Miyokardiyal distrofi


миокардиодистрофия фото Miyokard distrofi , patogenezin kardiyomiyositlerde metabolik bozukluklara dayandığı kalp miyokardiyal katının inflamatuar olmayan, dejeneratif olmayan bir lezyonudur ve yalnızca yoğunluğun değil aynı zamanda kalbin düzenliliğinin de önemli ölçüde azalması ile birlikte görülür.

Kardiyomiyositlerde oluşan dismetabolik süreçlerin sonucu, anoksik hava yoluna geçiş, bu da kaçınılmaz olarak miyokard kalp atılımının etkinliğini azaltmaya neden olur.

Miyokard distrofi henüz ayrı bir nazoloji olarak yeterince çalışılmamıştır ve bu patolojiden muzdarip olan hastaları yönetmek için taktiklerin belirlenmesinde bilim adamlarının dikkatini gerektirir.

Günlük uygulamada, kardiyologlar da dahil olmak üzere, herhangi bir profil uzmanı, her bir nazolojik formun seri numarası ile (ICD-10: I42'ye göre miyokardiyal distrofi kodu) belirtildiği genel kabul görmüş tek bir ICD-10 sınıflandırması kullanır. Bu kodun pratik kullanımı, bir doktorun dünyanın herhangi bir yerindeki belirli bir hastada doğrulanmış bir tanıyı tanımasına olanak tanır.

Miyokard Dejenerasyonunun Nedenleri

Miyokard distrofisinin gelişimindeki başlıca kışkırtıcı faktör, enerji kaynaklarındaki kalp kasının gereksinimleri ile vücudun bu miktarda enerji üretme yeteneği arasındaki uyuşmazlığın eşlik ettiği patolojik veya fizyolojik koşullardır. Çoğu durumda, bu patoloji diğer nazolojik formların bir sonucudur ve "miyokardiyal distrofi sekonder" olarak adlandırılır.

Kökene bağlı olarak, miyokard distrofi iki büyük kategoriye ayrılır: Kalbin herhangi bir patolojisinin arka planına karşı oluşturulması veya kalp aktivitesinin ihlal edilmesine eşlik etmeyen hastalıkların arka planına karşı geliştirilmesi. Miyokard distrofisinin gelişebileceği bir kardiyak patoloji olarak, inflamatuar miyokard hasarından başka herhangi bir kardiyovasküler hastalık ortaya çıkabilir.

Miyokarddaki bu enerji dengesizliğinin geliştiği en yaygın durum, uzamış dengesiz beslenme ve açlıkla birlikte görülen insan vücudundaki vitaminlerin ve gerekli besinlerin yetersizliğidir. Buna ek olarak, mesleki sporcuların aşırı fiziksel aktivitesi ve gebelik boyunca miyokard distrofi vücutta besin maddelerinin yetersiz alınması nedeniyle değil aynı zamanda aşırı tüketim sonucu ortaya çıkmaz.

Bu patolojinin etyopatogenetik sınıflamasına göre, tonsillojenik miyokardiyal distrofi (bademcik iltihaplarında sarhoş edildikten sonra kardiyomiyositlere hasar), kardiyomiyositlerde toksik etkilerin neden olduğu zehirlenme miyokardiyal distrofisi (alkolik) gibi belirli formlar ayırt edilir. Alkolik miyokard distrofisinin gelişimi için, alkolizm uzun süreli bir koşulu önkoşuldur. Buna ek olarak, miyokardiyal distrofi toksik, çeşitli toksinlerin (benzoller, nikotin, anilin) ​​insan vücuduna uzun süre maruz kaldıklarında yanı sıra aşırı dozları süresince uyuşturucularla tahrik edilebilir.

Nöroendokrin miyokard distrofi, hastanın hormonal durumunun çeşitli ihlallerinin yanı sıra nörohumoral düzenlemenin ihlalinde de oluşmaktadır. Miyokarddaki distrofik hasar gelişir, çünkü sinir sisteminin yapıları sürekli bir uyarılmış haldedir ve aşırı kan hücresi akışına adrenalinin aşırı miktarda üretilmesi ve bırakılması eşlik eder. Yukarıdaki değişiklikler kaçınılmaz olarak, miyokarddaki yükün artmasına neden olur ve bu durum, geri dönüşsüz distrofik değişiklikler meydana getirir.

