Kistik Fibrozis

муковисцидоз фото Kistik fibrozis (Latince "muskus" slime veya mukus, "viscidus" yapışkan anlamına gelir) ekzokrin bezlerin yenilgisi ve solunum organlarının ve sindirim sisteminin patolojisine neden olan ciddi bir konjenital hastalıktır. Mukovisidoz çocukluk çağında sıklıkla gelişir.

Bir çocuğun kistik fibrozu, ebeveynlerden birinin bile bir mutasyona uğramış CFTR geninin bir taşıyıcısı olduğunda tezahür eder. Her yıl dünyada kistik fibrozun kalıtsal patolojisine sahip 45.000'den fazla çocuk doğar. Bu hastalık seyrinin aşamalı doğası ve muhtemel ölümlerin yanı sıra birçok hastanın sakatlığı nedeniyle toplumsal önem taşımaktadır.

Kistik Fibroz Nedeni

Genlerin mutasyonu bu hastalığın mutlak temelidir. Hem heterozigot hem de ebeveynler, o zaman böyle bir ailede kistik fibrozlu bir hasta çocuğun doğum olasılığı% 25'e eşdeğerdir. Ve genlerde taşıma sıklığı% 2-5'dir.

Geçen yüzyılın sonunda, genetik bilimciler protein kombinasyonundan sorumlu olan genin yapısını deşifre etti. Buna, kistik fibroz transmembran düzenleyici anlamına gelen CFTR adı verildi. Bu protein, ekzokrin bezlerin dışa akan kanallarını hizalayan hücrelerin membranlarından elektrolitlerin hareketini düzenler. Ve bu genin mutasyonu nedeniyle proteinin yapılarının ve tüm işlevlerinin bozulması vardır, bu nedenle bezlerin salgılanan salgı sıvısı kalın, yapışkan bir içeriğe geçer. Sonuç olarak, pankreas, gastrointestinal sistem ve akciğerler gibi önemli iç organlar etkilenir.

Mutasyon sürecinin kendisi, amino asit fenilamini kodlayan bir üçlü çoğalması ile karakterizedir. 508 pozisyonunda bir bozukluğa sahip bir mutasyona uğramış genin molekülü, amino asit kalıntısını kaybeder. Böylece, "Delta 508" ismi ortaya çıktı.Şu anda, patolojilerin gelişiminde yer alan 120 den fazla farklı mutasyon türü zaten bilinmekte ve incelenmektedir. Bu kadar çok sayıda kistik fibrozun çeşitli klinik tablolarında açıklanabilir. Homozigot F 508 olan hastalarda erken dönemlerde hastalığın oldukça ciddi bir belirtisi görülür. F 508'e sahip olmayan hastalar, klinik polimorfizm açısından farklılık gösterir; diğer bir deyişle, şiddetli formları, yaşlılarda görülen nispeten iyi oranlardaki hastalıkların erken bulguları ve istenmeyen sonuçlarını teşhis eder ve ergenlik çağında.

Kistik Fibroz Belirtileri

Kistik fibrozda pulmoner, bağırsak, solunum ve bağırsakta birkaç ana form vardır. Tıbbi uygulamada çok daha az rastlanan, mekonyum tıkanıklığı, ödematöz-anemik ve diğer şekillerdir.

Kistik fibrozun en şiddetli belirtisi hastalığın karışık şeklidir. Vakaların% 75'inde toplanır. Bu tür hastaların anamnezinde tekrar tekrar bazen uzun süreli seyirle bronşit ve pnömoni tekrarlayan belirtiler görülmüştür. Sürekli öksürüğün, salgılanan viskoz balgam ile, gastrointestinal sistemin sık sık ihlal edildiği klinik tablo incelenir. Ancak kesinlikle en ciddi değişiklikler solunum organlarının parçası üzerinde gerçekleşir. Bronşiyal müköz bezlerden sekresyon salgısının sekresyonunun artışı, mukostasisini oluşturur ve enfeksiyona yol açar, bu da kronik bronşitin ortaya çıkmasını ve gelişmesini mümkün kılar, bu da pürülan sert-ayrı viskoz balgamla karakteristik bir ağrılı öksürme ile sonuçlanır.

