lökozis

Lösemi, hematopoez sisteminin normal, sağlıklı mikroplarına karakteristik bir yer değiştirmesi ile birlikte bir tümör hastalığı olan bir hemoblastozdur. Lösemi, periferik kan ve / veya kemik iliği hücrelerinden kaynaklanır. Morfolojik özellikler göz önüne alındığında kanser hücreleri, bu tümör hastalığına akut ve kronik olmak üzere ikiye ayrılır.

Akut formların lösemi kötü diferansiye (patlama) hücrelerle karakterizedir ve kronik lösemi için malign hücrelerin büyük çoğunluğu plazma hücreleri, granülositler, lenfositler ve eritrositler gibi olgun formlarla temsil edilir. Bu nedenle, patolojinin akut lösemi veya kronik olarak bölünmesinde hastalığın süresi esas alınmaz. Bu nedenle, kanserin ilk biçimi, hiçbir zaman ikinci haline dönüşmez.

Lösemi, kemik iliği hücrelerinde başlangıçtaki çimlenme ile karakterizedir ve yavaş yavaş hematopoezik sağlıklı mikropları değiştirme sürecine başlar. Bu nedenle, hemopoietik hücrelerde keskin bir düşüşe yol açan bu da artan kanamaya, sık kanamalara, bağışıklığın azalmasına ve enfeksiyöz etiyolojide çeşitli komplikasyonlara neden olur.

Lösemilerde birçok somatik organ ve lenf nodlarında lösemi sızıntıları eşlik eden metastazlar vardır. Böylece, damarları malign hücrelerle tıkayan ve ülsere nekrotik özelliklerin ve enfarktüslerin komplikasyonlarına neden olan değişiklikler geliştirirler.

Lösemi nedenleri

Şu anda, löseminin gelişiminde rol oynayan kesin nedenler henüz tam olarak bilinmemektedir. Hastalığın kaynağının, kök hemopoietik hücrelerin oluşum aşamalarında oluşan kemik iliği mutant hücreleri olduğu yönünde öneriler var. Bu gibi mutasyonlar lenfopoez ve miyelopoez gibi çeşitli öncü hücrelerde meydana gelir. Bu mutasyon iyonize radyasyon, olumsuz kalıtım, çeşitli kanserojen maddelerle temaslarla tetiklenebilir. Bugün, benzene maruz kalan insanlarda ve sitotoksik ilaç alan hastalarda lösemi oluşumunda artmış bir bulgu var. Bunlar Mustargen, Leukeran, Imuran, Siklofosfan ve Sarkozolin gibi immünosupressanlardır.

Lenfositik lösemi , miyelom, Vapidenstrem makroglobulinemi ve lenfogranülomatoz gibi kemoterapik ilaçlarla uzun süreli tedavinin uygulanmasından sonra akut formda miyeloblastik ve eritromiyeloz lökosisi gelişen vakalar vardır .

Lenfatik ve miyeloid dokulardaki kalıtsal kusurlara löseminin oluşumunda öngörülen rol verilir. Ayrıca, kronik lösemi baskın ve resesif kalıtımından söz eden gözlemlerin tanımları da vardır. Buna ek olarak, bazı etnik gruplar arasında bu patolojinin insidansı düşüktür ve diğerleri arasında - artmıştır. Bu gibi durumlarda, lösemi kendiliğinden kalıtsal değildir, ancak, miyeloid veya lenfatik hücrelerin lösemi dönüşümlerine yol açan kromozom setindeki istikrarsızlık ortaya çıkar.

Kromozom analizini kullanarak, herhangi bir lösemi ile, kanser hücrelerinin bir klonunun vücuda yayıldığı, Sadece bir mutant hücrenin torunları. Ve lösemik hücrelerin genotipinin kararsız hali, sadece en özerk olanların arasında kalan yeni klonların oluşumuna neden olur. Bu, vücudun yaşamına ve hatta tıbbi ilaçların etkisine katkıda bulunur. Bu fenomen, löseminin ilerlemesi ve seyrinin sitostatiklerini kontrol edememesi ile açıklanır.

Lösemi Belirtileri

Hastalık vücuttaki keskin bir görünüm, genel halsizlik belirtileri, anjinanın eşzamanlı gelişimi ile birlikte vücut ısısında bir artış ile başlayabilir.

Lösemi ayrıca, deri altı veya mukozal kanama ile karakterize ciddi bir anemi veya hemorajik diyatez formuyla karakterizedir. Hasta muayene edildiğinde, lenf nodları, karaciğer ve dalaklar farklı derecelerde artar. Kutanöz kanamaların sık görülen şekilleri de karakteristiktir. Hem stomatit hem de angina nekrotik etiyolojisi olabilir.

Laboratuvar çalışmalarında anemi, trombositopeni gözlenebilir ve lösemilerdeki lökosit sayısı, orta göstergelerden anlamlı artışlara kadar dalgalanabilir. Ayrıca, kandaki bazı lösemi türleri ile birlikte, blast hücreleri, az miktarda olgun granülosit formları tespit edilebilir, bu da lösemi başarısızlığına işaret eder.