Bu patolojinin polietiyolojik yapısına rağmen, miyokardiyal distrofinin etyopatogenetik varyantlarının tümü, enerji intraselüler metabolizmasını ihlal eden tek bir patojenetik gelişim mekanizması ile karakterizedir. Şiddetli anemide miyokardiyal distrofi gelişimi, kaçınılmaz olarak miyokarddaki enerji eksikliği gelişimini tetikleyen hemik hipoksik hasarın oluşumu ile açıklanmaktadır. Bu nedenle hem akut hem de kronik herhangi bir anemik sendrom formuna miyokarddaki distrofik değişiklikler eşlik eder.

Uzun süre miyokardiyal distrofiye miyokardiyal tabakada sadece geri dönüşümlü değişiklikler oluşması eşlik eder ve hastanın hastalığın son safhasında hasta geri dönüşü olmayan doğadaki dejeneratif değişikliklerin farkına varır.

Çocukluk çağında miyokard distrofisinin gelişimi ile ilgili en yaygın etyolojik faktör, erken yaşlarda yaşanan raşitizmdir, ancak klinik belirtilerin başlangıcı, fiziksel ve psiko-duygusal yükün belirgin olarak arttığı okul çağındadır. Yeni doğmuş bir çocukta miyokard distrofisi belirtileri görülen bir durumda, bu hastayı intrauterin enfeksiyon odakları ve perinatal ensefalopati bulguları açısından incelemelisiniz çünkü bu patolojik koşullar doğumdan hemen sonra miyokarddaki distrofik değişikliklerin gelişimi için olumlu bir arka plan haline gelir.

Miyokardiyal Distrofi Belirtileri

Miyokard distrofisinin tüm klinik bulguları, kalbin kontraktil fonksi- yonunda orta veya şiddetli bir düşüşün yol açtığı kardiyohemodinamik bozuk- luklara dayanır. Miyokardiyal distrofi çeken bir hastanın en karakteristik yakınmaları, kalp yerinin projeksiyonunda ağrıyan bir ağrı duygusu, rahatsızlık hissi ve düzensiz kalp ritimitesi olup kısa süreli olup bir kişinin önemli özürlülüğü eşlik etmemektedir. Beyin yapılarının kan dolaşımının ihlali nedeniyle ortaya çıkan spesifik olmayan şikayetler baş ağrısı, normal fiziksel aktiviteyi yerine getirmede yetersizlik, baş dönmesi ve uyuşukluğun periyodik ataklarıdır.

Miyokard distrofisine miyokarddaki dejeneratif değişikliklerin ve konjestif kalp yetmezliği bulgularının ortaya çıktığı eşlik eden bir durumda, hasta hem periferik hem de santral tipte belirgin ödematöz sendrom, ilerleyici solunum yolu bozuklukları ve ekstrasistol , taşikardi ve kardiyak aritmiler şeklinde patognomonik semptomlar geliştirir paroksismal atriyal fibrilasyon . Bu klinik semptom kompleksi, her türlü miyokard distrofisinde gözlenmekle birlikte, bu kardiyak patolojinin her etyopatogenetik varyantı spesifik bulguların gelişimiyle karakterizedir.

Çocuklarda miyokardiyal distrofi, çocuğun hiç klinik bulguları yaşamadığı uzun süren gizli bir süreyle ortaya çıkan bazı özelliklere sahiptir. Bu dönem tehlikelidir çünkü rutin tanı yöntemleri olmaksızın, erken tanının doğrulanması çok daha zordur ve tam iyileşmenin arka planına karşı kardiyovasküler komplikasyon gelişme riski yüksektir.

Tonsillejenik miyokard distrofisi, klinik bulguların gelişmesinin angina transferinden birkaç gün sonra ortaya çıktığı ve kalpte yoğun bir ağrı sendromu, ilerleyici güçsüzlük, kalp yetmezliği, subfebril ateş ve artralji şeklinde kendini göstermesi ile karakterize edilir.

