kretinizm

кретинизм фото Kretinizm, doğuştan bir anomali olan tiroid bezinin yeterli işleyişinin ihlali ile bağlantılı olarak endokrin sistemin patolojilerinden biridir. Kretinizm demansı ve anormallikleri ile karakterizedir ve fiziksel ve / veya zihinsel gelişmedeki gecikme. Hastalık, endemi türü ve belli salgınlarla gözlemlenir.

Kretizim, gezegenin farklı yerlerinde endemiktir, ancak genellikle dağlık bölgelerdedir. Örneğin: Pireneler, Kafkaslar, Alpler, Altai, vb. Hastalık, bunaman ile guatr kombinasyonu ve farklı doğadaki bazı fiziksel anormalliklerle kendini gösterir. Savoy, İsviçre, Karintiya vadilerinde ve bazen dağlık olmayan diğer bazı bölgelerde nüfusun çoğunluğunun iyot yetersizliği çeken yerleşimler var. Bunların bir kısmı zihinsel az gelişmişliği temsil etmiyor ve diğer kısmı aksine kretinizmin belirgin belirtilerini temsil ediyor.

Kretizim nedenleri

Kretinizm tiroid bezi olarak sınıflandırılır ve görünümünün başlıca nedeni tiroid hormonlarının eksikliği ve işlevlerinde bir azalmadır. Bu, kişinin zihinsel ve fiziksel gelişiminde bir gecikmeye neden olur.

Konjenital kretinizmin ortaya çıkışının başlıca nedeni elbette hamile bir kadının vücudundaki iyot eksikliğidir. Gebelik döneminde, bir kadının tiroid bezinin normal işleyişi için gerekli olan iki doz iyot alması gerekir. İyot eksikliğinin bulunduğu belirli bir bölgede yaşıyorsa ve yiyecekle telafi edilemezse (hipovitaminoz, yetersiz veya dengesiz beslenme) fetus da iyot yetersizliği çekebilir. Bu nedenle, çocuklarda kretinizmin çoğu zaman iyot eksikliği ve endokrin sistemin işi bozulmaktadır.

Ayrıca gebe ve fetustaki otoimmün hastalıklar, embriyonik dönemde tiroid bezinin gelişimini bozarak çocuklarda kretizmin nedenleri olarak görülüyor. Fetüs, tiroid bezinin olmaması kadar patolojiye sahip olabilir. Kural olarak, bu çocuklar kritik derecede belirgin belirtiler ve gelişimsel bozukluklarla küçük ağırlık ve boydan doğarlar. Kural olarak hayatları kısa ömürlüdür. Ancak bu gibi durumlar nadirdir, çünkü ultra- yum terapisinin yardımıyla rahimde bile fetüsün gelişimindeki ihlallerden şüphelenmek mümkündür. Ayrıca, fetal patolojiye gebe kan gönderilmesi, bir tiroid bezi eksikliği gibi bir anomali ile gelişmesinde bir şeylerin yanlış olduğuna şüphelenmenize yardımcı olur, çünkü fetüsün tüm hormonal arka planı endokrin sisteme bağlı.

Tiroid bezinin hipoplazisi ve ektopisi de kretinizmin sebebi olabilir. Çocuğun doğum sırasındaki gebe tioreasptik ilaçlarla tedavi alırsa, bu fetusun gelişimini etkilemez ancak etkilemez. Endemik guatr , kretizmin yavaş gelişimiyle, özellikle de çocuklarda kretizmin ortaya çıkmasıyla kendini gösterir. Hiçbir durumda çocuğun gelişimindeki gecikmeyi, özellikle de anaokulu ve ilkokula giderken görmezden gelemezsiniz.

Aynı zamanda yakın akrabalar arasındaki evliliğin, cretinizm şeklinde fetüsün gelişiminde bir patolojiye yol açtığı düşünülmektedir.