Bronkopulmoner değişiklikler tüm bronş sisteminin bozulmuş açıklığının ayrılmaz bir parçasıdır. Kendiliğinden temizlenmenin bir sonucu olarak ortaya çıkan değişiklikler, genellikle bronşiollerin tıkanmasına ve bronşun küçük parçalarına neden olur. Akciğerlerin amfizemi hava boşluklarının gerilmesi sonucunda ortaya çıkar ve bronşun tamamen tıkanması nedeniyle tüm atelektazi belirtileri görülür. Amfizem odakları ile küçük olabilirler ve alternatif olabilirler.

Bazen bu gibi değişikliklerle birlikte şiddetli bir klinik tabloda mikroabseler bronşiyal submukozal bezleri sıklıkla etkiler. Daha sonra akciğer parankimi hafifçe ilerlemeye başlar; yani, akciğer pnömonisi formu izlenir; bu, şiddetli, uzun süreli kistik fibroz kliniklerinde, abse olma eğilimli olan hastalarda farklıdır.

Periyodik olarak, kistik fibrozun pulmoner formunun ilk bulguları, bazen ikinci ve üçüncü yaşlarında ortaya çıkabilir. Bu tezahürün doğası, her türlü kalıcı ve ağır pnömoniyi ele geçirir.

Yaşlı çocukların, iyi tanımlanmış tıkanıklığı olan uzun süren bronşit klinik tablosu sunma ihtimalleri çok daha yüksektir. Enflamatuar sürecin neden olduğu değişiklikler sıklıkla uzun süren çeşitli pnömonileri ile tekrarlayan diffüz bronşit ile kendini gösterir ve akciğerlerin kronik iltihaplarına hızla dönüşür. Daha sonra yavaş yavaş bronşektazi geliştirin ve pnömosleroz gelişir. İnterstisyel doku etkilenir ve bu ortak bir pnömofibrozun bir sonucudur. Bu nedenle, her iki akciğerde nemli, fakat daha sıklıkla küçük kabarcıklanma rallerleri duyulmaktadır.

Kistik fibrozis için son derece elverişsiz olan, geniş pnömoskleroz ve bronşektazinin gelişimidir ve ardından pürülan bir süreç oluşmaktadır. Progresyon sırasında kistik fibrozda gözlemlenen obstriktif değişiklikler amfizem semptomlarında, görme solunumunda göze çarpan bir ihlal ve küçük dolaşımdaki patolojilere yol açar.

Altta yatan hastalığa paralel olarak göğüs deformasyonu oluşur, terminal falankslar timpanik çubuk haline gelir ve kalp yetmezliği pulmoner kalbe göre gelişir.

Piopnevmotoraks, pnömotoraks ve pulmoner kanama, nadiren kistik fibrozun komplikasyonudur. Hastalık akışın süresi ile karakterize olursa, polipler, adenoidler ve kronik tonsillit içeren nazofaringeal lezyonları not edin. Neredeyse tüm çocuklara burun sesi, baş ağrısı ve burun geçişlerinden sekresyon salgılanması klinik bulguları ile sinüzit teşhisi konur.

Bağırsak bozukluklarının klinik tabloya göre, pankreasın yanı sıra, kistik fibrozlu hastaların tüm semptomları hastalığın ana formlarıdır. Ancak pankreastanın enzim aktivitesini azaltabilen, özellikle de yapay beslemeye geçen çocuklardaki değişmeler, proteinlerin ve yağların yetersiz bölünmesi ve ayrıca emilimiyle ortaya çıkabilir. Bu nedenle bağırsakta gazların birikmesine ve sürekli şişkinliğe yol açan çürüyen süreçler gelişir. Bu nedenle, hastanın ilk muayenesiyle bile, kusurlu hoş olmayan kokusu olan karakteristik bol taburesi dikkate alarak, kistik fibroz varsayabiliriz. Hastaların yaklaşık% 20'sinde rektal prolaps vardır.