Tanının güvenilir bir şekilde doğrulanmasına olanak sağlayan tanı önlemleri ile ilgili olarak elektrokardiyografi, ekokardiyoskopi ve fonokardiyografi kullanılır. Miyokardiyal distrofi için temel elektrokardiyografi kriterleri, çeşitli derivasyonlarda yanlış dalgalanma ve deformasyona uğraması, çarpıtılmış bir U dalgası ve ST segmentinde en az 1 mm gerileme olmasıdır. Bu değişiklikler spesifik değildir ve tespiti için 24 saat Holter elektrokardiyografik izlemenin uygulanması zorunludur.

Ekokardiyoskopinin performansında miyokard distrofisi ile daha spesifik değişiklikler bulunur, çünkü bu durumda hastanın miyokarda tam organik hasar yokken hemodinamik bozukluk belirtileri görülür. Miyokardiyal distrofi ile fonokardiyografideki değişiklikler yalnızca kalp aktivitesinin dekompansasyonu aşamasında gelişir ve kalbin tepe çıkıntısında dörtnala ve sistolik üfürüm ritmini kaydetme şeklinde kendini gösterir.

Miyokard distrofisinde laboratuvar değişiklikler sadece terminal evrede saptanır ve kardiyomiyositlerin mitokondrinin aktivitesinde bir düşüş olarak ortaya çıkar. Bu değişikliklerin tanımlanması son derece olumsuz bir miyokard distrofi seyrini yansıtmakta ve negatif bir prognostik işarettir.

Hastanın ciddi klinik bulguları ve miyokardda saptanan değişikliklere karşılık gelmeyen hemodinamik bozuklukları olan zor tanı durumlarında, kalp kasının bir ponksiyon biyopsisi yapılması önerilir. Bu amaçla, endomiyokard materyali lokal anestezi altında numunelenir. Bu teknik gerçekleştirmek zordur, bu nedenle pratik uygulaması çok azdır.

Kardiyolojik pratikte, uzmanlar miyokardiyal distrofinin klinik sınıflandırmasını kullanır ve buna göre bu patolojinin gelişmesinin üç evresini bölmek yaygındır. Başlangıç ​​aşamasında, miyokardda oluşan dismetabolik bozukluklara yanıt olarak kalp kasının fonksiyonunda telafi edici bir artış vardır. Klinik olarak, bu durum spesifik olmayan uzamış kardiyaljiyle ve fiziksel aktivitenin toleransında belli bir azalmayla kendini gösterir. Aletli görüntüleme yöntemlerine kardiyovasküler sistemin yapılarındaki patolojik değişikliklerin eşlik etmesi eşlik etmez. Klinik tazminatın evresi, kardiyohemodinamik ve solunum yolu hastalıklarının gelişimi ile karakterizedir. Bu durumda, rutin elektrokardiyografi çalışmaları ile sol kalpte hipertrofi karakteristik bulguları ortaya çıkar. Dekompanse miyokardiyal distrofi evresi, ciddi sağlık bozukluklarının oluşumunu kışkırtır ve hastanın tedavisi patogenetik olarak topraklanmış olmalıdır.

Dishormonal miyokardiyal distrofi

Bir disgormonal miyokard distrofi varyantının ortaya çıkışındaki temel etyolojik faktör, normal oranlardaki tiroid hormonlarının bir dengesizliği olup, bunun temel fonksiyonlarını ihlal eder. Aynı derecede, hem hiperfonksiyon hem de yetersiz tiroid hormonları üretimi, miyokardın elektrolit ve enerji metabolizmasının durumunu eşit derecede olumsuz etkilediği akılda tutulmelidir. Tiroid bezi tarafından hormon üretimi yetersiz olduğunda, sistem bütün organizmanın metabolik süreçlerini yavaşlatır. Miyokarddaki metabolizmanın yavaşlaması, ağrıyan kalp bölgesinde arteriyel hipotansiyon , ağrı hissi gelişimi eşlik eder. Aksine tiroid hormonlarının aşırı miktarda üretilmesi, kardiyak dikişin görünümü, kalp ritminin bozulması ve sinirliliğin artması şeklinde kendini gösteren metabolik süreçlerin hızlanmasını beraberinde getirir.