Kretinizmin ciddiyetinin gıda ile tüketilen iyot miktarına bağlı olduğu tespit edilmiştir. Konjenital hipotiroidi ile doğum yapma eğilimi devam eden bazı popülasyonlarla ilgili veriler var. Çretizm lehine çoğunlukla yiyeceklerde iyot sıkıntısı çektiği bölgelerde kretizmin yaygınlığının resmen olduğu tespit edildiği için.

Kretizim belirtileri

Makroskopik resimde, beynin asimetri ve mikrosefali , az miktarda konvolüsyon, yumuşak ve sert meningezlerin kalınlaşması ortaya çıkar. Serebral ventriküllerin boşlukları biraz büyümüş ve sıvıyla doldurulmuştur, ependiya kalınlaşmıştır. Beynin ağırlığı değişti.

Kretinizmle beynin mikroskobik resmi çoğunlukla bilinmiyor. Genellikle gangliyonlardaki dejeneratif hücre tiplerinde kronik değişiklikler vardır. Tiroid bezinde belirgin bir histolojik değişiklik yoktur. Genellikle, bezin parankimindeki dejeneratif ve atrofik süreçler ve bağ dokusunun çoğalması ortaya çıkar.

Kretinizmin belirtileri, hem iskelet hem de yumuşak dokuların kemiklerini ilgilendiren yüz anomalileri ve büyüme bozuklukları biçiminde ortaya çıkar. Büyüme bozuklukları özellikle guatrlerde guatr belirtisi olmaksızın belirgindir - cüce büyümeleri vardır; ancak cretinler içinde guatrda, çoğu vakada büyümede oldukça keskin bir gecikme görülür. Corms normal büyüme doğurur, ancak dikişlerin gecikmiş olarak kapatılması (epifizyel) nedeniyle büyümeleri 25-30 yıla kadar devam eder.

X-ışını ossifikasyonda gecikmeyi ortaya çıkarır: üst ekstremitelerde kemik çekirdeklerinin daha sonra ortaya çıkması ve kranyal ve epifizyel dikişlerin gecikmiş şekilde kapanması. Vücudun oranları hakkında konuşursak, yalnızca dörtte birinde kemiklerin doğru oranları ve yapısı oluşur. Ancak, diğer zamanlarda, vücudun garip bir görünümü vardır ve yanlış oranlar vardır, çünkü etkilenen tüm kemiklerin büyüme derecesi aynı değildir, yanılıyorlar; ekstremiteler kalkınma sırasında en geride kalan vücutla ilişkili: bunlar kütleli, kısa, eklemler kalınlaştırılmış, bükülmüş, kolların kemikleri geniş ve ayaklar içeri doğru çevrilmişti.

Kretin kemikleri aşırı sertlikte farklılık gösterir; Diğer iskelet hatalarında ankiloz, pelvik daralma, skolyoz, düzleşme ve femur başının kısaltılması kaydedilebilir.

Yüz yapılarındaki patolojiler, iskeletin oranları ile burun anatomisinde karakteristik bir yansımaya sahiptir. Kemik büyümesindeki genel gecikme nedeniyle burun kökünün kısalması burun kökünün ilerlemesine neden olmaz, ancak düzleşmiş ve batmış kalır ve aynı zamanda eyer burnu olarak da adlandırılır.

Gözün köşelerindeki (iç) yarıklar arasındaki mesafe normdaki mesafeden fazladır. Burun geniş, kısa, geniş burun delikleri, düzleşti. Ön kısım yükseklikten çok daha geniş olan genişlikte farklıdır ve ayrıca bir asimetri vardır.

Kafatasının serebral kısmı da o küçük veya daha büyük boyutta farklılık gösterir. Büyüme geriliği ile ilgili olarak beynin ağırlığı büyüktür. Göz kapakları, dudaklar, yanaklar ve alın alfabe ve kabarıktır. Yüzün yuvarlak formları var.