Çoğunlukla komplikasyonlar serebral hemorajiler, farklı doğadaki kanamalar ve bulaşıcı-septik özellikteki hastalıklar şeklinde eklenir.

Buna ek olarak, hastalığın semptomatolojisi büyük ölçüde löseminin evresine ve biçimine bağlı olacaktır. Bu nedenle hastalığın başlangıcında hastalar hiç özel şikayet etmiyor. Ankette onlardan lenfonodüslerin bireysel bir şekilde büyütülmesi, ayrıca bir dalak ve bir karaciğer olabilir. Kanda lökositlerde ılımlı bir artış var, ancak kemik iliğinde lenfoid metaplazi tespit edildi. Trombositopeni ve anemi saptanmaz.

Açılmış işaretlerin bulunduğu aşamada, lenf düğümlerinde geniş bir genişleme ve önemli bir dalak bulunur. Kan - lökositoz ile lenfositoz, trombositler ve eritrositler orta derecede azalır.

Lösemi terminal aşaması, çoğunlukla dalak ve lenf nodlarında artış, hemorajik diyatezi, trombositopeni ve anemi semptomlarının eklenmesiyle karakterizedir. Cildin sarılık, artan bilirubin (dolaylı) ve anemi eşlik eden bir hemoliz semptomu vardır. Çoğu kez tekrarlanan pnömoni, yumuşak doku phlegmon ve pyoderma gelişir. Kural olarak, ilerleyici bir doğadaki bu tür komplikasyonlar veya zehirlenmelerden dolayı, hastalar için ölümcül sonuç vardır.

Kronik formlarda, lösemi gelişiminin başlangıcı genellikle göz ardı edilir. Sadece doktorun rasgele muayenesi veya hastanın klinik muayenesiyle, lökositoz ve nötrofilya ile karakterize kan formulündeki değişiklikler ve miyelositlerin oluşumu ortaya çıkar. Çalışılan kemik iliği malzemesinin çalışılması, miyeloid tipte metaplazi tespit etmede yardımcı olur. Lösemide görülen tüm yaygın belirtilere göre, kemiklerin ağrılı durumu dokunduklarında bağlanır.

Lösemi dalgalı akabilir, yani. Alevlenmelerin yerine remisyonlar verilir ve bunun yerine geçer. Alevlenmeler sırasında zayıflık keskin bir şekilde artar, sıcaklık yükselmeye başlar, hemoglobin seviyeleri azalır ve kanamalı diyarezi tekrar ortaya çıkar. Lösemide bir kriz anının en önemli belirtisi, periferik sistemin kanında patlayan beyaz kan hücrelerinin ortaya çıkmasıdır. Sonra anemi ve trombositopeni artar ve dalak büyük ölçüde büyütülür. Pek çok hastanın öldüğü pürülan-septik karakter ve kanama şeklinde komplikasyonlar vardır.

Akut lösemi

Bu habis anomali, hematopoez sisteminin heterojen bir kanser patolojisi grubunu, hemoblastlar, olgunlaşmamış kan hücreleri (patlamalar) ile kemik iliğine birincil hasar biçimleri gösterirler, ardından dokularda ve organlarda sağlıklı elementlerin yer değiştirmesi izlenir. Löseminin tüm akut formları, mutasyon geçirmiş tek bir hücreden oluştuğu için klonal olarak kabul edilir. Hastalığın klinik seyri, tedavisi ve etkinliği ile tahminin büyük ölçüde olgunlaşmamış hücrelerin belirli bir hematopoietik sisteme üye olmalarından ve farklılaşmalarının derecesinden kaynaklanmaktadır.

Akut formdaki lösemi oldukça nadir bir hastalıktır ve insan tümör patolojilerinin yaklaşık% 3'ünü temsil eder. Ancak hemoblastozlar arasında akut lösemi tespit frekansı açısından birinci sırada yer almaktadır. Bu hastalık yılda 5: 100.000 oranında görülür ve neredeyse% 75 erişkin nüfusa karşılık gelir. Fakat lösemi miyeloid tipinin lenfoid üzerinden prevalansı 6: 1'dir. Çocuklarda% 85'inde lenfoblastik lösemi, 40 yaşından sonra ise akut lösemi hastalarının% 80'inde bir miyeloid form tanısı konur.

Akut formun lösemi, hücre döngüsü kontrolünün ihlal edilmesi, transkripsiyon proseslerinde ve bazı proteinlerin ürünlerinde moleküler seviyede ortaya çıkan kan hücrelerinin genetik materyalinin zarar görmesi sonucu gelişen hastalıklardan biri olarak düşünülür. Sonuç olarak, patolojik hücrelerin birikimi gerçekleşir, ancak akut lösemi oluşumunda spesifik nedenler aydınlatılamaz.

Bu hastalığın riskini önemli ölçüde artıran bazı predispozan faktörler vardır. Örneğin, kromozomal dengesizliği olan hastalar akut lösemi geliştirmeye daha yatkındır. Bu hastalıklar arasında Recombinghausen'in nörofibromatozisi , konjenital agranülositoz, Wiskott-Aldrich sendromu, Blum sendromu, Fanconi anemi, Ellis-van Creveld sendromu, çölyak hastalığı ve Down sendromu izole edilmektedir.

