandırılmasını, göğüs kemiğini, trepanobiyopiyi delmek için değerlendirilir. Lenf nodları ponksiyon veya cerrahi müdahale ile incelenir. Özel kimyasal boyalar yardımı ile tümör hücrelerini boyarken sitokimyasal reaksiyonu kontrol edin, tümör hücrelerinin türünü belirleyin. Kemik iliği hücreleri kromozom düzeyinde incelenir. Bir ultrason muayene edin, karaciğer, dalak, böbrekleri inceleyin. Lenf düğümleri, kalp, akciğerlerin durumunu değerlendirmek için bir göğüs röntgeni çekerler. Beyin omurilik sıvısını incelemek için bir bel patlaması yapın. MR, EKG yapıyorlar.

Çocuklarda hemoblastozu teşhis etmek için hastalığın başlangıcından önce çocuğun yaşı ve sağlık durumunu göz önüne alarak, hastalığın gelişimi boyunca belirtilerini dikkatlice değerlendirmek gerekir. Zamanla, teşhis yöntemlerinin tüm cephanelerini (sitolojik, sitokimyasal, histolojik, immünolojik, sitogenetik, kültürel, elektron mikroskopik teşhis) kullanın. Daha önce teslim edilmişse teşhisi ihtisaslaşmış bir bölgede doğrulamak da gereklidir. Tümörün yayılma derecesini belirlemek için mümkün olduğunca erken özel yöntemler kullanmaya başlamak gereklidir. Hastalığın prognozunu belirlemek için tüm klinik ve laboratuvar göstergeleri göz önünde bulundurun.

Hemoblastozların tedavisi

Tedaviye başlamak bir hastanede mümkün olan en kısa zamanda yapılmalıdır. Çocuklarda hemoblastoz, özel çocuk planları kullanılarak tedavi edilir. Tedavi aseptik bir odada yapılırsa daha iyi olur.

Spesifik tedavi hemoblastozun şekline bağlıdır. Akut lösemi varsa tedavi, hastalığın türüne (lenfoblastik veya non-lenfoblastik) uygun olarak yapılır. Akut lenfoblastik löseminin tedavisinde temel LOP programıdır. Miyeloid lösemilerin tedavisinde Cytosar-Antrasiklin rejimleri ve Etoposid kullanılır. Promiyelositik lösemi, ATRA artı kemoterapi biyolojik programı yardımıyla tedavi edilir. Kronik lenfositik löseminin tedavisinde monoklonal antikorlar reçete edilir - Rituximab, Fludaru, sitostatik Siklofosfamid veya Prednisolone ve Methandrostenolon ile Sarcolysin. Kurs günde 200-300 mg Sarcolysin 10-20 mg içerir. Metandrostenolonun günde 10-15 mg'ı için. Destekleyici tedavi - 5-10 gün aralıklarında Sarıkösin 10 mg. Böbrek yetmezliği 400 mg Sarkolizin Siklofosfamid ile intravenöz veya intramüsküler olarak değiştirildiğinde, 5-10 günde bir - 8-10 g Destekleyici ders - 400 mg Siklofosfamid. Radyoterapi, hemoblastozun lokal odaklarını tedavi etmek için kullanılır.

Kronik miyelojen lösemi , Glivec (İmatinib) yardımı ile tedavi edilir. Multipl myeloma için geleneksel tedavi Melphalan ve Prednizolondur. Yeni ilaçlar Bortezomib (Velkeyd), Talidomid'tir. Hodgkin lenfoma tedavisinde chymeolute yöntemleri kullanılır. Hemoblastozlarda Gemzar, Navelbin ve Taksany de kullanılır. Kurslarda kemoterapi tedavisi yapılır.

Bir bağışçıdan alınan bir kemik iliği nakli - lösemiyi tamamen iyileştirebilmenizi sağlayan bir yöntem var. Reddetmekten kaçınmak için, yakın akrabalar arasında bir bağışçı seçilmesi gereklidir. Semptomatik tedavi, eritrosit kütlesi transfüzyonu, trombositler, plazma da yapılır.

Hemoblastoz tedavisinin başarısı, zamanında tanıya ve uygun tedavinin başlanmasına bağlıdır. Hastanın bakımı önemlidir. Kemoterapi sırasında, hasta sünger kullanmadan her gün ılık suyla yıkanmalıdır. Diyette sebze, et pişirilmelidir. Oral mukozaya zarar vermemek için katı ürünler vermeyin. Kortikosteroidlerin tedavisinde tuz ve karbonhidrat gıdalarının kullanımı kısıtlıdır. Taze sebze ve meyveler hariçtir.

Kemoterapi kursları arasındaki molalar sırasında, hastanın durumunu izlemek için hastanın izlenmesi, vücut sıcaklığının günde iki kez ölçülmesi gerekir.

Geleneksel tıp, otların iyi tolere edilebilmesi, Ayr bataklığından elde edilen et suyu, böğürtlenin yaprakları, tohum yulafı, tarla dana eti, Bilberry yaprakları, Elma ağacının yaprakları ve Damarların 2: 2: 3: 1: 2: 2: 1 oranında kullanılması önerilir. Yemeklerden önce günde üç kez alınır. Aynı zamanda, arpa, huş ağacı, angelica officinalis, sevecen, çavdar kaynaklı yaprakların kullanımı ile kaynatmanın bir başka versiyonu da eşit oranlarda at kuyruğu. Ayrıca Birch Leaves, Angelica officinalis, Isırganın yaprakları, Yulafın kaynatılmasını 2: 2: 3: 3 oranlarında kullanabilirsin.

Lösemi ile birlikte, aşağıdaki tıbbi bitkileri ayrı ayrı veya ücret biçimleriyle mendil kullanmak da mümkündür: Yapraklar otu, melekotu kökü, yabani çilek otu, ısırgan otu yaprakları, yeşil saplar Sürünen yılan yığını, yapraklar Çavdar tohumu yaprağı, üstleri Karabuğday, Yapraklar Blackberries, çim Yabani çilek ormanı, çim Yarrow, çim, açık mavi.

Hemoblastoz tedavisi uzun sürmektedir ve hem uzman hem de hastaların çabalarını gerektirir, ancak son zamanlarda, modern kompleks yöntemlerin kullanımı sayesinde, vakaların çoğunda eksiksiz bir iyileşme ya da yaşamda önemli bir uzama vardır.