Çeşitli etyolojilerin karnında sık görülen ağrı gibi bazı abdominal semptomlar arasında. Karaciğer bölgesindeki sağ hücredeki paroksismal öksürükten dolayı kaslarda ağrılar, irinli kramp şeklinde.

Epigastrik bölgedeki ağrının lokalizasyonu gastrik sıvı duodenumda yeterince nötralize edilmediği için ortaya çıkabilir. Bu, pankreasın bozulmuş salgısının bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bu nedenle, çoğu kez negatif biyokimyasal sonuçlara sahip olan ölen hastaların çok sayıda otopsisinde safra karaciğerinin sirozu bildirilmektedir. Kistik fibrozisli hastalarda, iştah artışı kaydedilir ancak kalıcı sindirim bozuklukları sürekli olarak hipotrofiye yol açar. Bazen, ancak nadiren hipoproteinemik ödem gelişir. Hipotrofi gelişimi aynı zamanda hipokloremi, anoreksiya ve metabolik alkaloz gelişimi ile de teşvik edilir.

Kistik fibrozisli çocuklarda

Günümüzde en sık görülen kalıtsal patolojilerden biri olan kistik fibrozdan beri farklı yaştaki çocuklar arasında görülme sıklığı çok yüksektir. Buna ek olarak, gelişme olasılığı, çocuğun belirli bir sekse ait olması nedeniyle herhangi bir şekilde etkilenmeyecektir. Hastalık seçmez - bir erkek veya bir kız. Anlaşılması gereken en önemli şey, çocuklarda kistik fibrozun yalnızca genetik defektlerle gelişmesidir. Bu nedenle, kötü alışkanlıklar, sosyal durum veya çevresel sorunlar, kistik fibroz patolojisine sahip çocukların doğum ihtimali olamaz.

Çocuklara, yalnızca ebeveynlerinden miras kalan iki mutant geni olduğunda bu hastalık teşhisi konur. Bu nedenle, her ikisinde de kistik fibroz geni taşıyan çiftin ailelerinde bu patolojiye sahip çocuklar doğar. Ancak ebeveynlerinden böyle bir genin yalnızca bir türünü miras alanlar, kistik fibroz taşıyıcıları olarak düşünülür. Bu çocuklar kesinlikle sağlıklı doğarlar.

Çocuklar kistik fibrozun çok çeşitli klinik bulguları var. Bazıları solunum sistemindeki değişiklikleri, özellikle bronşiyal ve akciğer hastalıklarını, diğerleri - şiddetli pankreas hastalığını tespit edebilir. Her çocuğun bir türü hastalıkta klinik seyri farklı şekillerde ilerleyebilir.

Kistik fibrozun çocuğun zihinsel yeteneklerini etkilemeyen genetik bir patoloji olduğunu unutmamak önemlidir.

Birçok çocuğun hayatının ilk aylarında, iştah kaybederken iştahı azaltırken hipotrofi ortaya çıkar ve sadece dışkıda bir süre sonra polifekli oluşur ve bebeğin ana-babasını endişelendiren yağ oluşur, bu nedenle özel dikkat gösterilir.

Bebeğin cildi "tuzlu" bir tada sahip olduğu için tanı için iyi bir işarettir. Bu nedenle, böyle bir şikayetle, ebeveynler ilk kez bir çocuk doktoruna danışırlar. Belki de, bu tür çocuklarda, belirgin elektrolit bozukluklarına bağlı keskin hipokalemi ve metabolik alkaloz şekli ortaya çıkacaktır.