Yetişkinlerde bu hastalığın viral etyolojisinin kanıtı sadece T hücre tipi ile ilgilidir. Bu lösemi türü ağırlıklı olarak Japonya ve Karayipler popülasyonunda bulunur.

İyonize radyasyon, kemoterapi, radyoterapi ve akut löseminin gelişimi arasında bir bağlantı da vardır. Bazı çalışmalar akut miyeloblastik lösemilerin% 20'sinde sigara içilmesinin bir sonucudur. Benzen, yüksek konsantrasyonlarda insan vücudunda lösemonyanın etkisine neden olur. Mustarjen ile birlikte radyoterapi tedavisi alırken akut lösemi riski% 10'a yükselir. Ayrıca, mutajenik bir etki, Etoposid, Erokarbazin, Lomustin, Klorbütin, Teniposid ve Siklofosfamit gibi ilaçlar tarafından sağlanır.

Tedavinin kesilmesinden sonra on yıl boyunca akut löseminin% 85'inde nüks görülür.

Bu malign hastalık, ancak kemik iliği ve periferik kandaki blast hücrelerinin saptanmasından sonra teşhis edilir. Akut lösemi tanısında geliştirilen ve geliştirilmiş yeni teknikler son yıllarda yaygın olarak kullanılmaktadır. Bunlara şunlar dahildir: monoklonal ve poliklonal antikorları kullanarak belirteçlerin immünfenotiplemesi, akut lenfoblastik lösemi ve akut miyeloblastik lösemide değişen kromozomların moleküler biyolojik analizi ve kromozom analizi.

Akut lösemi herhangi bir formu, tüm lösemilerin karakteristik olduğu ortak bir özellik yanı sıra, hastalığın seyrini etkileyen önemli özellikler, tedavi taktikleri seçimi ve etkililiği ile karakterizedir.

Akut lösemi ile birlikte granülositopeni, anemi ve trombositopeni kaydedilir; çeşitli organlara sızma ve sitokinlerin oluşumu. Akut löseminin başlangıcı aşağıdakileri içerir: sıcaklıkta ciddi bir yükselme, ciddi güçsüzlük, zehirlenme, kanama ve ciddi enfeksiyonlar.

Yaşlı hastalarda anjina görülür, kalp ritmi bozulur ve bu da kardiyoloji bölümünde hastaneye kaldırılmanın bir sonucudur.

Hastaları incelerken objektif semptomlar gözlenmeyebilir. Bununla birlikte, genişlemiş periferik lenf düğümleri, karaciğer ve dalak sıklıkla saptanır. Bu akut lenfoblastik lösemide, ancak bazen miyelomonoblastik formda gözlenir. Buna ek olarak, dişetlerin hiperplazisi, cilt infiltrasyonu, çeşitli derecelerde şiddetli hemorajik sendrom, kemik ağrısı, nörolojik semptomlar ve eklem ağzı bulunur.

Kanda üç aşamalı sitopenya rastlanır: Lökositoz veya anemi veya lökopeni. Ana hücreler beyaz kan hücrelerinin% 90'ını oluşturabilir veya hiç belirlenemez. Akut lösemi tanısı, bir kanser anomalisinin varlığı için kemik iliği hücrelerinin veya periferik kanın morfolojik onaylanmasından sonra belirgindir.

Akut lösemide, ekstramedüller doğanın lezyonları da vardır. Spinal kord ve beyindeki tümör hücrelerinin metastazı sonucunda oluşan nörolojiye özel dikkat gösterilmelidir. Nöroleemi, kusma, sürekli baş ağrısı, letarji, optik sinir ödemi, şaşılık, Kernig sendromu, sert boyun kasları ile ortaya çıkan meningeal hipertansif sendrom ile karakterizedir. Ekstramedüller özellikteki akut lösemi hala cildi, retinayı, sakızı, yumurtalıkları, testisleri, lenf düğümlerini, akciğerleri, bağırsakları, kalp kasını etkileyebilir.

Akut lösemi, tezahür, remisyon ve nüks gibi çeşitli aşamalarda ortaya çıkabilir. Hastalığın başlangıcı, hematopoez, kanama sendromu ve enfeksiyöz komplikasyonların şiddetli baskısı ile başlar. Temelde, akut lösemi asemptomatik olarak ortaya çıkar ve teşhis rasgele kurulur.

Akut lösemi tedavisinde temel amaç, lösemi hücrelerinin bir klonunun yok edilmesi, hematopoezin restorasyonu, hastaların uzun vadeli ve hastalıksız sağkalımının başarıyla tamamlanmasıdır. Tüm bunlar, antitümör miyelotoksik ilaçların kullanımı ile modern yöntemlerle başarılır ve bu yardımla malign kitlenin hacimleri azalır, böylece kemik iliği aplazisi oluşur.

Kan lösemi

Bu, lösemi, anemi veya kan kanseri olarak adlandırılan kandaki patolojik bir değişikliktir. Hematopoietik sistemin klonal neoplastik bir hastalığıdır. Kan lösemi etyolojisinde farklı geniş bir patoloji grubunun bir parçasıdır.

