Hemolitik hastalık


гемолитическая болезнь фото Yenidoğanların hemolitik hastalığı , fetüsün eritrosit antijenlerinin ve annenin kanının bu antijenlere karşı yüksek konsantrasyonda antikorlar içeren uyumsuzluğunun bir sonucu olarak ortaya çıkan, izoimmün tipli hemolitik anemi'nin fizyolojik olmayan bir gelişmesidir. seviye "Yenidoğanın hemolitik hastalığı" gibi bir patolojinin tanısı% 0.6, dünya istatistiklerine göre perinatal mortalite oranı% 2.5'ten fazla değildir.

Yenidoğanlarda hemolitik hastalık nedenleri

Yenidoğanın hemolitik hastalığının gelişmesindeki etyopatogenetik mekanizmanın temeli, annenin "antijen negatifliği" ve doğmamış çocuğun "antijen pozitifliği" şartı altında oluşan bağışıklık çatışmasının gelişmesidir. Fetusun klasik hemolitik bir hastalığını geliştirmek için zorunlu bir durum, annenin organizmasının ön duyarlılaştırılması, yani tekrarlanan hamileliğin varlığıdır. Hemolitik kan hastalığının grup uyumsuzluğu açısından geliştiği bir durumda, annenin duyarlılığının önemi önemli değildir ve ilk gebelik sırasında bile anemi gelişir.

Yenidoğanların hemolitik hastalığının gelişmesinin patojenetik mekanizması, antijen pozitif eritrosit kan hücreleri bir antijen negatif gebe kadının vücuduna girdiğinde tetiklenir. En önemlisi annenin kanına giren fetus kan hacmidir. Yenidoğanlarda hemodiyal hastalığın gelişmesini önceki kürtaj ve düşükler, geçmişte ektopik gebelik varlığı, invazif tanı yöntemleri kullanımı ve geçmişte gebelik sonlandırma tehdidi gibi çeşitli değiştirilemeyen risk faktörleri vardır.

Hastalığın temelinde hamileliğin ikinci trimesterinde ortaya çıkan ve doğumdan sonra dramatik olarak ilerleyen eritrositik hücreiçi hemoliz vardır. Fetoplakental bariyer yoluyla fetüsün antijen pozitif eritrosit hücrelerinin girilmesinden sonra, anti-dirençli veya anti-grup antikorlarının geliştirilmiş üretim mekanizmaları annenin vücudunda harekete geçirilir. Üretilen IgG grubundaki antikorlar fetal kan dolaşımına serbestçe girer ve fetal antijenlerle temasının bir sonucu olarak aktif intrasellüler eritrosit hemoliz oluşur.

İlk hamilelik sırasında eritrositik hemoliz fetüsün yetersiz sayıda kırmızı kan hücresi yanı sıra annenin vücudunun bağışıklık bastırıcı mekanizmalarının bir sonucu olarak ortaya çıkmaz, ancak sonraki hamileliklerde hemoliz gelişiminde önemli olan annenin sensitizasyonu süreci başlatılır.

Yeni doğmuş bir çocukta ABO sistemine göre hemolitik hastalığın olası gelişimi% 10'dur, ancak bu hastalığın karmaşıklığı eritrositik hemolizin ilk gebelikte oluşmuş olmasından kaynaklanmaktadır. Buna rağmen, hastalığın bu formu daha elverişli bir seyir ve minimal komplikasyon riski ile karakterizedir.

Bir yenidoğanın ödemli hemolitik hastalığı , gebeliğin 20. haftasından itibaren fetusun intrauterin gelişim aşamasında eritrosit hemolizinin gelişmesi ile karakterizedir. Progresif anemi sonucunda fetüs, tüm yapıların ve dokuların toplam hipoksik lezyonunu geliştirir ve ciddi metabolik bozukluklar ve vasküler duvarlara zarar verir. Damar duvarlarına hasarın bir sonucu olarak, fetüsün interstisyel interstisyumunda kan plazmasından aşırı miktarda su ve albümin salımı için koşullar oluşturulur ve karaciğer parankimindeki protein üretiminde eşzamanlı bir azalma olur.

