apituitarism

гипопитуитаризм фото Hipopituitarizm , adenohypofiz tarafından hormon üretim sürecinde bir dengesizlik nedeniyle periferik endokrin bezlerin fonksiyonel aktivitesinde bir düşüş yansıtan bir klinik laboratuar semptom kompleksidir .

Panhipopituitarizm (ön hipofizdeki tüm hormonların üretiminin tamamen durdurulması) ve adenohypofizin altı ana hormonundan birinin izole üretiminin bozulduğu kısmi hipopituitarizm gibi kavramları ayırmak gerekir.

Hipopituitarizmin nedenleri

"Hipopituitarizm" hastalığı, çeşitli etyolojik faktörlerin etkisinde ortaya çıkabilir, ancak bu semptom kompleksinin gelişiminde sadece üç ana patogenetik mekanizma vardır. Pituiter bezinin bozulmuş üretken işlevinin derecesi, yapısındaki yıkıcı odaklamanın kapsamına ve konumuna doğrudan bağlıdır.

İlk etyopatogenetik mekanizma hipotalamik hormonların üretimini azaltmaktan ibarettir ve hipotalamik hormonlar hipofiz hormonlarının üretilmesini uyarıcı etkiye sahiptir. Böylece, fonksiyonel hipotalamus eksikliği eşlik eden tüm patolojiler, kaçınılmaz olarak sekonder hipopituitarizm gelişimini tetikler (tümör, enfeksiyöz, travmatik hasar). Bu koşullar altında, büyüme hormonu ve gonadotropik hormonların üretimi en çok etkilenir.

Patogenezin ikinci mekanizması, "tropik organlara" hipofiz hormonlarının yetersiz alınmasından kaynaklanmaktadır, çünkü hipofiz bezinin sentezleme fonksiyonu tamamen korunmuştur. Hipotalamik-pitüiter sisteme travmatik bir hasar, hipopituitarizmin bu gelişiminin gelişiminde kural olarak, en önemli rolü oynamaktadır.

Üçüncü etiyopatogenetik mekanizma, hücresel seviyede hipofiz bezine tümör hasarının bir sonucu olarak gelişir ve sonuçta hipofiz bezlerinin çoğunun yerini bir tümör substratı alır, böylece hormon üretiminde keskin bir inhibisyon için koşullar yaratılır.

Geçici hipopituitarizm, şiddetli formda bir viral enfeksiyon sonrasında, beynin yapılarında toksik hasarın eşlik ettiği gözlenebilir.

Karmaşık doğumlar yaşayan, tromboembolizm ve bol miktarda doğum sonrası kanama eşlik eden kadınlarda, postpartum hipopituitarizm sıklıkla gözlenir.

İkincil hipopituitarizm belirtilerinin gelişmesinde doğrudan rol alan etyolojik faktörler arasında şunlar göz önüne alınmalıdır:

- Hipotalamusta ve hipofiz bezinde cerrahi müdahalelerin kullanılması;

- hipofiz bezinde yüksek doz iyonize radyasyona maruz kalma;

- Primer lezyon ve metastaz formundaki hipofiz bezinin glandüler dokusunun tümör lezyonu;

- Doğum esnasında kan dolaşımında büyük miktarda kan kaybı sonucu pituitary bezinin projeksiyonunda akut dolaşım bozukluğu (tiroksotropik ve adrenokortikotropik hormonların üretimi önemli ölçüde azaltılır);

- çeşitli şiddette kafatası bölgesindeki travmatik etki (prolaktin üretiminin, hipofiz bezinin kalan hormonlarının üretiminde keskin bir düşüşün arka planına karşı ayrışması eşliğinde);

- "boş Türk eyeri", ardından prolaktin üretiminde artış;

- Büyük infiltratif değişiklikler eşliğinde hipofiz hastalıkları;

- malabsorpsiyon sendromunda, ciddi diabetes mellitusda , nörojenik doğuştan ötürüme , böbrek yetmezliğine (hipofiz bezinin ön lobunun iskemik nekrozuna eşlik eden) hipotalamik-pitüiter sistemin bozuklukları. Tropik hormon seviyesindeki bu azalma, geri dönüşümlü bir süreçtir ve bazı vakalarda hastayı tamamen iyileştirmek için sadece etiyotropik tedavi uygulamak gereklidir;

- ergenlik döneminde hipotalamik-pitüiter sistemin fizyolojik fonksiyon bozukluğu ve gençlerin aşırı fiziksel aktivitesi (kanda östradiol seviyesi düşürülür);

- Narkotik ilaçların uzun süreli kullanımı, testosteron salgısının ihlal edilmesine eşlik eder;

- Hiperprolaktinemi , hipopituitarizmin gelişiminde bir önleyici faktördür.