Löseminin başlamasının nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak tıp bilimcileri, iyonize radyasyonun, sigara içmenin, bazı ilaçların ve kanserojen maddelerin bu hastalığın gelişiminde önemli bir rol oynadığı varsayımını kabul etmektedir.

Kan lösemi ile, habis bir klon, hematopoietik olgunlaşmamış kemik iliği hücrelerinden oluşur. Hastalığın ilerlemesine bağlı olarak kan lösemi akut ve kronik olmak üzere iki şekilde ortaya çıkabilir.

Akut kan lösemi, immün olmayan patlama hücrelerini kemik iliğinde ve periferik kandaki kontrolsüz olarak biriktirmek için yeterince hızlı gelişen bir hastalıktır. Ve bu sağlıklı hematopoietik hücreler üretme kabiliyetinde bir bozulmaya neden olur. Böylece, kemik iliğinin patolojik hücrelerle değiştirilmesi için hızlı bir süreç var.

Kan lösemisinin kronik formu yıllarca sürebilir ve tamamen asemptomatiktir ve akut formda olduğu gibi komplikasyonlara neden olur.

Kan lösemisinin başlıca semptomları, belli nedenler olmaksızın sıcaklıkta uzamış bir yükseliş, sık bulaşıcı hastalıkların ortaya çıkması, lenf düğümlerinde bir artış, kanamalarında artmış kanamalar, eklem ağrısı vs.'dir.

Lösemi tanısı koymak için çeşitli yöntemler kullanılır. Bunlar, kan, biyopsi ve kemik iliği hücrelerinin aspirasyonunun ayrıntılı bir analizini, sitogenetik özelliklerin incelenmesini içerir.

Kan lösemisini tedavi etme taktikleri büyük oranda hastalığın türüne bağlı olacaktır. Ve temel olarak, polikomoterapi, radyasyona maruz kalma, daha sonra kök hücre transplantasyonu ile yüksek doz terapisi kullanımını içerir.

Çocuklarda lösemi

Yabancı tıp bilim insanlarının araştırmalarına dayanarak, tüm vakalarda malign patolojilerin yarısında çocukluk lösemisi gibi bir hastalık gözlenir. Bu hastalık, çocuklardaki ana ölüm nedenlerinden biri olarak düşünülür.

Çocuklarda lösemi de beyaz kan hastalığı olarak adlandırılır, çünkü vücutta koruyucu bir rol oynayan "beyaz hücreler", lökositlerdir. Ve lösemi ile bu hücreler sonuna kadar olgunlaşmazlar ve bu nedenle bu işlevi yerine getirmezler.

Şu anda çocuklarda löseminin kesin sebepleri bilinmemektedir. Hastalığın mutasyonlar, bazı virüslerin ve kimyasalların etkileri sonucu geliştiği yönünde öneriler var. Bazı yazarlar ayrıca çocuklarda löseminin kalıtsal ve sitogenetik faktörleri provoke edebildiğini söylüyor. Bu nedenle, Down sendromundan muzdarip çocuklarda bu patoloji daha sıklıkla bulunabilir. Ayrıca kalıtsal faktör, odnoyaytsovye ikizlerinin genellikle iki partiden daha lösemiye maruz kalması ile kanıtlanmaktadır.

Çocuklarda akut lösemi şekli, kronik formun aksine, önde gelen yerlerden biridir. Löseminin daha sık görülen formları arasında akut lenfoid izole edilebilir.

Kural olarak, hastalık aniden başlar ve hızlı ilerleme gösterir. İlk klinik semptomlar ateş, boğaz ağrısı, kötü sağlık, solgunluk ve kanama şeklinde belirtilir.

Bazı formlarda, çocuklarda lökozun ilk semptomatolojisi çok daha yavaş gelebilir ve o zaman bebekler kemiklerdeki ağrılı duyumlardan şikayet etmeye başlarlar.

Lösemili çocuklarda sıklıkla ağır yorgunluk görülür, vücuda çok sayıda morluk oluşur, burundan sık sık kanar, iştah azalır, kusma ve baş ağrısı neredeyse sabit olur.

Gerekli tetkikleri yaptıktan sonra, karaciğer, lenf düğümleri ve dalakta bir artış bulunur. Hastalığı zamanında yapamazsanız ve hastalığı doğru teşhis ederseniz, o zaman çocuğun durumu aşırı derecede zorlaşır. Septik ve nekrotik odak var. Bu, agranülositozdan kaynaklanmaktadır. Bu çocuklar ağır nefes almaya başlar, kaprisli, halsizleşirler. Nefes darlığı ve taşikardi var. Belirtilen lokal değişiklikler tümör hücrelerinin büyümesinden kaynaklanmaktadır. Bu durumda çocuklar parotis bezlerinde ve submandibular bezlerde artışa sahiptir. Eşzamanlı olarak, çocuk harici olarak tamamen değişir. Ve ölüm sebebi anemi hipoksisi, sepsis veya kanama olabilir. Bugüne kadar, modern terapi taktikleri kararlı bir iyileşme sağlayabilir, ancak kural olarak her zaman tekrar eden süreçler izlemektedir.