Kistik fibrozda, solunum sistemi kısmında, öksürük bu hastalığın ilk semptomudur. En başta kendini "öksürük" şeklinde tezahür edecek, sonra yavaş yavaş boğmakta olduğu öksürüğü karakterize edecektir.Çocuklarda siyanoz ve dispneli bu paroksismal öksürüğe eşlik edebilir, ancak solunum durur genellikle yoktur. Öksürdüğünde balgam çıkarsa, hastalığın başlangıcında açık renkli olur ve viskoz olmaz, ancak gelecekte mukopürülan olur ve güçlü bir viskozite elde eder. Yeşilimsi bir balgam olsaydı o zaman bu, Pseudomonas aeruginosa çocuğunun vücudunda görünüşü ve balgam ile enfeksiyonu hakkında bir işarettir. Birçok durumda, ARVI sıklıkla kaydedilir ve bunlar periyodik olarak tekrarlanır ve uzun süren akıntılara ve öksürüğe uzun süre devam eder.

Kistik fibrozun başlangıç ​​aşamasında, küçük çocukların kulak kabarcıklarında hastalığın resmi bazen normaldir. Çocuğun ayrıntılı incelenmesi toraksın ön ön genişlemesinin genişlemesini, az miktarda fiziksel hararet ve az miktarda akciğer ekspresyonu ile hafif bir nefes darlığı tespit etmeyi mümkün kılar.

Yaşamın ilk yıllarındaki çocukların sindirim sisteminden yeşilimsi bir renkte sık sık sıvı bir tabaka ortaya çıkar ve daha sonra yağlı hale gelir. Kistik fibrozlu bir çocuk, sağlıklı akranlara, yani fiziksel gelişmede geride bırakılan ve daha sonra büyümede geciken bir vücut ağırlığına sahiptir. Görme muayenesi olan kistik fibrozisli hastalarda kas kütlesi azalır, karın dışa doğru çıkıntı yapar ve rektum prolapsusu bu patolojinin bir semptomudur.

Örneğin, kistik fibrozun ana formlarına ek olarak, yenidoğan hastalarının% 15'inde bağırsağın mekonyum tıkanıklığı gelişir. Bu tür patolojilerin belirtileri, safra ile kusma, mekonyayı ve genişlemiş karnı nakletmede yetersizlik gösterebilir. Gri mekonyum, ileoçekal valfte ince bağırsakta tutulur. Bu kistik fibroz formunun en tehlikeli görünümü, mekonyum peritonit şeklinde komplikasyondur.

Solunum, sindirim ve ter bezleri sistemlerinin yanındaki bu patolojik süreçlerin tamamı bir kural olarak bir çocuğun distrofisine yol açar. Bebeklerdeki hipoproteinemi ve anasarca, hemolitik anemi kombinasyonunda ortaya çıkar. Genellikle bu tür çocuklarda yağda çözünen vitamin eksikliği vardır. Örneğin, kanamanın nedeni, hipoprotrombineminin bir sonucu olarak, K vitamininin eksikliğidir.

Kistik fibrozdan mustarip çocuklar, ter pisirme sirasinda, polipozis ve parotis bezi tutulumu ile komplike olan siklikli iltihap sinüslerinden kaynaklanan, tuzlarin keskin kayıplari ile karakterize edilir. Hasta çocukların% 80'inde gıda, ev ve tıbbi gibi çeşitli allerjenlere duyarlılık artmaktadır.

Çocuklarda kistik fibrozun komplikasyonlarından birisi çölyak hastalığıdır, ancak sık karşılaşılan komplikasyon safra taşmasıdır.

Kistik Fibroz Teşhisi

Kistik fibroz tanısı, kronik bronkopulmoner süreç, intestinal sendrom, pozitif ter testi ve kardeşlerin kistik fibrozunun temelini taşır. Bu nedenle, bu patolojiyi teşhis etmek için, bu listelenmiş özelliklerden herhangi ikisine sahip olmak yeterlidir. Kistik fibroz tanısı için bazı kriterler geliştirilmiş olup, bunlar arasında iki tanısal tip bulunmaktadır.

İlki karakteristik klinik semptomlara dayanmaktadır. Bu hem ailesinde kistik fibroz hikayesi, hem de immünreaktif tripsin pozitif doğumda neonatal tarama olabilir.

