Hemorajik sendrom


геморрагический синдром фото Hemorajik sendrom - patolojik koşulların bir kümesi, tek bir klinik semptom kompleksi eşliğinde artan kanama ve farklı polietiyolojik köken ile kendini gösterir. Klinik ve laboratuvar teşhisi açısından ve hastanın sağlığı ile ilgili prognoz bakımından önemli bir farklılık hemorajik sendrom seyrinin kronik ve akut şeklidir. Hemorajik sendromun klinik ve laboratuvar bulguları yenidoğan döneminden yaşlılığa kadar herhangi bir yaşta "başlayabilir".

Hemorajik sendromun sebepleri

Hemorajik sendromun tüm patojenik formları, patolojik hemorajinin gelişmesinin nedeni olan etyolojik faktöre bağlı olarak iki ana kategoriye (primer veya kalıtsal, sekonder veya edinilmiş) ayrılır.

Bir hemorajik sendromun kalıtsal biçimleri çeşitli patojenik mekanizmalar üzerinde gelişebilir, ancak tüm bu koşullar için genetik belirlemenin varlığı (kusurlu genin varlığı) karakteristiktir. Genetik belirleme pıhtılaşma sisteminin tüm bölümlerini etkileyebilir, yani kalıtsal hemorajik sendromun gelişimi trombosit kan hücrelerinin, pıhtılaşma faktörlerinin veya vasküler duvarın patolojisine bağlı olabilir.

İkincil veya edinilmiş kanamalı sendrom, enflamatuar, mekanik, otoimmün veya toksik etkiler sonucu farklı kalibre damarlarının duvarında patolojik değişikliklerin bir sonucu olarak gelişir. Hemorajik sendromun etyopatogenetik varyantlarından biri olan sekonder trombositopati , bazı farmakolojik grupların (ör. Ayrıştırıcılar) ilaçların uzun süre kullanılması ve vücuttaki dismetabolik bozuklukların bir sonucu olarak provoke edilebilir.

Trombosit kan hücrelerinin azalmış içeriği hemorajik sendromun oluşumunu da tetikler ve çoğunlukla kırmızı kemik iliğindeki normal hematopoez süreçlerinde bozulma veya DIC sendromunda , trombositopenik purpura ve sistemik lupus eritematosusta ortaya çıkan artmış hasar sonucunda ortaya çıkar.

Hipokoagülasyon şeklinde koagülopati hemorajik sendromun gelişmesinde kendini gösterir ve en sık konjenital patoloji ( hemofili , Willebrand hastalığı ) olarak gelişir. Bu kanamalı sendrom formunun gelişmesindeki patojenik mekanizmalar, plazma faktörlerinin üretiminde önemli bir azalma ve fibrinolitik sistem faktörlerinin aktivitesinde bir artış oluşturmaktadır.

Primer vazopati, ergenlik çağında çocuklardaki kanamalı bir sendroma neden olur ve gelişmelerinin nedeni, damar duvarının permeabilitesinde patolojik bir artış ve telenjektazilerin oluşumunda sınırlıdır (sınırlı vasküler duvar genişlemesi).

Patolojik kanamanın yalnızca deride değil mukoza zarlarında da ortaya çıkabileceği akılda tutulmalıdır ve buna bir örnek olarak benign ve malign neoplazmlarda görülen hemorajik uterin sendromdur.

Hemorajik sendrom belirtileri

Patolojik kanamaların en sık görülen klinik varyantı, kutanöz elementlerin morfolojik tipleri ve yoğunluğunda belirgin farklılık gösterebilen kutanöz hemorajik sendromdur. Bu nedenle, hasta toleransı açısından en şiddetli olan hemofizide görülen hematom varyantı olup, şiddetli ağrı sendromuna eşlik eden müsküler mekanlarda ve eklem çantalarında devasa çıkış ve kan birikimi gelişimi ile kendini gösterir. Hemorajik sendromun hematomik varyantının patognomonik semptomu, bir veya bütün eklem grubunun hareketliliğinin uzatılmış önemli bir sınırlandırmasıdır.

