pansitopeni


Pansitopeni hematolojik bir kavramdır, bu da her türlü periferik kan hücresi seviyesinde bir düşüş demektir. Pansitopeninin klinik tablosunda her tür kan hücresi sayısında belirgin bir azalma ile bağlantılı olarak, üç ana Sendrom: Hemorajik, bulaşıcı ve anemik. Bu üç sendrom pansitopeninin "arama kartı" dır.

Herhangi bir yaş, ırk ve cinsiyetten insanlar pansitopeniye eğilimli. Aynı durumdaki bu durumun sebepleri hem konjenital hem de edinsel hastalıklardır. Buna ek olarak, pansitopeni, kemoterapi ve sitostatik ilaçların sürekli bir eşidir.

Pansitopeni nedir

Pansitopeni, her türlü kan hücresinin yetersizliğinin bir koşulu. Kemik iliği düzgün çalışmıyorsa böyle bir durumun gelişmesi mümkündür.

Tüm kan elemanları için bir hücre-anne, polipotent bir kök hücredir. Bu, tüm kan hücreleri için biridir ve ne tür bir şekil unsurunun oluşacağı konusunda hiçbir fark yoktur. Pluripotent kök hücrelerin deposu, kan hücrelerinin olgunlaşmasının gerçekleştiği kırmızı kemik iliğidir.

Polipotent kök hücre kendinden kalıcı bir hücre popülasyonu oluşturur ve aktif olarak bölünme yeteneğine sahiptir. İlk üç hücre sınıfı, morfolojik olarak tanınmayan bir hücre sınıfı oluşturur (bu sınıfların tüm hücreleri aynıdır), ancak bölünmelerden sonra hücreler küçük farklar kazanırlar, miyeloid ve lenfoid hücre filizi izole edilir. Bağışıklık sisteminin savunma mekanizmalarında önemli rol oynayan T-lenfositleri, B-lenfositleri ve NK-katillerinin progenitör hücreleri (patlamaları) lenfosit mikroplarından olgunlaşırken, lökositlerin, trombositlerin ve eritrositlerin progenitörleri (mukozal filizi) oluştururlar . Farklı sürgünlerin blastnye hücrelerinin parlak farklılıkları yoktur. Ayrıca, patlamalar bölünme, farklılaşma ve aşamalı olarak kan hücrelerine olgunlaşma aşamalarından geçmektedir. Olgun hücreler kırmızı kemik iliği bırakır ve genel kan akışında dolaşmaya başlarlar.

Mikroplardan birinin progenitör hücrelerinin olgunlaşmasında bozulma olması durumunda, klinik bir kan testi ile belirlenebilen patlama hücreleri periferik kan içine çıkacaktır. Patlamaya ek olarak, etkilenen atından olgunlaşması gereken kan hücrelerinin sayısında bir azalma olacaktır.

Lezyon daha erken seviyelerde ortaya çıkarsa, kandaki kan hücrelerinin her birinde - pansitopeni - sayısında toplamda bir azalma olacaktır. Bu durum kırmızı kemik iliğinin aplazisi veya hipoplazisi ile mümkündür.

Pansitopeni nedenleri

Pansitopeninin sebepleri tam olarak araştırılmamıştır, bu nedenle bu durum idiyopatik kategoride kalır, örn. belirsiz bir sebeple.

Pansitopeni tipleri geleneksel olarak idiyopatik pansitopeniye ve pansitopeniye bölünmüştür.

Ek olarak, edinsel ve konjenital pansitopeni türleri de vardır.

Kemik iliğinin fonksiyonunu baskılayan nedenler, toksinler, iyonlaştırıcı radyasyon, kemoterapi, radyasyon terapisi, viral ajanlar, bazı ilaç gruplarının alınımı, otoimmün hastalıklar, çevresel felaketler, hematopoez sisteminin genetik kusurları olabilir.

Pansitopen sendromunun nedenlerinin belirlenmesi çok önemlidir ve bu durumun başarılı bir şekilde tedavisi için bir ön şarttır.