Soluk rengin derisi, kalın, kuru, miksödemin etkilerini andırıyor. Aynı cilt yüz, el ve kalçalarda sıklıkla görülür. Ayaklar ve fırçalar pedler halinde kalınlaştırılmıştır. Alnında, yüze yaşlılık hissi veren bir enine katlama var.

Vücuttaki saçlar yetersizdir. Saçlar, kaba, kaba, koyu renkte, kırılgan ve kırılgan tırnaklardır. Buna alt aln alç pozisyonunu, büyük dudakları ve ağzı eklerseniz, dil dışarı yapıştırırsa, lop-eared, keskin çıkıntılı elmacık kemikleri, drooling , net bir cretin prototipi elde edebilirsiniz.

Ayrıca, kretinizm belirtileri şunlardır: Burunun, kısa boyun, yuvarlak karın, göbek fıtığı, öne doğru eğilmiş ileri duruş nedeniyle gözyaşı akışının bozulması sonucu gelişen kronik konjonktivit . Guatrler, tüm insanlara kretinizmle sonuçlanmaz, fakat yine de, kullanılabilirlik yüzdesi yokluğundan daha fazladır.

Kretinizmle olan guatr devasa bir boyuta ulaşabilir. Tutarlılık içinde sert veya yumuşak olabilir. Atrofik ve sklerozan süreçler tiroid bezinde bulunur. Kretinizmdeki cinsel bezlerin de işlerinde usulsüzlükleri vardır. Atrofi belirtileri ortaya koyuyorlar. Kretinizmli iç ve dış cinsel organlar kötü gelişmiş: penisin boyutu küçük, küçük testisler, genellikle kriptorşidizm var (erkeklerde); infantil boyutta uterus, kistik yozlaşmış yumurtalıklar, daha sonra zayıf karakter menstruasyonu, sarkmış meme bezleri (kadınlarda). Kretinizm kadınlar kısırdır veya erken doğum ve ölü doğum oranlarının yüksektir. Nadiren bir çocuğun böyle doğan bir annesi var.

Kretinizmin belirtileri de kalbin çalışmalarında ihlal olarak değerlendirilir. Büyük guatr boyutu, kalbin yetersizliği ve genişlemesine neden olan küçük bir daire içerisinde kan dolaşımının durgunluğuna neden olabilir. Kanın klinik tablosu istikrarlı değil. Genellikle anemi belirlenir: kan hücrelerinin sayısı ve hemoglobin düşer. Trombositler arttı. Kandaki iyot içeriği, 13 mg yerine 100 ml kan başına ortalama 0.003 mg olup bu düşüktür. Metabolizma azalır. Ürinasyon azalır, genellikle tuz ve protein metabolizmasında bir gecikme gözlenir. Karakteristik bir fenomen tiroid bezinde düşük bir iyot içeriğidir, ancak optimal miktar idrarla tahsis edilir.

Hastalarda ayrıca kronik kabızlık vardır . Cretanlar, neredeyse yarısında işitme kaybına maruz kalıyor, sağır soluk sesi daha az görülüyor. İşitilebilir iletkenliğin azalması, orta kulaktaki labirentin yapısında bir bozulma ile ilişkilidir ve bu aynı zamanda dejenerasyon ve akustik korteks merkezlerinin gelişimindeki gecikme ile de ilgili olabilir.

Vizyon konusunda, kretinizmle birlikte şaşılık sık görülen bir fenomen olarak kabul edilir; görme alanının daralması biraz daha az olur; Dokunma hissi ve koku azalır.

Sırttaki çocuğun gevşek ve beceriksiz bir yürüyüşü var. Çocuklar, yalnızca beş yıla kadar emin adımlarla ilerlemeye başlarlar. Şiddetli durumlarda, genelde zor hareket edebilir ve tarayabilir; Kemik patolojisi ve kas güçsüzlüğü ile de ilişkilidir, ancak sinir koordinasyonunun rolü burada önemli bir rol oynamaktadır.