Hemorajilerin ortaya çıkışı genellikle travmatik etkiden sonra ortaya çıkar ve ağır hemofili, hematomlar ve hemartrozlar tam bir refahın arka planına karşı kendiliğinden ortaya çıkar. Hemorajik sendromun hematom varyantının en patognomonik belirtisi, üst ekstremite ve alt ekstremitenin geniş eklem grupları daha çok çeken intra-artiküler kanamaların ortaya çıkmasıdır. Hemorajik sendromda hemartrozun klinik kriterleri, keskin yoğun bir ağrı sendromu, periartiküler yumuşak dokuların şişmesi ve olağan motor hareketleri gerçekleştirilememesidir. Eklem torbasında büyük miktarda taze kan biriken bir durumda pozitif bir dalgalanma belirtisi gözlenebilir. Hemorajik hematom tipi sendromda bu tür değişikliklerin sonuçları, sinoviyal membranlara kronik bulaşıcı hasarın ve kıkırdasöz dokunun tahrip edilmesinin gelişimidir ve kaçınılmaz olarak deforme artroz gelişimine yol açar.

Trombosit hücrelerinin sayısının veya şeklinin patolojik bir değişimi çoğunlukla peteşiyal lekelenmiş bir hemorajik sendrom geliştirdiğinde. Bu patolojik durumla, hastanın deride minimal travmatik etkiye sahip olsa dahi yüzeyel intradermal kanamaları geliştirme eğilimi vardır (örneğin kan basıncını ölçerken cuff'ün mekanik olarak sıkıştırılması). Petek krizleri, kural olarak, palpasyon üzerine kaybolmayan, yoğun kırmızı rengin üç milimetresini aşmamak üzere küçüktür. Hemorajik sendromun bu varyantı için, çeşitli yerlerin, özellikle de gözün konjunktiva'sındaki mukoza zarlarında kanama görülmektedir. Verlhof hastalığında gözlenen , peteşik benekli hemorajik sendrom varyantında, organizmanın anemisini kışkırtan sürekli burun kanaması geliştirme eğilimi vardır.

Karışık bir çürük hematom varyantı ile hasta hem intradermal hemoraji ve intermusküler hematom geliştirir. Hemorajik sendromun bu formu ile hematom varyantı arasında temel bir fark, intra-artiküler kanamaların olmamasıdır.

Hemorajik vaskülit ile hemorajik sendromun bir varyantı olarak, purpura şeklinde kutanöz kanamaların gelişimi kaydedilmiştir. Döküntünün hemorajik unsurları cildin iltihaplanmaya maruz kalmış bölgelerinde oluşur, bu nedenle cildin yüzeyinin üzerinde biraz yükselirler ve iyi tanımlanmış pigmentli kontürlere sahip olurlar. Vaskülitte hemorajik döküntü arasındaki başlıca fark, hemorajik sendromun akut belirtilerini düzelte ettikten sonra bile cildin sürekli pigmentasyonudur.

Klinik bulgular bakımından en belirgin olan anjiyomatöz hemorajik sendromdur ve oluşumu vasküler duvarta anatomik bir değişikliğe bağlıdır. Bu kanamalı sendrom formunun, örneğin Rundu-Osler sendromundaki burun boşluğundan belirli bir lokalizasyon kanaması ile karakterizedir. Hemorajik sendromun anjiomatöz varyantında intradermal ve subkutan kanamalar görülmez.

Edinilmiş hemorajik sendrom, herhangi bir hastalık veya patolojik durumun arka planına karşı geliştiğinden, klasik tablo, arka plan patolojisi için karakteristik olan spesifik olmayan semptomlarla desteklenebilir.

Hemorajik sendromun nitel teşhisi klinik, laboratuvar ve enstrümantal verilerin değerlendirilmesini içerir. Tanısal araştırmada temel bağlantı, anamnez verilerinin dikkatli bir şekilde toplanması ve lokalizasyonu, cilt belirtilerinin doğası ile hastanın dikkatli bir muayenesidir.

Yenidoğanlarda kanamalı sendrom

Unutulmamalıdır ki, çocuğun doğum sonrası hematopoez mekanizmaları da dahil olmak üzere vücudun neredeyse tüm organlarının ve sistemlerinin kusurlu olduğunu belirtti. Tüm bebekler, son derece fonksiyonel olan ve klasik hemorajik sendromun gelişimine neden olmayan süreçlerin ve pıhtılaşma faktörlerinin olgunlaşmamış olmasının yanı sıra kılcal damar duvarının geçirgenliğini arttırma eğilimindedir. Bir çocuğun doğumdan sonra kısa sürede bir akut hemorajik sendrom geliştiği bir durumda, patolojinin genetik yapısı ilk önce düşünülmelidir. Hemorajik sendromun gelişmesindeki dolaylı predispozan faktörler, annenin gebelik, intrauterin fetal hipoksi ve prematüritede salisilat grubunun ilaçlarının uzun süreli alımıdır.