Uzun vadeli hipoproteinemi kaçınılmaz olarak prenatal dönemde dahi diffüz ödematöz sendromun oluşumuna ve ciddi kalp yetmezliğine neden olur . Eritrosit hemoliz sonucu ortaya çıkan bilirubinin fetoplasental bariyer yoluyla annenin vücuduna girmesi nedeniyle, yenidoğan cildin sarılık gelişmez.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının gidişatının ikterik varyantı, eritrositik hemoliz hamileliğin son haftalarında veya doğumdan hemen önce ortaya çıktığı zaman gelişir. Çok sayıda eritrosit hücresinin yoğun tahribatının bir sonucu olarak büyük bir bilirubin konsantrasyonu salınmasıyla bağlantılı olarak. Yeni doğan bir çocuğun cildi, yapılarında bilirubin aşırı miktarda birikimi sonucunda, renkleri alır. Bilirubinin dolaylı fraksiyonu beynin nöronlarında birikirse, bu durumda geri döndürülemez bilirubin ensefalopati gelişirse, daha ciddi komplikasyonlar ortaya çıkar. Direkt bilirubinin safra atılım yolları tarafından aşırı dışarı atılmasının bir sonucu olarak, safra durgunluğu ve kolestatik sendrom belirtilerinin gelişimi için koşullar yaratılır.

Yeni doğanların hemolitik hastalığının anemik bir varyantı en çok elverişli olduğu düşünülür, çünkü gelişmesinin patogenezinde, asgari hacimdeki antikorlar doğumdan hemen önce kan dolaşımına gelir ve bu nedenle eritrositik hemoliz düşük bir yoğunluğa sahiptir.

Yenidoğanlarda hemolitik hastalık belirtileri ve bulguları

En elverişli seyre, yenidoğanın hemolitik hastalığının şişkin bir versiyonu eşlik eder ve kursun anemik versiyonu tamamen asemptomatik olabilir. Bu patolojinin klinik formlarının her birinin spesifik patognomonik semptomların gelişimi ile karakterize olmasına rağmen, yenidoğanda hemolitik hastalık seyrinin herhangi bir varyantının karakteristik bir takım klinik bulguları vardır. Bu tip klinik semptomlara mukoza zarlarının ve hepatosplenomegali belirgin solgunluğuna atıf yapılmalıdır.

Yenidoğanın edematöz hemolitik hastalığında, eksudatif plörez, perikardit , asit gibi doğal boşluklarda büyük miktarda eksudat birikiminde ortaya çıkan edematöz kompleksin hızlı bir ilerlemesi vardır. Fetusa uzamış hipoksik hasar nedeniyle, DIC sendromu , hemodinamik bozukluklar ve solunum yolu hastalıklarının gelişimi için koşullar yaratılır. Bir çocuğun yaşayabileceği bir durumda, görsel olarak belirgin bulanık şişkinlik, pastoz derisi. Yenidoğanın nesnel bir incelemesi, mutlak kardiyak matluktan keskin bir genişleme, boğuk kalp sesleri, pulmoner alanların büyük bir bölümünde veziküler solunum eksikliği ortaya koymaktadır.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının en yaygın klinik varyantı ikteriktir; patognomonik semptom, yalnızca yeni doğan çocuğun derisinin renklenmesinde değil aynı zamanda orijinal gres, amniyotik sıvı ve göbek bağı için de renk değişikliğidir. Çoğu zaman, yukarıdaki değişiklikler doğumdan hemen sonra veya çocuğun yaşamının ilk gününde gözlemlenir. Klinik ve laboratuvar değişikliklerin ciddiyeti göz önüne alındığında, yenidoğanın hemolitik hastalığının ikterik formunun ciddiyet seviyesine göre ayrılması yaygın bir durumdur.

Cildin doğumdan iki gün önce erken ikterik olması ve doğumdan sonra bilirubin indeksi 51 μmol / l'yi geçmemesi durumunda, kolay bir derecede ikterik sendrom oluşturulur. Bu durumda, dalak ve karaciğer parametrelerinde önemli bir artış yoktur ve bazı durumlarda boyutları normal kalır.

Orta şiddette sarılığın ilk başlangıcında (doğumdan hemen sonra) ve kordon kanlarındaki bilirubin'in 68 μmol / l'den yüksek konsantrasyonda farklılık gösterdiği düşünülmektedir. Orta derecede şiddetli sarılık her zaman karaciğer ve dalak boyutlarında belirgin bir artışa eşlik eder.