Buna ek olarak, erkeklerde testosteron üretiminin ve ayrıca kadınlarda östrojenlerin ihlali, fizyolojik olarak değişmeyen değişiklikler olarak gözlemlenerek, miyokarddaki metabolik anormalliklerin provokatörü haline gelebilir. Kardiyolojik sınıflamada, "klimakterik miyokard distrofisi" olarak adlandırılan bu patolojinin dishormonal varyantının ayrı bir nazolojik biçimi bile vardır.

Menopoz döneminde östrojen eksikliğine sahip kardiyomiyositlerde distrofik değişikliklerin gelişimi, seks hormonlarının kardiyomiyositleri (demir, fosfor, bakır konsantrasyonunda artış, yağ asitlerinin sentezini stimüle etme) de dahil olmak üzere tüm organizmanın hücrelerinde elektrolit dengesini düzenleyici bir etki yapması ve böylece östrojen eksikliği oluştuğunda miyokardiyal distrofinin gelişimi için koşullar. Postmenapozal kadınlarda dismetabolik miyokardiyodistrofinin prevelansının araştırılmasına yönelik yapılan son çalışmalar, bu dönemde tüm kadınların koruyucu tarama araştırmasına ihtiyaç olduğunu kanıtlamıştır.

Dismormonal miyokard distrofisinin hamile bir kadında gelişebileceğini ve fetusun normal gelişimini olumsuz olarak etkilediğini akılda tutmak gerekir; ancak bu patoloji gebeliğin sonlandırılması için mutlak bir endikasyon değildir, yalnızca dinamik ultrason yapmak yeterlidir. Bu durumda tercih edilen teslimat yöntemi işlerlik kazandırır.

Miyokardiyal distrofinin erken değerlendirilmesi muhtemel komplikasyonların gelişmesinin önlenmesinde ve hastanın tamamen iyileşmesi için prognozun iyileştirilmesinde büyük önem taşımaktadır.

Karışık kökenli miyokardiyal distrofi

Karışık genetik miyokardiyal distrofi ortaya çıkışı, nöroendokrin ve elektrolit bozuklukları ile kombine halde şiddetli anemiye yakalanan erken çocukluk çağındaki insanlardan etkilenir. Buna ek olarak, miyokard distrofisinin bu formu tiroit hastalığına bağlı hormonal durumun ihlali bulunan yetişkin hastalarda gelişir. "Karışık genetik miyokardiyal distrofi" tanısını koymak için temel faktör, polietiyolojik, yani miyokarda distrofik değişikliklerin gelişimi için koşullar oluşturan birkaç provakasyon faktörünün bir kombinasyonudur.

Kompleks genesisli miyokardiyal distrofi ile miyokarddaki öncelik değişiklikleri, özellikle sol kalpte kontraktil işlevinin ihlalidir. Bununla birlikte, miyokardiyal distrofi, zamanında tedavinin yokluğunda, miyokardın hemen hemen tüm bölümlerinin otomatizması, iletkenliği ve uyarılabilirliği üzerinde ciddi derecede olumsuz bir etkiye sahiptir ve bu da şiddetli kardiyohemodinamik bozuklukların ortaya çıkmasını tetikler.

Hastalığın patomorfolojik ve patojenik bulgularının başlangıcında, kalp yerinin izdüşümünde kısa ağrı sendromu şeklindeki klinik semptom kompleksi, ancak aşırı fiziksel aktiviteden sonra gözlenir ve sakin bir durumda, hasta kendi sağlığında herhangi bir değişiklik fark etmez.

Karışık genetik bozukluğun miyokardiyal distrofisi, hızla ilerleyen bir seyir ve ilaç kullanımına karşı direnç ile karakterizedir, bu nedenle tedavinin tek etkili yöntemi kök hücre transplantasyonudur.

Kompleks bir oluşumun miyokardiyal distrofi

Miyokard distrofisinin bu varyantı aşırı derecede seyirci ile karakterizedir ve oluşumu diğer kardiyak patolojilerle ilişkili değildir. Kompleks bir oluşumda miyokardiyal distrofi gelişimindeki başlıca provoke edici faktör, kardiyomiyositleri de içeren ve kardiyak aktivite ile ilgisi olmayan diğer değişikliklerle kombine edilebilen, vücuttaki sistemik bir metabolik bozukluk olmaya devam etmektedir.