İkincisi, artmış potasyum klorür içeriği (60 mmol / l'den fazla), iki mutasyon tespit etti, burun potansiyelleri arasındaki farkın ölçümü sırasında pozitif bir sonuç. Her bir teşhis tipinden bir kriter olsa bile, tanı güvenilirdir.

Kistik fibrozu teşhis etmek, yeterince bilgilendirici fakat aynı zamanda çok zaman alan bazı yöntemlere başvurmaktadır. Bunu yapmak için terdeki sodyum klorür konsantrasyonunun belirlenmesi, dışkılardan kolik incelemelerin yapılması, DNA'nın teşhisi konması, burun potansiyelleri arasındaki farkın ölçülmesi, dışkılardaki pankreatik elastaz aktivitesinin belirlenmesi gereklidir.

Günümüzde varolan DNA teşhisi ile bağlantılı olarak fetüsün kistik fibroz varlığı açısından antenatal muayenesinde gerçek bir fırsat var. Ve gebelik planlamasından önce, yani kistik fibroz geninin vücutta bulunup bulunmadığının belirlenmesinde dahi, bu incelemeyi gelecekteki anne ve babalara yapmak gerekiyor.

Bugüne kadar, kistik fibrozisiyle hasta bir çocuğa sahip ancak DNA gibi bu tür bir tanı alan ailelerin çoğu gelecekte zaten sağlıklı durumda.

Kistik Fibroz Analizi

Kistik fibroz teşhisi için kullanılan testler, teşhisler ve testler vardır. Yenidoğanlarda hayatın ilk aylarında yenidoğan teşhisi yapılabilir. Bu yöntem bir çocuğun kanda IRT içeriğinin miktarının belirlenmesinden oluşur. ИРТ pankreasın bir enzimidir. Bir çocuk kistik fibroz hastasıysa, ИРТ'daki analiz endeksi artmış olur. Böyle bir analiz, kistik fibroz şüphesi varsa yapılır.

Kistik fibroz için en etkili tanı testi ter testidir. Standart teknik, terleme testi için bir cilt yerinin alınması, bunun üzerinde pilokarpin ile iyondoforezin önceden yapıldığı yöntemdir. Ter bezleri salgılarında NaCL konsantrasyonu 40 mmol / l'yi aşmamalıdır. Test numunesinin sonucu 60 mmol / l'den yüksekse, pozitif kabul edilebilir. Önemli olan yeniden analiz. Yanıt pozitif, şüpheli veya olumsuzsa yapılır, ancak klinik tablo kistik fibrozis olma ihtimalini gösterir.

Nihayet teşhis edebilmek için bu testlerin birkaçı, iki veya üçünü gerçekleştirmek ve doğrulayıcı bir pozitif sonuç almak gereklidir.

Ancak bazen cevaplar yanlıştır. Bunun nedeni, malzemenin yanlış bir şekilde toplanması ve nakliyesinden kaynaklanıyor olabilir; bir yenidoğan veya bir hastadan alınan bir örnek alınarak kloksasilin alınması.

Araştırma yöntemleri arasında ayrıca coprological yöntemler de bulunmaktadır. Kaproliyu kala hasta araştırırken, steatorii'yi tespit edebilirsiniz. Bunun nedeni, duodenumun düşük bir aktivitesine ya da pankreas enzimlerinin eksikliğine sahip olmasıdır.

Göğüs radyografisinde bronş yoğunluğunu saptayabilir ve akciğer dokusunun havadarlığında bir artış gözlemleyebilir. Radyograf, akciğer, özellikle üst lob segmentlerinde düşme belirtileri gösterir. Bu, kistik fibrozun bir göstergesidir.

Dış solunum fonksiyonlarının çalışmasının kullanılması, solunum sisteminin ne kadar etkilendiğini belirlemeyi mümkün kılar. Bu inceleme bronkodilatöre nasıl tepki vereceğini ve bu ilaçların amacının makul olduğu hastaları belirleyecektir.