Yenidoğanların hemifitik hastalığının şiddetli ikterik sendrom eşliğinde teşhisi, plasentanın ultrasonografinin üretimi, bilirubinin optik yoğunluğunu belirlemek için amniyotik sıvı çalışmasıdır. Şiddetli bir hemolitik hastalık formunun zamanında ilaçla düzeltilmesine tabi tutulmadığı bir durumda ciddi nadiren komplikasyonlar nükleer sarılık şeklinde gelişir.

Nükleer sarkıt gelişimini belirten semptomlar, uyuşukluk halindeki zehirlenme sendromu, patolojik kesik, iştahsızlık ve yetersizlik, kas hipotansiyonunu içerir. Merkezi sinir sisteminin yapılarının şiddetli zehirlenmesi, çocuğun yatakta opistotonus ile zorla konumlandırılması, "serebral" bir çığlık ortaya çıkması, büyük fontanelin şişmesi, konjenital reflekslerin yok olması, konvülsiyon hazırlığı ve patolojik okülomotor semptomların artması ile karakterizedir.

Ne yazık ki, yenidoğanların hemolitik hastalığının izole anemik formu nadiren görülür. Bu klinik varyantla birlikte, çocuğun ağır sağlık bozuklukları bulunmamaktadır ve ödem gelişimi nedeniyle büyüklükte bir plasenta çalışmasından sonra teşhis konması daha olasıdır.

Annenin kanında çok sayıda antikor üretilir ve ardından fetüsün kan dolaşımına beslenen bir durumda gebeliğin herhangi bir döneminde antenatal fetal ölüm görülür. Genel olarak, Rh çatışmasına maruz kalmış kadınlar, toksikoz gelişimi ve hepato-biliyer sistem yapılarına zarar vermesi nedeniyle gebeliğin şiddetli seyrini gözler önüne sererler.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının zamanında teşhisi için gebelik sırasında immünolojik analiz, fetoplasental kan akışının dopplerometri ile ultrason, amniyotik sıvının daha ileri çalışılması ile amniyosentez, fetal kanın daha sonraki analiziyle kordosentez dahil olmak üzere gebelik sırasında kapsamlı bir muayene son derece önemlidir.

İmmunolojik analiz, sadece anne kanındaki antikorların varlığını belirlemekle kalmaz, aynı zamanda konsantrasyonlarının yanı sıra titre büyümesinin dinamiklerini analiz etmeye izin verir. Bir ultrason gerçekleştirirken, hacim ve plasental alan ölçülmeli, muhtemel lokal kalınlaşma görselleştirilmeli, polihidramnios saptanmalı ve erken aşamalarda karın büyüklüğünde belirgin bir artış şeklinde fetüsün karın boşluğunda biriken sıvı birikimi belirlenmelidir. Amniyotik sıvı, fetal kanın hücre içi eritrositik hemolizinde olduğu gibi, bilirubin'in optik yoğunluğundaki artışı belirlemek amacıyla incelenir.

Yenidoğanlarda hemolitik hastalık formları

Fetusun kanının hemolitik hastalığının kategorilere bölünmesinin temeli, hastalığın oluşumunda çeşitli patojenetik varyantlara dayanmaktadır. Hemolitik hastalığı olan hastaların ana kategorisi anneleri ile eritrosit antijenleri ile uyumsuz olan yenidoğanlar, özellikle de Rh ile ilişkilidir. Hastaların ikinci kategorisi, annenin kanıyla grup uyuşmazlığının bir sonucu olarak hemolitik aneminin klinik tablosu geliştiren yenidoğan hastalarından oluşur. Hematoloji, nadir hematolojik faktörlere (Lutheran, Kell) karşı uyumsuzluğun bir sonucu olarak gelişen fötusun hemolitik hastalığının başka bir spesifik formunu birbirinden ayırır.

Hastalığın seyrinin özgüllüğüne ve bazı klinik ve laboratuvar sendromların yaygınlığına bağlı olarak, çocukların hemolitik hastalığı üç ana şekle ayrılır:

1.Edematöz varyant, ana anemik semptom kompleksinin kitlesel ödematöz sendrom ile kombinasyonudur.