Hipotalamik-pituiter sistemin oluşumunda genetik sapmalar ve anormalliklerden kaynaklanan konjenital hipopitüarit tipleri de vardır. Bu predispozan faktörler çocuğun doğumundan hemen sonra hipopitüaritik belirtilerin oluşumunu tetikler. Neyse ki, çocuklarda hipopituitarizm son derece nadirdir.

Hipoterapi lezyonunun birincil veya ikincil doğasını güvenilir bir şekilde belirlemek mümkün olmayan bir durumda, sonuç "idyopatik hipopitüitarizm" 'tır.

Hipopituitarizm semptomları

En önemli gerçek, hipopitüaritmin tipik bir klinik semptom kompleksinin ancak normal olarak işlev gören pitüiter hücrelerin yüzdesi% 10'u geçmediği zaman oluştuğu ve bu nedenle bu patolojinin yavaş ilerleyen bir hastalık olarak sınıflandırılmasıdır.

Gonadotropin üretiminin bozulduğu bir durumda, hipopituitarizmin tanısı deneyimli bir klinisyen için zorluk teşkil etmez. Bu değişiklikler doğuştan gelen bir özellikse, o zaman erken yaştaki çocuk, kemik yaşının gerisinde kalmış olan hipopituitarizm belirtileri gösterebilir; bu da omurilik tipinin oluşumunu ve ergenlik çağında cinsel gelişimde belirgin bir gecikme vardır.

İkincil hipopituitarizm, yetişkin dönemde gonadotropin üretiminde bir aksama ile birlikte, potenste ani ve ilerleyici bir azalma, ikincil fenotipik özelliklerin silinmesi (aksilla ve pubis projeksiyonunda saçın eksikliğinin azalması, skrotumun boyutunda bir azalma, vücudun kas dokusunda yaygın kas dokusunda atrofi izi onun yerine yağ ile). Hipopituitarizm belirtileri olan üreme çağındaki kadınlar, cinsel isteğin azalması, dismenore, dış cinsel organ dokularında inceltme nedeniyle cinsel ilişki sırasında ağrı şikayetinde bulunurlar.

Her biçimdeki hipopitüaritözin spesifik ve en yaygın semptomu, şiddetin değişen koku işlevini ihlal etmektir.

Hipofiz bezi tarafından büyüme hormonu üretiminin izole bir şekilde bozulmasıyla, yetişkin, minimal fiziksel aktiviteden sonra bile kardiyak aktivitenin ritmindeki bozukluklarla birlikte belirgin bir kas güçsüzlüğüne sahiptir. Çocuk çağında, bu bozukluklar iskelet oluşumundaki gecikmeye yansımaktadır.

Erken çocukluk döneminde tiroid uyarıcı hormonların üretimindeki dengesizlik çocuğun zihinsel ve fiziksel gelişimini önemli ölçüde etkiler ve genç ve olgun hastalarda bu değişiklikler hipotiroidinin semptomatik kompleksi (motivasyonsuz zayıflık, bradikardi ve hipotansiyon eğilimi, bağırsak fonksiyonunun bozulması) ile kendini gösterir.

Hipopituitarizm, hipofiz bezine tümör hasarının neden olduğu net bir lokalizasyonu olmayan, görme işlevinin ihlali, değişik derecelerde bilinç bozukluğuna sahip kalıcı bir baş ağrısı şeklinde hastanın nörolojik durumunun belirgin şekilde ihlali anlamına gelir.

Hipopitüaritanın teşhisi

Hem primer hem de sekonder hipopituitarizmin klinik bulgularının şiddeti ve özgünlüğünün tanısını koymak zor olmadığı gerçeğine rağmen, bu patoloji laboratuvar bozukluklarının kategorisine aittir, bu yüzden her spesifik klinik olgu laboratuar ve enstrümantal olarak doğrulanmalıdır.