Daha büyük çocuklar için bir hastalığın teşhisi için en bilgilendirici yöntem burun potansiyelleri arasındaki farkı ölçmektir. Temel görevi, kistik fibroz gelişimine neden olan ana hatanın bulunmasıdır. Göstergeler burun mukozasından ve önkoldan alınır.

İki farklı analiz türünü not edebilirsiniz - genetik ve doğum öncesi. Birincisi oldukça pahalı bir analiz, ikincisi DNA teşhisi.

Kistik fibroz tedavisi

Şu anda, kistik fibrozun tamamen tedavisinde ilaç güçsüzdür. Birçok ülkenin bilim adamları, uyuşturucuların hücresel düzeyde geliştirilmesi üzerinde çalışıyorlar ancak maalesef olumlu bir sonuç henüz elde edilememiştir. Doktorlar sadece bir gün bu hastalığın tamamen iyileşeceğini umabilir. En uygun tedavi yöntemi, hastalıklı hücrelere mutasyona uğramış bir genin sağlıklı kopyalarını vermekten sorumlu olacak "gen tedavisi" olabilir. Ancak bunlar sadece varsayımlardır ve kalıtsal patolojiyi bilinen yöntemlerle tedavi etmeye çalışırlar.

Kistik fibroz tedavisi, bu hastalığa kademeli bir yaklaşıma dayanmaktadır. En önemlisi, uygun bir ortam yaratmak, enzim eklenerek belirli bir diyet önermek, fizyoterapi yapmak ve hastaya yeterli fiziksel aktivite sağlamak gereklidir.

Tedavinin başarılı bir sonucu için, yakın çevreden sağlanan yüksek oranda dispanser ve manevi destek gözlemlenmesi gerekecektir.

Bir hastanın tedavisine yönelik terapötik yaklaşım, yalnızca bireysel ve sürekli olmalıdır. Bunu yapmak için, solunum sisteminde meydana gelen enfeksiyoz sürecin zamanında durdurulması önemlidir. Daha sonra bronşun hava yolu ve temizleme işlevini yerine getirin. Ve tedavinin sonunda, pankreastaki enzim eksikliğini ayarlayın.

Pulmoner hastalıkların tedavisi, balgamın viskozitesini düşüren ve bronşun drenajını arttıran, antibiyotik tedavisi, zehirlenme tedavisi, hipoksi, hipovitaminoz ve kalp yetmezliği gibi önlemleri içerir.

Balgamın viskozitesini azaltmak için, Hymopsin, Kimotripsin, Fibrinolizin veya mukolitik ilaçlar gibi enzimatik müstahzarlar öngörülmüştür. Tabletler Mukosolvin içinde alınır ve kas içine - Asetilhiptein. Hem Bromheksin hem de Muciltin kullanabilirsiniz, ancak zayıf seyreltme etkisi vardır. Bronşun iyi drenajı için akciğerlerin göğüs bölgesi masajı ve terapi jimnastiği gereklidir. Elektrikli bir pompa kullanan bebekler balgam çıkarırlar. Her hastanın Pulmozim etkili bir ilaç vermesinin mümkün olduğu bir kompresör inhalatörü olmalıdır.

Akciğer hastalığı alevlenme sürecindeyse, 3-4 hafta boyunca antibiyotik terapi kursu atfedilmesine başvurun. Bunu yapmak için bir antibiyotikogram yapmaları gerekir, ancak belirlenemiyorsa, kistik fibroz patojenlerinin ilaçların reçetelenmesi için temel olarak kullanıldığı - Pseudomonas aeruginosa ve stafilokok.

Antibakteriyel ilaçlarla eşzamanlı olarak, antihistaminikler ve antimikrobiyaller reçete edilir. Hastalığın alevlenmesi anında UHF tedavisi ve magnezyum elektroforezi yapılır. Akciğere hipertansiyonu azaltmak için, Euphyllin günde 7-10 mg / kg tabletler halinde reçete edilir. Miyokard metabolizmasını iyileştirmek için, Kokarboksilaz ve Potasyum Orotatın amaçları gösterilmiştir. Pulmoner kalp ile Digoksin, Glikokortikotidler (günde 1-1.5 mg / kg) alırlar.