2. Yenidoğanlarda görülen hematolojik hastalığın ikterik varyantı ile belirgin anemi sendromu ile kombine edilen ikterik semptom kompleksi ön plana çıkmaktadır.

3. Anemik form, çocuğun sağlığı üzerindeki etkisi açısından en uygun kabul edilir ve aynı zamanda teşhis en zorudur.

Çocuğun zamanında tedavisi için alınan tedbirlerin alındığında, hemolitik hastalık seyrinin komplike olmamış bir varyantı gözlenir ve altta yatan hastalığın komplikasyonlarıyla birlikte, aşırı derecede ciddi ilerleyici seyir ve ölümcül sonuç riski yüksek olan karmaşık bir şekil gözlenir.

Yeni doğanların hemolitik hastalığının tedavisi

Mevcut Rhesus çatışması durumunda, erken doğum öncesi dönemde hemolitik hastalık tanısının erken ayarı, çocuğun yaşayabilirliği için şiddet ve prognozun eşlik eden değerlendirmesi büyük önem taşır. Etkili etkili terapötik önlemler invazivlik ilkesine göre bölünür.

Hemoliz düzeltilmesi için invaziv olmayan yöntemler, hamile bir kadının plazmaferez ve immünoglobülin tedavisidir. Plazmaferezin iyi bir detoksifikasyon ve bağışıklık düzeltici etkisi olsa da, hamile bir kadında şiddetli kalp patolojisi şeklinde, ağır anemi ve hipoproteinemi, immün yetmezlik ve enjekte edilebilir kolloid preparatlarına alerjik reaksiyon şeklinde mutlak kontraendikasyonlar mevcuttur.

İmmünoglobülin tedavisinin amacı, intravenöz İmmünoglobülin'in hamile bir kadının kilogramı başına hesaplanan 0.4 g bir dozda kullanıldığı antikorların üretimini azaltmaktır. Bu doz bir ders olan 5 gün boyunca dağıtılır. Elbette ki immünoglobülin tedavisinin sıklığı, gebeliğin tamamı boyunca her üç haftada bir yapılır. Bu teknik yalnızca hastalığın ortalama seyrinde kullanılır.

Fetüsün hemolitik hastalığının belirtilerini düzeltmede daha fazla etkinlik, intrauterin hemolizin yok edilmesi için patogenetik olarak uygun olan kordosentez ve antenatal transfüzyon şeklinde eritrosit kütlesi şeklinde invaziv tekniklerdir. Kordosentezi uygulamak için yüklü bir obstetrik anamnez (fetüsün hemolitik hastalığından fetal ölümle sonuçlanabilen güvenilir gerçekler), 1:32'den yüksek antikor titresi, hemolitik hastalığın ultrason belirtilerinin varlığı, amniyotik sıvıdaki bilirubinin yüksek optik yoğunluğu gibi sıkı endikasyonlar olmalıdır. Kordosentezi gerçekleştirmek için en uygun dönem gebeliğin 24-35. Haftasıdır.

Eritrosit kütlesi için intrauterin transfüzyon, yalnızca birinci kanda Rh-negatif yıkanmış eritrositler kullanılan hemoglobin ve hematokrit kritik parametrelerinde kullanılır. Bu işlem bir kez yapılır.

Hemolitik hastalığın doğumdan sonraki tedavisi, hiperbilirüubinemi , anemi ve ilaç kaynaklı semptomatik tedavinin kullanımını ortadan kaldırmayı amaçlayan tekniklerin uygulanmasından oluşur. Hemolitik hastalığı olan yenidoğan çocukları suni beslemeye tabii tutulur, çünkü annenin anne sütü altındaki hastalığın seyrini olumsuz etkileyebilecek çok sayıda antikor birikir.