Kretinizmin açık işaretleri zihinsel bozukluklardır, bunama çeşitli demans formlarından değişir, örneğin aptallık, hafif kabarcıkla bitiyor.

Bazen zihinsel gelişmede herhangi bir patoloji yoktur, ancak işitme ve konuşma yetersizliği nedeniyle demans yanılsaması yaratılabilir.

Çöreklerde demans evresi ne olursa olsun, tabii daima titriyor; Nadiren endişe ve ereksiyon olabilir. Dolayısıyla, kretinizmle, çocuklar genellikle kapladıkları materyali öğrenmeden iyi öğrenememektedir. Çatlaklarda hafıza çoğunlukla mekanik bir nitelik taşır. Korunduğu halde bazen hipermeneji var. Ağır kretinizmin şiddetli vakalarında, konuşma ciddi şekilde bozulmuştur: hastalar, duygularının ifade edildiği inartiküllü sesler üretir. Birçok hasta kekeleyip duruyordu.

Genel olarak, çatlaklardaki duygusal heyecanlanma önemsizdir. Ruh hali genellikle kayıtsız ya dafliktir. Çoğunlukla, hastalar iyi nazik, sevecen ve ailelerine güçlü bir bağlılık sergilerler. Aynı zamanda oldukça çekingen ve tenlidürler. Ona öfkenin saldırıları yeterince çabuk geçer veya gerçekleşir. Onların cinsel isteği veya libido tamamen azalır veya yok olur. Ancak unutmamak gerekir ki, sadece bir nedenden ötürü, kretinizmi teşhis etmek çok zor.

Kretizim tedavisi

Kretinizmin seyri kronik bir karaktere sahiptir. Bazı durumlarda, bakteriyel enfeksiyonlardan dolayı iyileşme veya bozulma olabilir. Creti nadiren 30-40 yaşları arasında yaşar, ancak 30 yaşına kadar çoğu hastada guatr boyutu azalır, şişkinlik hali azalır. Davranışları biraz daha canlı hale gelir.

Kretinizm tiroid bezleri için ilaçlarla tedavisi, hastalığın erken teşhisi durumunda yapılır, diğer vakalarda böyle bir tedavi pratikte etkisizdir. Kretinizmin belirtileri sonradan ortaya çıktığında çok daha büyük bir etki elde edilebilir. Kretinizmle uyuşturucu atanması, uzun süredir Levotiroksin ve Triiodotironin şeklinde kurulmuştur. Bu ilaçlara tiroit hormonları denir. Tiroid hormonlarının olmamasını telafi ediyorlar. Tiroidin başlangıç ​​dozu olarak, yaşa göre, yetişkinlerde 3 g için 0.1 g reçete edilir. günde; 1 yaşından 2 mg 3 r. günde; 2 yaşından 5 mg'a kadar günde üç kez 1 mg dozunda kademeli bir artışla çocuk. Bir hafta tedaviden sonra doz günde 10-20 mg artırılır. Terapinin başlangıcından 2 ay sonra, günde 0.1 gr'dan optimal dozaj uygulanması ile tedavi önerilir. Hastanın durumunu izlemek önemlidir. Çocuklarda kretizmin eşlik etmesi iyot preparatlarının verilmesidir. Tüm hastalar dengeli bir diyet almalıdır.

Bu hastalığın önlenmesi, gebelik sırasında iyot alımının yeterli olduğu düşünülür. Çocuklarda iyot ve vitamin D preparatlarının koruyucu dozajlarının amacı. D vitamini, raşitizm durumunu iyi engeller ve iskelet kas iskelet korsesini güçlendirir. Ayrıca, emziren çocuklara bebeklik yaparken önemlidir, bu da sadece endemik guatrlı hastalığın önlenmesinin yanı sıra, kretinizmi önlemekle kalmaz, aynı zamanda birçok hastalığın önlenmesi için düşünülür.