Son on yılda, yenidoğan döneminde çocuklarda hemorajik sendrom insidansını önemli ölçüde azaltmayı mümkün kılan, neonatolojik uygulamada, 1 mg'lık minimal dozda profilaktik bir K vitamininin uygulanması yaygın olarak kullanılmaktadır. Hemorajik sendromun klinik tablosunun doğumdan hemen sonra gelişmediği dikkati çekmektedir, ancak çocuğun hastaneden taburcu edildiği yedinci günden sonra doğumdan sonra çocuğu gözlemleyen çocuk doktorunun başlıca görevi, çocuğun durumunun şiddetini değerlendirmek ve başlangıç ​​nedenini zamanında belirlemektir Bu patolojik durumun.

Yenidoğan bir çocukta hemorajik sendromun gelişimi için klasik klinik kriterler, dışkı veya vajinal kanamada kan birikimlerinin ortaya çıkması, umblikal yaranın uzun süre iyileşmesi ve kan dolaşımının bozulması, idrar renginde kahverengimsi-kırmızı bir değişimdir ve burun kanallarından yeni kan akışıdır.

Uzun vadede (doğumdan birkaç hafta sonra) ciddi disbiyoz sonucunda hemorajik sendrom ortaya çıkabilir ve intraserebral hemorajinin semptomları olarak ortaya çıkabilir ve son derece zor bir seyir izleyebilir.

Hemorajik sendrom tedavisi

Hemorajik sendromun her biçimi için hacim ve tedavi yöntemi, hasta yönetiminin taktiklerini belirlemede önemli ölçüde farklılık gösterebilir; bu patolojinin patogenetik varyantı belirleyici faktördür.

Hemofili düşünürsek, patogenetik açıdan haklı tek tedavi metodunun, ikame terapisinin bir varyantı olan kan bileşenleri transfüzyonu olduğu akılda tutulmalıdır. Çoğu pıhtılaşma faktörünün çok kararsız olduğu ve kan dolaşımında ve kuru plazma üretiminde özelliklerini koruyamamaları nedeniyle bir donörden bir hastaya doğrudan kan transfüzyonu yapılması bir öncelik taşır.

Faktör VIII kısa bir eliminasyon periyoduna sahiptir, bu nedenle, yeterli miktarda kriyopresipitat ve plazmanın, günde en az üç kez, 1 kg alıcının ağırlığı başına 10 ml'lik tek bir hesaplanan dozda transfüzyonu yapılmalıdır. Antihemofilik ajanları herhangi bir infüzyon solüsyonuyla karıştırmak kabul edilmez ve damla infüzyonu plazma VIII faktörünün seviyesini arttırmasına izin vermediğinden ilaç sadece intravenöz olarak enjekte edilmelidir.

Bir hastada intermusküler alanlarda belirgin biriken kan ile hemartroz kombinasyonu varsa, anti-hemofilik ajanlarla daha yoğun terapi kullanmak gereklidir. Mevcut dış kanamalarla birlikte, yerel kan inceltici ilaçlar (Tromboplastin solüsyonu) kullanmak yeterlidir. Akut hemartroz bulguları, eklem torbasının delinmesinin ve kan aspirasyonunun müteakip intra-artiküler Hydrocortisone enjeksiyonu için temel oluşturur. Düzeltme döneminde, eklemin motor fonksiyonunun düzeltilmesi ve kas kütlesi içinde atrofik değişikliklerin oluşumunun önlenmesi için yapılması gereken fizyoterapi egzersizlerinin egzersizleri yapılması gereklidir. Cerrahi müdahale, sadece ankiloz oluşumu ve osteoartritin aşırı aşaması için son çare olarak kullanılır. Bu durumda, sinovektomi ve kemik dokusu oyalama gibi operasyonel yardımcılar kullanılır).

Koagülopatinin türüne göre ilerleyen hemorajik sendromda temel tedavi metodu, 30 mg'lık bir günlük dozda Vikasol'ün parenteral olarak uygulanmasıdır. Hemorajik sendromun, antikoagülanların yüksek dozajda dolaylı olarak uzun süreli kullanımı üzerine geliştirildiği bir durumda, zorunlu bir durum, bunların ortadan kaldırılmasıdır. Ağır koagülopatide, taze dondurulmuş plazma ile intravenöz olarak ikame tedavisi, günde 4 IU'luk bir dozda bir somatotropik hormona sahip bir hastanın ağırlığının her 1 kg'ında hesaplanan 20 ml'lik bir dozda kullanılır; bunun etkisi, pıhtılaşma faktörlerinin sentezini iyileştirmeyi amaçlar.