Kompleks genezin kardiyomiyodistrofisinin ilk klinik bulguları o kadar spesifik değildir ki çoğu vakada bu aşamada güvenilir bir tanı kurulması mümkün değildir. Miyokarda belirgin distrofik değişiklikler sırasında, klinik bulgular diğer kardiyak patolojileri taklit edebilir (yorgunluk, kardiyalji, solunum sıkıntısı, kardiyak ritim bozukluğu). Bu bağlamda, teşhisin doğrulanması için temel ölçüt, kanıtlanmış bilgisellik ile çok çeşitli enstrümantal çalışmaların kullanılmasıdır.

Çoğu durumda, kompleks bir oluşumdaki miyokard distrofisi, hastada mevcut akut koşulların varlığında kronik bir biçimde ilerlemenin yanı sıra bağışıklıkta belirgin bir düşüş ile ilerlemekte ve miyokarddaki distrofik değişikliklerin akut gelişimi gözlenebilmektedir. Kural olarak, böyle bir arka plan durumu, arteriyel hipertansiyon , pulmoner emboli ve bu durumda, miyokardın kontraktür distrofisinden kaynaklanan öldürücü sonuç riski önemli derecede artar.

Miyokard distrofisinin kronik seyri, miyokarddaki patolojik değişikliklerin yavaş ilerlemesi yanı sıra klinik semptomlar açısından uzun süreli bir latent periyot ile karakterizedir. En yaygın ve aynı zamanda, bu patolojinin ciddi bir komplikasyonu, ilaç tedavisine direnç gösteren kalp yetmezliği ile karakterizedir.

Kompleks genetik miyokardiyal distrofi muzdarip bir hastanın tedavisinde kullanılan taktiklerin belirlenmesinde öncelik, hastanın yaşam biçiminin normale dönmesi ve yeme davranışının düzeltilmesidir. Buna ek olarak, temel arka plan hastalığını tazminat aşamasına getirmek, bazı durumlarda çok miktarda ilaç atamasını önler.

Dismetabolik miyokardiyal distrofi

Miyokardiyal distrofinin gelişiminin etyopatogenetik varyantı, bu kardiyak patolojinin genel morbiditesi arasında yaygın bir tanı değildir ve patogenez için temel, gerekli besin öğelerinin vücuda yetersiz alınmasıdır. Miyokardiyal distrofinin dismetabolik varyantı genellikle dekompanse aşamada veya amiloidozda diabetes mellitus hastalarında görülür. Klinik semptom kompleksinin ön planında, ana arka plan patolojisinin belirtileri vardır ve miyokarddaki metabolik bozukluklar kendilerini, kalpte nonspesifik bir ağrı sendromu, zayıflık ve kardiyak aktivitenin ritmini bozan bir rahatsızlık olarak ortaya koyarlar.

Dismetabolik miyokardiyal distrofi, kardiyohemodinamik bozuklukların hızla ilerlemesi ve konjestif kalp yetmezliği bulgularının erken gelişimi ile karakterizedir. Miyokarddaki atrofik ve distrofik değişikliklerin neden olduğu kalp yetmezliğinin dekompansasyonunun gelişimi, arka plan hastalığının gidişatını büyük ölçüde karmaşık hale getirir ve hastanın yaşam süresini ve yaşam kalitesini olumsuz yönde etkiler.

Miyokardiyal distrofi tedavisi

Doktorun öncelikli görevi, yaşam tarzı ve yeme davranışı düzeltme konularında hasta ile açıklayıcı bir konuşma yapmaktır; çünkü birçok durumda, etyopatogenetik provakasyon faktörünün ortadan kaldırılması, ilacın kullanılmasını önler. Hastaneye yatırılma endikasyonları, miyokardiyal distrofi gelişim evresine ve ilaç düzeltme ihtiyacına bağlıdır. İlk ortaya çıkma aşamasında, miyokardiyal distrofi hastaları, planlı bir tarama testi için yılda en fazla bir kez kalp hastanesinde dinamik gözlem ve hastaneye tabidir. Bu durumda, takviye ve vitaminize kompleksleri atanması hariç, kural olarak uyuşturucu tedavisi gerekli değildir.