Lösemide, çocuklarda doğru teşhisin formülasyonunda, kemik iliği hücrelerinin dikkatli bir laboratuar çalışması kullanılır. Ancak bu hastalığa sahip çocuklarda kan resmi, temelde düşük sayıda lökosit bulunduğunu ve baskın formun paraleukoblast olduğunu öne sürüyor. Böyle patolojik olarak olgunlaşmamış bir hücre lenfoblastların karakteristik özelliği olup, daha az miyeloblastlardır. Lösemiye ait tipik bir bulgu, habis hücrelerin monotonluğudur.

Lösemili çocukların tedavisi, tüm kanser hücrelerini tahrip etme olasılığına dayanır. Şu anda, çocukluk çağı lösemisinin tedavisinde polikomoterapi en etkili yöntemdir.

Akut lenfoblastik lösemi teşhisinde, çocuklara Rubidomisin ile birlikte Vincristin ve Asparaginaz gibi ilaçların verilmesi önerilir. Remisyon sırasında tedavi Leupirin tarafından gerçekleştirilir. Pozitif dinamikler, sitozin arabinosid, Leupirin, Prednizolon ile Rubidomisin atanmasıyla başarılabilir.

Kanama ve anemiye trombositlerden transfüzyon ve süspansiyonlar öngörülürken. Meningeal lösemi ile, Ametopterin.

Bu nedenle, modern tanı yöntemleri ve doğru tedavi taktiklerini kullanarak, çoğu durumda çocuğun mutlak bir şekilde iyileşmesi mümkündür.

Yetişkinlerde lösemi

Bu hastalık çocukluk çağı lösemiden farklıdır, zira yetişkinlerde genellikle tüm lösemi tipleri kroniktir. Klinik tablo aşamalı bir başlangıç ​​ile karakterizedir ve uzun süre yalnızca bulgular hızlı yorgunluk ve enfeksiyonlara yatkınlıktır. Bu kadar spesifik olmayan bir tabloyla, yetişkin lösemisi, özellikle yaşlılar arasında uzun süre algılanmaz ve ilk belirtilerin ortaya çıkmasından bir süre sonra ortaya çıkar.

Yetişkin lösemi gelişmesinin nedeni hala net değildir. Bununla birlikte, bu hastalığın bazı türleri için, kan hücrelerinin fazla ve patolojik gelişimine dayanan kromozomlardaki onkogenler ve kendine özgü mutasyonlar bulunur. Örneğin, miyeloblastik löseminin kronik formu dokuzuncu kromozomun bir bölümünün yirmi saniyeye aktarılması ile yakından ilişkilidir. Bu tür değişiklikler, genetik düzeyde bile meydana gelir, yani doğumdan önce, ancak bu değişimin tüm sonuçları bir kişinin hayatının ortasında görülecektir.

Lösemi farklı yaş gruplarını etkileyebilir. Yirmi ila otuza kadar olan yaştaki insanlar akut miyeloblastik lösemiye yakalanma olasılığının daha yüksektir ve 40 ila 50 yaşları arasında aynı löseminin kronik biçimine sahip olma olasılığı daha yüksektir. Ancak elli yıl sonra veya daha yaşlı bir yaşta - bu lenfoblastik ve kıllı löseminin kronik bir şeklidir.

Böyle malign bir hastalığın tüm isimleri hücresel kan türeciklerinden kaynaklanır ve "patlama" kelimesi, kemik iliğinin olağan hücreleri olan progenitör hücrelerin olgunlaşmadığını gösterir.

Myeloblast lösemi aşırı miktarda myeloblast sonucunda oluşur. Genellikle büyümek ve önceden olgunlaşmış lökositlerin kanına girmek için belirli aşamalardan geçmelidirler. Ancak, miyeloblastların hızla ve aşırı büyümesinin bir sonucu olarak, blast hücreleri bu döngüyü geçmez; onlar büyümüyorlar. Bu nedenle, patolojik hücrelerin sayısı da artmakta ve bu da sağlıklı olanların yerini almaktadır. Dolayısıyla, vücuda tam teşekküllü lökositler tarafından korunan bağışıklık sisteminin ihlali söz konusudur. Sonuç olarak, bağışıklık zarar görür ve erişkinlerde miyeloblastik löseminin tüm klinik tablosu kan viskozitesinin arka planına karşı az miktarda olgun lökosit ile ilişkilidir.

Böbrekler, akciğerler, GIT gibi organların işlevleri, mikroenfaksiyonların ortaya çıkmasından sonra önemli ölçüde azalır. Löseminin bir sonraki semptomu splenomegali. Bu, hastalığın sonucu olarak vücudun artan çalışmasından kaynaklanıyor. Karakteristik işaretler ayrıca trombositopeni ve anemi içerir ve buna ek olarak vücudun direncinde genel bir azalma bulunur. Bununla birlikte, tüm bu belirtiler çocuklarda lösemi biçiminde olduğu kadar kritik değildir.