DIC sendromu, hemorajik sendromun gidermek için en zor ve zor tedavidir ve akut dönemde DIC sendromunun mortalite seviyesi% 60'ın üzerindedir. DIC sendromundan kaynaklanan hemorajik sendrom için seçilen ilaç, 10.000 birimlik başlangıç ​​dozunda hiper koagülasyon aşamasında heparindir ve daha sonra 5000 ünite tek bir dozda deri altı uygulamaya geçidir. Hipokoagülasyon aşamasında büyük miktarda kanama görüldüğünde, hastaların intravenöz olarak 10,000 doz üniteye kadar yüksek doz Contrikal uyguladıkları gösterilmiştir.

Trombositopenik purpura patogenetik olarak haklı gösterildiğinde, splenektomi şeklinde cerrahi müdahale yanı sıra glukokortikosteroid ilaçların atanmasıdır. Kullanılan tedavi üzerinde tam bir olumlu etkisinin olmaması nedeniyle, sitotoksik immünosupresif etki gösteren ilaçları reçetelemek gereklidir. Prednisol'ün günlük dozu yaklaşık 60 mg'dır ve yeni kanamaların ortaya çıkması şeklinde devam eden kanamalı sendrom şartı altında Prednisolon'un dozu iki katına çıkarılmalıdır. Kortikosteroid tedavisinin süresi doğrudan hemorajik sendromun klinik bulgularını tutma hızına ve trombosit kan hücrelerinin sayısının normalleşmesi derecesine bağlıdır. Prednisolon dozunda bir düşüşün hemorajik sendromun tekrarlamasını kışkırtan bir durumda, ilacın dozunu tekrar arttırmak gerekir.

İmmünsüpresanların yeterli bir dozu, 1 kg hasta ağırlığı başına 5 mg'dır (Siklosporin A). Bu grubun uyuşturucu kullanımı için mutlak endikasyonlar, splenektomiden sonra bile hemorajik sendrom ve ilerleyici trombositopeninin devam eden seyridir.

Hemorajik sendromun varyantlarından biri olan hemorajik telenjiektazilerde, genel terapötik önlemlerin uygulanmasının olumlu bir etkisi yoktur. Bununla birlikte, bazı durumlarda östrojen veya testosteron kullanımı kanamayı azaltır. Son zamanlarda, bu patolojinin operatif ve lazer düzeltme yöntemleri, uzun süreli iyi sonuçlar ve relaps yüzdesi düşük olmak üzere yaygın olarak kullanılmaktadır.

Kanamalı sendromun çeşitli varyantlarına, organizmanın anemisinin derecesini değiştirerek eşlik eder, çoğu vakada artan kanamaya maruz kalan hastalara ayrıca demir içeren ilaçlar (günlük 600 mg'lık dozda Tardiferone) reçetelenmelidir.

Hemorajik sendromun önlenmesi

Yenidoğan dönemindeki çocuklarda hemorajik sendrom gelişimini önlemenin başlıca ve en etkili yöntemleri olarak, tüm prematüre bebeklere planlanan subkütan K vitamininin uygulanmasının yanı sıra bebeğin memeye erken uygulanması da göz önüne alınmalıdır.

Hemofajik sendromun en şiddetli formu olan hemofili gelişimini önlemeye yönelik önleyici tedbirlerle ilgili olarak, hemofili belirtileri olan bir çocuğun doğum riskinin en doğru şekilde belirlenmesine izin veren tıbbi genetik danışmanlığı düşünmek gereklidir. Hemorajik sendromdan muzdarip insanlar, bu patolojinin varlığı hakkında uzmanları tedavi etmekle yükümlüdürler, çünkü bu kategorideki hastalarda banal diş çıkartılmasına bile ön ilaç hazırlama eşlik etmelidir.

Hemorajik sendromun, özellikle hematom varyantının tekrar tekrar ataklarının önlenmesiyle ilgili olarak, fizyoterapi egzersizlerinin özel egzersizleri, düzenli olarak uygulanmaları şartıyla, iyi bir pozitif etkiye sahiptir. Buna ek olarak, remisyon döneminde, hemorajik sendromdan mustarip hastalarda resorptif fizyoterapik manipülasyonlar (magnetoterapi, elektroforez) olduğu gösterilmiştir.

? Hemorajik sendrom - hangi doktor yardımcı olacak ? Hemorajik sendrom gelişimi varsa veya şüpheleniliyorsa, derhal hematolog veya transfüzyolog gibi doktorlardan yardım isteyin.