Bağırsak sendromunun tedavisinde hastalara, kaplama ile kaplanmış ve Asitlik ortamına dirençli yeni enzim preparatları, Pancitrat ve Creon, Mezim-forte, Festal veya Panzinorm'dan daha etkili olan reçete edilir. Kistik fibrozisli hastalarda, bu ilaçlar ömür boyunca alınmalıdır ve dozaj, her hasta için ayrı ayrı reçete edilir. Karında yeterli miktarda ağrı, normalleştirilmiş dışkı ve dağılımda dışkı çalışmasında nötr yağ eksikliği enzimin alınması için yeterli kabul edilir.

Genelleştirilmiş süreç ve birçok organ ve sistemde meydana gelen değişiklikler göz önüne alınmaksızın, hasta bir doktor ve pulmonolog tarafından hasta çocukların gözlemlenmesi zorunludur. Buna ek olarak, ebeveynler hasta bir çocuğa nasıl bakacaklarını, kendi masajlarını, şifalı jimnastikleri ve aerosol terapisini nasıl yapacaklarını öğrenmelidirler. Bronş, akciğerler, kalp, GI yolu, karaciğer, böbrekler ve enzim preparatlarının uygun şekilde alınması işlevlerinin izlenmesi, hastalığın alevlenmesi için zamanında tıbbi bakım sağlamak, genel restoratif terapi ve kronik enfeksiyonların zorunlu iyileştirilmesi için klinik takip gereklidir.

Temel olarak, kistik fibrozisli çocuklar, çocuğa evde bakımı tam olarak verilecek olan ayakta tedavi hizmetindedir ve enfeksiyonların tekrarlanması göz ardı edilebilir. Hastalığın şiddetli formlarıyla genellikle hastaneye yatırılan hastalar olur. Bu, II-III derece solunum yetmezliği, pulmoner kalp dekompensasyon ve hemoptizi ile ilgilidir. Konjenital ileus ve konservatif tedavinin etkili olmadığı bağırsak tıkanıklığı, cerrahi girişimin bir göstergesidir.

Canlı işaretlere göre organ transplantasyonunu düşündükleri yerde kistik fibroz tedavisinde daha radikal yöntemlerin bulunduğunu da belirtmek gerekir. Bu ağırlıklı olarak Almanya, Kanada ve Amerika'daki kliniklerde uygulanmaktadır. Bazı hastalarda kalıtsal patolojisine yardımcı olan bu işlemler, hayatta kalmak ve yeterince uzun yaşamaktır.

Elbette alışılmamış tedavi yöntemleri vardır. Fakat onlar daha yardımcıdırlar ve ana grubun arka planına karşı uygulanırlar.

Bağırsak kistik fibroz derecesi hafif veya orta derecede olan çocuklar bir sanatoryumda tedavi alabilirler. Hastalığın pulmoner formları için özel gruplar oluşturmak mümkünse, bu çocuklar için sanatoryum tedavisi almak da yararlıdır. Bu tip tedavi için hastaların seçilmesinde kullanılan kriterler, enzim preparatlarını aldıktan sonra telafi bağırsak bozuklukları, pulmoner kalpte ihlal olmaması ve her türlü iltihaplanma sürecidir.

Kistik fibroz hastalarının anaokullarında ve kreşlerinde kullanılması önerilmez. Ancak okula sadece iyi ya da tatmin edici bir şekilde gidebilirsiniz, ancak hafta içinde hala fazladan bir gününüz olmalı. Sınavların veya muayenenin geçişi sırasında bu çocuklar, okul derslerine katılmaktan ve tüm sınavları geçmekten tamamen muaftırlar.

Kistik fibroz tanısı konan tüm çocuklar yaşam için sağlık kontrolündedirler. Tek şey, 15 yaşındayken gözlem hesabına terapiste transfer olmasıdır.