Miyelodisplastik sendrom


миелодиспластический синдром фото Myelodisplastik sendrom , gelişimin tek bir patogenetik mekanizmasını birleştiren, kemik iliğinde displastik değişiklikler ve dolaşımdaki sitopeninin kombinasyonundan oluşan geniş bir yelpazede patolojilerdir Kan. Her bir hastalık, miyelodisplastik sendromun gelişmesiyle birlikte, akut miyeloblastik lösemi geliştirme riskinin artmasına neden olur.

Son zamanlarda, miyelodisplastik sendrom problemi çok sayıda bilimsel çalışmaya verilmiştir çünkü bu patolojinin insidans hızı önemli derecede artmıştır ve genel kabul görmüş etkin terapi henüz geliştirilmemiştir. Buna ek olarak, ekolojik durumun önemli derecede bozulmasıyla açıklanan, gençleri etkileyen primer miyelodisplastik sendrom insidansında bir artış vardır.

Miyelodisplastik sendromun gelişimi için risk grubu çoğunlukla yaşlı hastalardır.

Çocuklarda miyelodisplastik sendrom, kuralın bir istisnasıdır, çünkü bu durumun erken teşhisi son derece zordur.

Myelodisplastik Sendrom Nedenleri

Miyelodisplastik sendrom vakalarının baskın çoğunluğu idiyopatik etyopatogenetik varyant kategorisine ait olup gelişiminin kesin nedenini belirlemek mümkün değildir. İkincil miyelodisplastik sendrom, münhasıran onkolojik hastalar arasında görülür ve gelişmesinin başlangıcı, kemoterapi sonrası dönemde düşer. Bu hasta kategorisi, miyelodisplastik sendromun aşırı agresif seyri ve aynı zamanda ilaç tedavisine dirençle karakterizedir. Kanser tedavisinde kullanılan ilaçlar (Siklofosfamid, Topotecan), miyelodisplastik sendromun gelişimine neden olan genom üzerinde zararlı bir etkiye sahiptir.

Değiştirilebilir risk faktörleri geniş bir yelpazede olup ortadan kaldırıldığında, sigara, iyonize radyasyona maruz kalma ve benzen buharı gibi miyelodisplastik sendromun gelişmesinden kaçınılması mümkündür.

Çoğu onkolog, akut lösemi gelişimi için temelin miyelodisplastik sendrom olduğuna inanır. Refrakter anemi miyelodisplastik sendromun en sık görülen formudur ve pratik faaliyette bulunan pek çok uzman bu kavramları tanımlar. Refrakter anemi ile kandaki hemoglobin konsantrasyonunun azaltılmasının klasik varyantı arasındaki temel farklılık, miyelodisplastik sendromda hastanın kemik iliğinde çok sayıda blast hücresi toplanarak toplam hücresel kompozisyonun% 30'unu oluşturmasıdır.

Miyelodisplastik sendromun gelişmesinde kemik iliğindeki hücre üretiminin önemi önemlidir. Kemik iliğindeki organik ve morfolojik değişiklikler nedeniyle ekstramedüller hemopoezisin telafi edici mekanizmaları hepatosplenomegali eşliğinde hastanın vücudunda gelişir. Miyelodisplastik sendromun patojenetik temeli, kemik iliği seviyesindeki kan hücrelerinin çoğalması ve olgunlaşmasının ihlali olup, tümüyle malignite bulgularına sahip çok miktarda patlama hücresine neden olur.

Myelodisplastik Sendrom Belirtileri

Miyelodisplastik sendromun klinik bulguları doğrudan miyelopoez hasarının derecesine bağlıdır, bu nedenle hastanın başlangıç ​​aşamasında hastanın asemptomatik bir süre olması uzun süre dayanabilir. Hastanın baskın bir anemi semptom kompleksi nedeniyle miyelodisplastik sendrom olduğu bir durumda zayıflık, belirgin görünür cilt palası ve iştahsızlık artmıştır.