Yetişkinlikte ikinci tip lösemi, kronik lenfoblastik lösemiye atfedilebilir. Genelde yaşlılık ve ileri yaşta teşhis edilir. Karakteristik özelliği, periferik sistemin kandaki lenfositlerin baskın olmasıdır. % 40'ın aksine, neredeyse% 98'e ulaşabilirler.

Hastalık genellikle yavaşlar ve tüm şikayetlerin kalbinde vücudun yorgunluğu artar. Teşhisi açıklığa kavuşturmak için genişletilmiş bir kan testi atayın.

Yaşlı insanlar arasında sıklıkla kıllı lösemi gelişimi gözlenir. Bu isim yetişkinlerde bu lösemi karakteristik bir özelliği olarak kabul edilir kıllı veya lacerated hücreler şeklinde değiştirilmiş lenfositlerin kaynaklanmaktadır.

Kronik lösemi

Sıklıkla ortaya çıkan kronik lösemiler arasında miyelolösemi, lenfositik lösemi, eritemi ve miyeloma, daha az miyelofibroz, osteomyeloskleroz, Waldenstrom makroglobulinemi ve kronik monositik lösemi bulunur.

Bir kural olarak, kronik miyelojenik lösemi, tümör lezyonu ve granülosit, eritrosit ve trombosit hücreleri ile karakterizedir. Altta yatan tümör hücresi, miyelopoezis (bir öncü hücre) 'dir. Patolojik süreç ana hematopoietik organları etkileyebilir ve terminal evrede herhangi bir dokuya ve organa nüfuz eder.

Kronik miyeloid lösemi formunda, aşama açılır ve terminal olur. İlk aşamanın başlangıcında (açılmış halde), hastaların hiçbir şikâyeti olmaz, dalak neredeyse hiç büyümeyebilir, kan kompozisyonundaki değişiklikler gözlenir. Bu aşamada lösemi tanısı, lökositozun promiyelositlerin ve miyelositlerin indekslerine analizi sonucu oluşturulabilir. Bu dönemde bile trepanatın kemik iliğinde, tüm yağın miyeloid doku tarafından mutlak yer değiştirmesini tespit etmek mümkündür. Bu aşamada yaklaşık dört yıl sürebilir. Uygun tedaviyle, hastalar tatmin edici bir koşulu vardır, çalışabilirler ve normal bir yaşam biçimine gidebilirler, ancak uzmanların gözetiminde ve uygun tedavide bulunurlar.

Terminal evresindeki kronik miyeloblastik lösemi malignite özellikleri ile karakterizedir. Bu, karaciğer ve dalakta hızlı bir artış, yüksek ateş, kemiklerde ağrı, hızlı ilerleyici tükenme, ciddi güçsüzlük ve bazen lenf düğümlerinde bir artış ile kendini gösterir. Bu evre, hemorajik sendrom ve granülositopeni nedeniyle komplike olan anemi, trombositopeninin gelişimi ve büyümesi ile karakterize mukoza zarlarında çeşitli nekrozların yanı sıra enfeksiyona da neden olur.

Patlama hücrelerinin içeriğinin arttığı bir patlama krizi, terminal evrenin ana hematolojik belirtisidir. Bu aşamada karyolojik analizin yapılmasında anormal miktarda kromozom içeren hemopoietik hücrelerin yaklaşık% 80'inde klonlar ortaya çıkar. Terminal aşamadaki hastaların ortalama ömrü bir yıldan fazla olmamaktadır.

Lenfositik löseminin kronik formu, bağışıklık sisteminin benign bir neoplazmasını ifade eder. Patolojinin merkezinde olgun hücreler-lenfositler bulunur. Bu hastalık, kural olarak, küçük bir artan kan lenfositozunda eksiksiz sağlıklı ve subjektif bulgularla belirlenmektedir. Patolojik sürecin başlangıcında, lökosit sayısı normaldir ve löseminin karakteristik bir özelliği, lenf nodlarında artış anlamına gelir. Bazen bu artışlar kandaki değişikliklerle birlikte belirlenir. Kronik lenfositik lösemide, belirgin bir semptom dalakta önemli bir artış olup karaciğer daha az büyümektedir. Kan içinde, Humprecht'in bu tip lösemi gölgeleri için tipik olarak açıklanan, artmış lenfosit, prolmfosit ve bazen lenfoblast indeksleri vardır. Hastalığın ileri aşaması için normal hematopoietik hücrelerin içeriği uzun yıllardır karakteristiktir. Kemik iliğinde bu hastalığa sahip lenfositlerin varlığı yüksek bir yüzdendir. Ayrıca, kronik lenfositik lösemi, azaltılmış gama globulin seviyesine sahiptir. Ancak kesinlikle ezik olan bağışıklık, enfeksiyöz doğanın, özellikle pnömoni gibi sık görülen komplikasyonlardan kaynaklanmaktadır.

Bu hastalığın sık görülen komplikasyonu, trombositopeni ve anemiden daha sık ortaya çıkan sitopenidir. Bunun nedeni, eritrositler, trombositler, megakaryositler ve eritrosiyal hücrelere yönelik otoantikorların olmasıdır. Buna ek olarak, lenfositler, trombositopoez veya eritropoez öncü hücrelerinin etkisini bastırabilir. Sarkoma büyümesi ya da blast hücre krizi ile ortaya çıkabilen hastalığın son safhası için, bu patolojiye nadiren gözlem yapılır. Lenfosarkom gelişimi sırasında bazen lenfositozun nötrofiliye dönüşmesiyle ortaya çıkabilir.