En küçük boyutta bile mevcut tüm radyasyon görüntüleme yöntemlerine izin vererek tümör lezyonunu teşhis edin. Radyasyon tanısı yapılırken, tümör substratının parametrelerini, bunun pituiter fossanın kemik yapılarına göre yerini ve malignite belirtilerinin varlığını değerlendirmek gerekir.

Postpartum hipopituitarizm şüphesiyle puerperas araştırması için teşhis algoritması listesinde, aşağıdaki önlemlerin bulunması zorunludur: Ovaryumların östrojenik aktivitesinin vajinalardan smear tepkisinin incelenmesi, tiroid uyarıcı hormonların serum düzeylerinin belirlenmesi ve dolayısıyla kan testi anemisi bulguları.

Hipofiz bezinin üretim fonksiyonunun bozulma derecesinin belirlenmesinde en bilgilendirici olanı, hem kan ağrısı içindeki bazı gonadotropik hormonların konsantrasyonunun hem boş bir midede hem de stimüle edici farmakolojik numuneler kullanıldıktan sonra saptanması ile yapılan laboratuvar testleridir.

Bu nedenle, hipofiz bezinin bir hormonunun yetersizliği için ortak tanı ölçütleri vardır. Örneğin, erkeklerde gonadotropin eksikliği oluşturmak için 200 ng / dL sınırın altında düşük bir testosteron seviyesinin belirlenmesi yeterlidir. Kandaki kortikotropin konsantrasyonunu güvenilir bir şekilde tespit etmek için, boş bir mide üzerinde analiz yapmak yeterli değildir, ancak 250 μg'lık standart bir dozajda Cosintropin ile uyarıcı bir test yapmak gereklidir. Örnekten sonra kortikotropin indeksi 18 ug / dL'nin altında olması, hipopituitarizmin mutlak bir ölçütüdür.

İzole bir büyüme hormonu eksikliği şüphesiyle hipopituitarizmi olan hastaların teşhisinde ayırıcı bir özellik, sadece kanda değil, idrarda da zorunlu belirlenmesidir. Ve çocukluk çağında, kemik yaşını belirlemek için ellerin ve pelvisin radyografilerini yapmak gereklidir.

Hipopituitarizmin tedavisi

Tam iyileşme ve altta yatan hastalığın muhtemel komplikasyonlarını önleme şeklinde hipopituitarizmi olan hastaların iyi sonuçlarını elde etmek için tedavinin başlangıç ​​aşaması, etiyopatogenezin ve hastalığın patogenezinin tüm bağlantıları üzerindeki farmakolojik etkinin belirlenmesi olmalıdır.

Hipotalamusta veya hipofiz bezinde hipopitüaritmin tümör hasarının bir sonucu olarak etkilenen bir durumda öncelikle cerrahi müdahalenin uygunluğunu ve daha sonraki radyoterapiyi kararlaştırmak gerekir.

Hipopituitarizmin tedavisinde bir sonraki aşama, etken maddesi gelişimi de göz önüne alındığında, bir hormonu olan ilaçların kullanımı ile yeterli "ikame terapisinin" kullanılmasıdır. Örneğin, kortikotropin eksikliğinin tedavisinde altın standart, sabah dozunda ilacın günlük dozu en az 10 mg olan kortizol ile ikame tedavisidir. Gonadotropinlerin belirgin yetersizliği, testosteron preparatlarının uzun süreli kullanımı sonrasında düzelir (Sustanon 1 ml 1 hafta / hafta intramusküler olarak). Laboratuvarın tiroid uyarıcı hormonların başarısızlığından teyit etmesinden sonra bir hastada, adrenal yetmezlik belirtilerinin görülmesini önlemek için, kortikosteroidlerin (Prednisolone 25 mg) kullanımı ile kombinasyon halinde 0.1 mg'lık bir minimum günlük dozda L-tiroksin reçete edilmesi önerilir.

Akut hipopituitarizmde, kanamayla provoke edilen hipofiz bezinde aşırı derecede ciddi duruma ve acil resüsitasyona ihtiyaç duyulmaktadır. Bu durumda ilk yardım ilaçları olarak, salin solüsyonlarının parenteral uygulamasıyla birlikte 100 mg'lık bir dozda hidrokortizonun intravenöz infüzyonu.

Postpartum hipopituitarizmin tedavisinde özel bir özellik, bu patolojinin patogenezi hipofiz bezindeki geri döndürülemez süreçlere dayandığı için hayat için yedek terapidir.