Enfeksiyöz hastalıklara yatkınlığın artması nötropeni gösterir. Ek olarak, bu hasta kategorisinde inflamatuar bir komplikasyon gelişme riski yüksektir. Bununla birlikte, yüksek kanama, epistaks sıklığı ve derideki döküntüün peteşik unsurlarının gelişimi şeklinde hemorajik semptom kompleksinin oluşumunda kendisini gösteren miyelodisplastik sendromun trombositopenik bileşeni, hastanın refahı açısından en zorudur.

Miyelodisplastik sendromun nitel teşhisi, klinik belirtilerin yoğunluğunun yanı sıra periferik kanın yanı sıra kemik iliği aspiratının hücresel bileşiminin parametrelerindeki değişimleri de içermelidir. Refrakter anemi, lökositopeni veya trombositopeni belirtileri varsa ve yaşlı insanlarda bu bozuklukların bir kombinasyonunda miyelodisplastik sendrom varlığını varsaymak gerekir.

Refrakter anemi, anizosiyoit ve makrositoz ile kombinasyon ile karakterize edilir ve bu, eritrosit serisinin ortalama hücre hacminde bir artış ile kendini gösterir. Miyelodisplastik sendromdaki trombositopeni sıklıkla kritik değere ulaşmaz ancak trombositlerin boyutlarında bir değişikliğin yanı sıra parçacık boyutlarında bir azalma eşlik eder. Mutlaka miyelodisplastik sendrom ile değil, beyaz kan hücresi sayısında bir düşüş olmalı. Daha spesifik bir kriter, psödo-pelgerik hücrelerin varlığı ile lökosit sitoplazmik granülerlikteki değişimdir. Monositik kan hücrelerinin konsantrasyonunda bir artış, miyelomonositik tip kronik löseminin gelişiminin göstergesidir.

Neredeyse% 100 kesinliğe sahip olan son derece doğru teşhis yöntemleri, imünofenotiplendirmenin yanı sıra, kemik iliği aspiratının sitokimyasal analizidir ve bu da, özel olarak, patlama hücreleri için özel olan enzimlerin özelliklerini belirlemeyi mümkün kılar.

Miyelodisplastik sendromun tedavisi

Miyelodisplastik sendromlu hastayı yönetmek için taktik seçimi ile ilgili karar büyük oranda laboratuvar bulgularının ciddiyetine bağlıdır. Böylece, hemorajik sendrom belirtileri yokluğunda, şiddetli anemi ve enfeksiyöz bir komplikasyon gelişme riski yüksektir, hasta ile ilgili beklenti yönetiminin kullanımı için temel oluşturur. Bu durumda hemo- ve miyelopoez için laboratuar kriterlerinin dinamik olarak izlenmesi gösterilir.

Miyelodisplastik sendromun düzeltilmesi için terapötik tekniklerin kullanılması, yalnızca ağır klinik bulguların yanı sıra lösemiye dönüşme riskinin artmasıyla da haklı çıkarılır. Miyelodisplastik sendromda terapötik önlemler olarak hem konservatif hem de cerrahi teknikler kullanılır.

En yaygın olanı, eşlik eden replasman terapisi olarak adlandırılır; bu, kan komponentlerinin eritrosit kütlesi veya trombokoncentrat şeklinde intravenöz enjeksiyonunu ima eder. Hemokomponentlerin kullanımı ile uzun süreli tedavinin, artan konsantrasyonda tüm organlar ve yapılar üzerinde toksik bir etkiye sahip olduğu ve işlevinin ihlal edilmesine neden olan, demir ile kaçınılmaz olarak hastanın vücudunun aşırı doygunluğunu tetiklediği akılda tutulmalıdır. Bu özellik göz önüne alındığında, kan transfüzyonu, demir bağlayan ve vücuttan atılmasını sağlayan ilaçların kullanımı ile kombine edilmelidir (Desferal, parenteral olarak hastanın kilosu başına 1 kg'lık günlük dozda 20 mg'dır).

Eritropoietin, trombopoietin ve granülosit koloni uyarıcı faktörün parenteral kullanımı ilave bir semptomatik tedavi olarak kullanılır ve bu durumda herhangi bir şekilde hastanın yaşam beklentisini etkilemez; bu durumda bu durum miyelodisplastik sendrom tedavisinin etkililiğinin bir göstergesidir.