Hiperbilirubinemik sendromun düzeltilmesi amacıyla hem konservatif hem de operasyonel yöntemler kullanılmaktadır. Konservatif terapi, fototerapi ve parenteral immünoglobulin terapisinin kullanılmasını gerektirir. Fototerapinin terapötik etkisi derinin kalınlığında ve cildin foto-ışınlamasının etkisi altındaki subkutan yağ tabakasında suda çözünür bir dolaylı bilirubin izomerinin oluşumudur. Sentezlenen lumirubin daha sonra idrar ve safra ile birlikte vücuttan atılır. Yenidoğan bebeğinin cildinin sarılığını gidermek ve bilirubin indeksini azaltmak için iyi bir sonuç elde etmek için, fototerapinin tüm teknik bileşenlerinin performansını, yani yeterli yükleme dozunun olması gerektiği, çocuğun paraorbital bölge ve cinsel organlarda üst üste yerleştirilen koruyucu ekipmanlarla birlikte bir kouveze olması gerekir. Sürekli fototerapi kursunun süresi ortalama olarak beş gün olmakla birlikte, yeni doğan bir çocuğun ışınlamasını durdurmak için mutlak bir kriter vardır ve bilirubin indeksinde 170 μmol / l'den az bir düşüş vardır. Fototerapi kullanımından kaynaklanan komplikasyonların gelişmesini önlemek için, çocukta kolestatik bir sendrom belirtisi varsa bu tedaviyi bırakmalısınız.

Fototerapi yapılırken, çocuğun içme rejimine uyulması zorunlu bir koşuldur. Oral rehidrasyonun mümkün olmadığı ve dehidrasyon riski bulunduğu durumlarda, zorunlu günlük diürez kontrolü altında infüzyon terapisi uygulamak gereklidir. İnfüzyon terapisi için, sıvıdaki yeni doğan bir bebeğin günlük gereksiniminden% 10 daha yüksek bir hacimde% 10'luk bir Glikoz solüsyonu kullanılır.

İntravenöz immünoglobulinin farmakolojik etkisi belirli Fc reseptörlerinin bloke edilmesi ve eritrosit hemolizinin önlenmesidir. Fetal gelişimin prenatal döneminde hemolitik hastalığın teşhisinde ortaya çıkan, yenidoğanın ilk yaşamında erkenden kullanılması durumunda immünoglobülin tedavisinin en büyük etkinliği. Tedavi rejimi, her 4 saatte bir çocuğun ağırlık katlarının 1 kg'sı başına 1 g'lık bir hesaplanan dozda, Sandoglobin veya Polyglobin'in intravenöz uygulanmasını içerir.

Konservatif yöntemlerin istenen etkiyi getirmediği veya çocuğun kullanımları için mutlak kontraendikasyonları varsa, yenidoğanın hemolitik bir hastalığının tedavisinde cerrahi yöntem kategorisine ait olan yerine konan kan nakline başvurmak gerekir. Yeni kan transfüzyonunun kullanılmasının bir göstergesi olan mutlak klinik ölçütler, çocuğa bilirubin zehirlenmesi ve ensefalopati bulgularıdır. Uygulanan ilacın dozu, çocuğun ağırlığına (1 kg ağırlık başına 150 ml) bağlı olarak hesaplanır. İlacın uygulanması için Venöz giriş umbilical venden yapılır. Akut kan transfüzyon prosedürünün hem acil hem de gecikmiş komplikasyonların gelişmesi eşlik edebileceğinden, klinik ve laboratuar kriterlerinin değerlendirilmesi de dahil olmak üzere hastanın dinamik gözleminin takip edilmesi gerektiği unutulmamalıdır.

Yenidoğanların hemolitik hastalığı

Fetusun hemolitik hastalığının en olumsuz varyantı ödematözdür, çünkü tüm hayati yapıların yenilgi şiddeti önemlidir. İflas pıhtılaşma hastalığından mustarip bir çocuğun iyileşmesi için prognoz, sadece tıbbi bakımın sağlanmasının zamanlamasına değil aynı zamanda beynin zehirlenme hasarının şiddetine bağlıdır. Anemik varyant hafif bir klinik seyirle karakterizedir ve komplikasyon yoktur.

Yenidoğan döneminde hemolitik hastalığı geçiren çocuklar, çoğunlukla olguların% 8'inde mental retardasyonun kaydedildiği karmaşık bir varyant dışında fiziksel ve psikomotor gerilikleri akranlarından farklı değildir. Bu patolojideki doğum öncesi mortalite düzeyi, fetüsün hemolitik hastalığının erken tanısının yüksek seviyede olduğu 2.5% 'yi aşmamaktadır.

? Yenidoğanın hemolitik hastalığı - hangi doktor yardımcı olacak ? Bu hastalığın tedavisi bir çocuk hematolog ile ilgilidir.