Subcompanned miyokardiyal distrofi durumunda, miyokarddaki metabolik ve trofik bozuklukları ortadan kaldırmayı amaçlayan eylemin farklı gruplardaki ilaçlarla kullanımı karmaşık konservatif tedavinin kullanılması önerilir. Dekompanse miyokard distrofi evresi olan hastalar, kalp yetmezliği bulguları düzelmek ve komplikasyonların gelişmesini önlemek için zorunlu yatarak tedavi altına alınırlar.

Herhangi bir miyokard distrofisi ilaç tedavisine ilişkin olarak, gerekli rejimi ve hacim ilaç seçiminin ana ilkesi, etiyolojik yönelim, yani miyokardiyal değişikliklerin altında yatan nedenin ortadan kaldırılması ve aynı zamanda bir farmakolojik gruba ait ilaçların kullanımının patogenetik geçerliliğidür (örneğin, anabolik steroidlerin alımını uyaran anabolik steroidlerin alımı) miyokardda meydana gelen metabolik süreçler).

Patojenetik ilaç tedavisi, kardiyomiyositlerde bozulan metabolizmayı normalleştirebilen bu ilaç gruplarının atanmasını ve uzun oral kurs kullanılmasını gerektirir (Mexicor, en az iki ay süreyle günde üç tablet 1 tablet). Miyokard distrofisine sadece bir enerji dengesizliğinin yanı sıra miyokarddaki elektrolit bozukluklarının da eşlik ettiği bir gerçekle bağlantılı olarak, potasyum içeren preparatların (günde üç kez oral yoldan 1 tablet Panangin) uygulanması önerilir. Miyokard distrofomunun nöroendokrin varyantında artan heyecanlanma belirtilerini ortadan kaldırmak için avantajları hareketler ve uyku koordinasyonunda olumsuz bir etkisinin bulunmadığı günlük sakinleştiricilerin (günde bir kez Adaptol 1 tablet) atanması gereklidir.

Cerrahi tedavi yöntemleri kronik tonsillit (tonsillektomi), adrenallerin hiperplazisi ile ortadan kaldırılması için önleyici amaçlarla kullanılır. "Dishormonal miyokardiyal distrofi" tanısına, hastanın hormonal durumunu normalleştiren ilaçların (günlük doz 25 mg'da hipotiroidi düzeltmek için triiodotironin) atanması eşlik etmelidir. Hastanın beslenme proteini veya ciddi derecede vitamin eksikliği bulunduğu bir durumda, eksik amino asitlerin ve vitamin komplekslerinin verilmesinin parenteral yoluna başvurulması gerekir. Anemik bir sendromun arka planına karşı geliştirilen miyokardiyal distrofi, eritrosit kütlesinin transfüzyonundan ve demir içeren preparatların oral alımının uygulanmasından oluşan bu durum için düzeltilmelidir.

Miyokard distrofisinin gelişimin son safhasında bulunduğu ve kalp yetmezliğinin genişlemiş bir klinik semptomatolojisinin eşlik ettiği bir durumda kardiyak glikozid grubunun (digoksin, günlük 0.125 mg dozajındaki) preparatları uygulamak için haklı gösterilir. Miyokarddaki distrofik değişikliklerle, kardiyak glikozidlerin vücut üzerindeki toksik etkilerinin hızlı bir şekilde gelişimi için koşullar yaratıldığı akılda tutulmalıdır; bu nedenle, dijitalizasyonun ilk işaretleri göründüğünde, ilacın kesilmesi gerekir.

Hastanın beslenme, fiziksel aktivite ve ilaç tedavisini düzeltmek için tüm önerilere uyması durumunda, miyokardiyal distrofinin olumlu bir sonucu gözlemlenir. Kronik zehirlenme sendromu, diabetes mellitusta gözlenen miyokarddaki distrofik değişiklikler ilerleyici olduğunda, miyokardda diffüz veya fokal kardiyo-skleroz şeklinde erken dönemde sklerotik değişiklikler gelişir ve ardından kardiyak ritim bozuklukları gelişir. En elverişli seyir ve prognostik bulgular, fonksiyonel nitelikte mide-distrofisinin disgormonal bir varyantı ile karakterizedir.

? Miyokardiyal distrofi - hangi doktor yardımcı olacak ? Miyokardiyal distrofi gelişimi varsa veya şüpheleniliyorsa, derhal bir kardiyolog ve endokrinolog gibi doktorlardan yardım isteyin.