Miyelodisplastik sendromun bir bileşeni olan refrakter anemi hastada varlığı, immünsüpresif tedavinin (günlük doz 25 mg Lalalipomid) kullanımının gerekçesidir.

Miyelodisplastik sendromda löseminin gelişmesinin önlenmesinde etkinliği kanıtlanmış bir ilaç, kullanımı belirli bir şemaya göre uygulanan Azasitidin'dir. Tedavinin ilk seyri yedi gün sürer ve bu süre boyunca hastaya günde 75 mg / m2 dozda Azazitidin intravenöz olarak verilir. Sonraki tedavi döngüleri sırasında, hasta için günlük doz 100 mg / m2 oranında hesaplanır. Tabii terapinin çok yönlülüğü her ay bir hafta. Azacitidin kullanmanın etkisinin çok yoğun olabileceği akılda tutulmalıdır ve bu nedenle, ilacın her alımının öncesinde bir klinik kan testi çalışması yapılmalıdır. Hematolojik değişikliklerin değerlendirilmesi ilacın verilmesinden sonra yapılmalıdır. Azasitidinin kullanımı için mutlak kontrendikasyon, hastanın karaciğer ve böbreklerin ciddi organik patolojisi varlığıdır, çünkü bu farmakolojik grubun ilaçları yüksek derecede hepatotoksiktir. Azakisidinin bozunumundaki metabolik ürünlerin böbreklerin boşaltma fonksiyonu ile ortadan kaldırılmasından dolayı, bu yapılara toksik zarar verme koşulları yaratılır, bu nedenle ilaç kandaki kreatinin ve üreyi dinamik kontrol altında böbrek yetmezliğinin ana belirteçleri olarak uygulanmalıdır.

Miyelodisplastik sendromun medikal düzeltmesinin olumlu sonuçlarına rağmen, olguların% 95'inde tam remisyona izin veren tek patogenetik olarak kanıtlanmış tedavi, kök hemopoietik hücre substratının allojenik transplantasyonudur, ancak bu yöntemin hastalarının kategorisi 55 yaşındadır, bu da onu sınırlar uygulaması. Bu kısıtlamalar, yaşlılık çağındaki hastalarda, transplantasyon için hastanın hazırlanması için zorunlu olan kemoterapiden şiddetli bir şekilde muzdarip olmasından kaynaklanmaktadır. Ek olarak, transplantasyondan sonra vakaların% 10'unda hastaya hayatı tehdit eden greft reddi gelişebileceği akılda tutulmalıdır. Son zamanlarda, kemik iliğinden değil, dolaşımdaki periferik kandan alınan kök hücrelerinin nakli başarıyla başarıyla kullanılmıştır.

Miyelodisplastik sendrom prognozu

Bir veya daha fazla miyelodisplastik sendrom ile prognoz, bu patolojinin seyrindeki patojenetik varyantın yanı sıra ciddi komplikasyonların varlığı veya yokluğuna bağlıdır.

Hematolojideki son bilimsel araştırmalar, miyelodisplastik sendromdan mustarip hastaların yaşamı için prognozu tahmin etmek için kriterlerin geliştirilmesine ayrılmıştır. Uygulamada, hematologlar ve transfüzyologlar, üç temel risk grubunun tanımlandığı (düşük, orta ve yüksek) IPSS'in uluslararası sınıflandırmasını kullanmaktadır. Miyelodisplastik sendrom için prognozun değerlendirilmesinde ana parametreler, kemik iliğindeki blast hücrelerinin yüzdesi, kromozom anormalliklerinin profili ve sitopeninin şiddeti'dir. En uygun yol, IPSS sınıflandırmasında 0 puan alan hastalarda görülür. Bu sınıflandırma için yüksek riskli ortalama ömür beklentisi 6 aydan fazla olmamalıdır.

? Myelodisplastik sendrom - hangi doktor yardımcı olacak ? Miyelodisplastik sendrom gelişimi varsa veya şüpheleniliyorsa, bir hematolog, kan nakil terapisti, immünolog ve onkolog gibi doktorlardan derhal bilgi almalısınız.