Kronik lenfoblastik lösemi bir şekli kıllı lösemi hücresidir. Homojen çekirdeği olan lenfositleri ve perfore edilmiş büyümeleri olan sitoplazmayı karakterize eder. Hastalığın semptomolojisi, çevre ve dalakta lenf düğümlerinde hafif bir artış ile işaretlenmiş sitopenidir.

Cilt lezyonlarıyla karakterize edilen ayrı bir kronik lenfositik lösemi türü vardır. Bu Cesari formudur. Hastalığın başlangıcında cilt etkilenir, kaşıntı kaşıntısı oluşur ve epidermisin altında lenfatik orijinli belirgin infiltratlar oluşur ve bu da bütünlüğü karakteristiktir. Sonra kandaki lenfositoz ve patolojik lenfositlerde kademeli bir artış olur. T hücrelerinin çirkin lenfositlere ait olduğuna dair kanıtlar vardır. Fakat lenfadenopati karışık bir kliniğe sahip olabilir. İlk durumda, deri enfeksiyonu sonucunda lenf nodları hızla artar ve diğerinde - lösemik infiltrasyonun etkisi altında. Splenektomi, patolojinin ilerlemesi ile kademeli olarak oluşur.

Kronik monoritmik formdaki lösemi oldukça nadir görülen bir hastalıktır ve lökositlerde hafif bir artışla periferik sistemin kanda yüksek monositozu ile karakterizedir. Ayrıca kandaki promonosit birimleri vardır ve trepanatta beyin dokusunun hiperplazisi ve monosit elementlerinin genel çoğalması. Hastaların sadece% 50'si dalağı palpe edebilir. Monositik löseminin uzun zamandaki kronik formu güvenli bir şekilde ilerlemektedir ve terminal aşamasında keskin bir şekilde tüm klinik özellikleri bulunmaktadır. Ve açılmış sahne kesin bir muameleye ihtiyaç duymaz. Sadece şiddetli anemi için, ayaktan tedavi ile mümkün olan eritrosit kütlesi transfüzyonları reçete edilir.

Kalıtsal nörotropeni, nötrofil bulunmayan kan hastalıklarıdır. Bu hastalıkların kalıtım türü resesifdir. Klinik belirtiler, erken çocukluk döneminden itibaren alveolar pyorrhea'nın şiddetli biçiminin yanısıra enfeksiyon eğilimine bağlıdır. Hastalığın dönemleri, nötropeni ile günlere bağlı olarak değişen ateş ve enfeksiyonlar ile karakterizedir. Kanda nötrofiller yoktur ve monositler ve eozinofiller önemli derecede artar. Hastalığın periyodik formu için, bu değişiklikler birkaç gün boyunca net bir şekilde ortaya çıkıyor. Trombositopeni ve anemi yoktur.

Lösemi tedavisi

Lösemili bir hastaya uygun tedaviyi vermek için, onkologlar tarafından kapsamlı bir tıbbi muayene sonrasında hastanın durumunu doğru bir şekilde değerlendirmek gereklidir. Ayrıca, son teşhisi doğrulamak için, biyokimyasal ve genel kan testi yapılır ve buna ek olarak - biyopsi ve ponksiyon materyali.

Tedavi ve ilaç taktiklerinin seçimi, löseminin saptanan formuna bağlı olarak, uzmanlar tarafından sürekli izlenip denetlenerek gerçekleştirilir.

Şu an habis onkoloji için komple bir tedavi elde etmek neredeyse imkânsız. Bu nedenle, löseminin tedavisi hastanın ömrü boyunca mevcut olabilir.

Böylece, farklı lösemi formları için uygun tedavi taktikleri kullanılır. Akut lösemi teşhis ederken, hastalar acilen hastaneye kaldırılır. Bazı durumlarda, güvenilir bir teşhis ile, ayakta tedavi ortamlarında sitostatik ilaçlarla derhal tedavi reçete edilir.

Olumlu bir remisyon elde etmek için, kombine polikomoterapiyle patogenetik tedavi, patolojik sürecin tüm varsayılan ve var olan odaklarını ortadan kaldırmak için kullanılır. Bununla birlikte, bazen belirgin bir karaktere sahip bir hematopoez depresyonu vardır. Akut lösemide tamponlar ve beyaz kan hücreleri arttığında remisyon oluşur ve kemik iliğindeki patlamaların içeriği% 5'e, lenfositlerin% 30'una ve lösemi proliferatlarına rastlanmamıştır.

Akut formu olan lenfoblastik lösemi çocukları tedavi etmek için, Vincristin ve Prednizolonun etkili bir kombinasyonu reçete edilir. Böyle bir terapiyi kullanarak, çocukların yaklaşık% 90'ında hafifletme, ortalama beş ay boyunca başarılabilir. Elde edilen remisyonun ardından nörolojemi önlenir. Tanı konduktan hemen sonra yapılan ilk spinal delmeyi gerçekleştirmek için intralumbal olarak uygulanan Metotreksat (Ametopterin) kullanın. Bu ponksiyonlar, olumlu bir sonuç elde edilinceye kadar her iki haftada bir tekrar tekrar konur. Polikomotherapy kullanımına ilaveten, birinci ve ikinci servikal omurların yakalanması sırasında başın ışınlanması ile özel önleyici bir yol başlatılır. Manipülasyon için ön koşul, gözlerin, yüzün ve ağzın korunmasıdır. Aynı anda, ışınlama üç hafta boyunca, Metotreksat uygulanır.

Teşhis anında nörolojemi belirlenirse, başın radyasyon ışınlaması yapılmaz. İlacın lombar ponksiyonu ile girilmesi ile birlikte, Methotrexate ve Cytosar gibi iki ilaç daha eklenir.

Akut lenfoblastik lösemi remisyonu sırasında, çocuklar 4-5 yaş için 6-Mercaptopurin, Siklofosfan ve Metotreksat kullanarak sitostatik ajanlarla sürekli tedavi altına girerler.

Erişkinlerde ve olumsuz sonuçlarla sonuçlanan hastalarda lenfoblastik löseminin akut şeklini tedavi etmek için Rubomycin, Prednisolone ve Vincristine yanı sıra POMP, CHOP veya SOAR gibi sitostatik şemalardan biri reçete edilir. SOAR şemasında Siklofosfan, Sitozar, Vinkristin, Prednizolon bulunur. CHOP şeması, Prednizolon, Adriamisin, Siklofosfamid ve Vinkristindir. Şema POMP - Purinetol, Prednizolon, Metotreksat, Vinkristin.

Herhangi bir plan, iyileştirmenin başlangıcında onu pekiştirmek için kullanılır. Ve beyaz kan hücrelerinin sayısını kaldırdıktan sonra sürekli bakım terapisi uygulanır. Bunu yapmak için, siklofosfamid, 6-Mercaptopurin ve Metotreksat gibi ilaçları reçete edin.

Lökositoz ve lenfadenopati ile kendini gösteren kronik lenfositik lösemi hastalarının tedavisinde Chlorbutin kullanılır. Siklofosfanum, belirgin olarak artmış lenf nodlarıyla reçete edilir. Steroid ilaçların kullanımı ile tedavi, hemorajik sendromu, otoimmün özelliklerin komplikasyonlarını ve bazı sitotoksik ilaçların etkisizliğini tedavi etmek için kullanılır. Bunun için siklofosfamid, klorobütin ve prednizolon birleştirilir. Bununla birlikte, kronik lenfositik löseminin steroidlerle uzun süreli tedavisi kontrendikedir.

Karın boşluğundaki lenf nodları tümör prosesine dahil edilirse, VAMP ilaçlarının kombinasyonu ve ayrıca Vinblastin, Siklofosfan, Vinkristin ve Prednizolon (CVP veya COP) gibi sitostatik maddeler önerilir. Daha sonra radyoterapi dalak, lenf düğümleri ve cildin ışınlanması ile uygulanır.

Son zamanlarda, lökositoz lenfositik lösemi tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Ve saçlı hücreli lösemi% 75 etkili splenektomi ile. Sitopeninin, dalak veya diğer değişiklikler gibi genişlemiş hemopoietik bir organın yanı sıra lenfadenopati ile ilişkili olmadığı durumlarda, İnterferonun belirlenmesi önerilir.

Lösemi prognozu

Hastanın cinsiyeti ve yaşı, somatik durumun sonucu, kanser hücrelerinin özellikleri (klinik, morfoloji, sitogenetik, immünoloji), lösemide olumlu ve olumsuz prognoz faktörleri ile ilişkili olabilir.

Ayrıca, olumsuz bir prognozu belirten mevcut bir faktörle palyatif terapiye başlayamazsınız.

Lösemi teşhis ederken, tüm hastalar standart ve yüksek olmak üzere iki risk seviyesine ayrılırlar. Birinci derecede risk, iki yaşın altındaki ve on yaşın üzerindeki çocukları kapsar; iki santimetrelik hastalığın önceden tahmin edildiği zaman büyümüş lenf bezleri ve karaciğer ve dalak dörtten fazla.

Hiperöökositoz ya da nörolojemi gibi belirlenmiş lösemi formlarıyla - tahmini elverişsizdir.

Kronik löseminin seyri tedavi olmadan uzun sürebilir, bu nedenle prognoz elverişlidir. Ve burada, tedavinin yokluğunda lösemi, hızlı bir zaman zarfında ölümcül sonuçlara yol açar.

Ancak, kural olarak, zamanında ve doğru tedaviyle olumlu bir sonuç için tüm şanslar vardır.

Günümüzde modern tedavi taktikleri kullanımı ile hastaların yaklaşık% 90'ında tam bir iyileşme sağlanabilir. Hastaların% 75'inde, beş yıllık dönemde, nüks görülmeden olumlu bir dinamik var.

Hastalığın 6 veya 7 yıldır nüksetmesi durumunda, löseminin üstesinden geldiği düşünülmektedir.