Pansitopeni malign neoplazilerin tedavisinde kemoterapi bloklarında daha sıktır. Kemoterapi hem miyeloid hem de lenfoid kemik iliği filizlerinin patlama hücrelerinin ölümüne neden olur. Bu arada, lösemi ile bu bir yan etki değil, hastalıklı hücresel elementlerin yanı sıra normal patlama hücreleri ölmesinden dolayı tedavinin amacı da ölür. Kırmızı kemik iliğinin bu koşulu, ıssız olarak adlandırılır.

Kemik iliğinde toksik bir etki ile ilişkili olmayan bir hastalık var, ancak pansitopeninin sebebi. Bu hastalığa osteopetroz adı verilir. Bu hastalıkla, kemik iliği transplantasyonu kemik septasıyla oluşur. Sonuç olarak, kırmızı beynin hematopoietik dokusu için çok az alan kalır ve hematopoez etkisiz hale gelir. Periferik kan pansitopeni ve anemi gösterir.

Tanımlanan sendromun doğuştan bir nedeni olarak, kök hücrelere gömülü genetik materyalin kusurunu dile getirebilir. Bu genetik hasara bir örnek Fanconi anemisi.

Yukarıdaki nedenlere ek olarak, pansitopeninin oluşumunun etyolojik faktörü, kan hücrelerinin daha iyi tahrip edildiği kabul edilebilir. Kan hücrelerinin tahrip edilmesi dalakta gerçekleşir - bu bilinen bir gerçektir. Dalakta bir artışa eşlik eden hastalıklarda (hypersplenism), fagosit mononükleerleri aktive olur ve bu da kanın oluşturulan unsurlarının yıkımının artmasına ve pansitopeninin gelişmesine yol açar.

Aplastik pansitopeni aplastik anemide daha sıktır.

Pansitopeninin belirtileri

Pansitopeni, kendisini üç ana sendrom halinde gösterir: bulaşıcı, kanama ve anemi sendromu. Her üç sendromun gelişimi, kesirleri keskin bir şekilde azaltılan hücrelerin işlevlerinden yola çıkarak, kolayca bulunabilir.

Hemostaz sisteminde kan trombositleri (trombositler) önemli bir rol oynamaktadır, ana işlevi kanamayı mümkün olan en kısa sürede durdurmaktır. Buna ek olarak, trombositler kan damarı hücrelerine (endoteliyositler) beslenme sağlar. Trombosit sayısındaki keskin bir azalma, trombosit hemostaz sisteminde sapmalara ve damarların kırılganlığındaki artışa neden olur. Bozulmuş işlevlerin tümü, pıhtılaşma süresinde bir artış ile kendini gösterir; Vücudun gemilerdeki ihlali onarmak için daha fazla zamana ihtiyacı vardır ve ayrıca belirgin bir nedenden ötürü sık olan kanamalar (nazal, uterin, gingival, vb.) de gerekir. Bu tür hastaların cildinde, sıkı elastik bantların giysiler üzerindeki etkisinden, parmakla cilt üzerinde baskı yapmasından, cımbızdan dolayı veya ciltteki diğer küçük etkilerden dolayı ortaya çıkan morluklar sağlıklı bir kişide hematom oluşumuna neden olmaz.

Eritrositler, oksijen ve karbon dioksit için bir araç görevi görür. Eritrositlerin çalışması nedeniyle, dokularda sabit bir gaz alışverişi oluşur. Bu, bütün organizmanın hücrelerinin normal hayati aktivitesi için gerekli bir şarttır. Vücutta yetersiz sayıda eritrosit bulunduğunda, baş dönmesi, uyuşukluk, artan yorgunluk, bir kişinin kırık ve yorgun hissettiği oksijen açlığı oluşur. Saçlar düşmeye başlar, çiviler kırılganlaşır, deforme olur, kas zayıflığı kaydedilir, herhangi bir ılımlı fiziksel aktivite kalpteki kasılmaların sayısının artmasına, solunumun artmasına (dispneye) yol açar. Nefes darlığı ve kalp atış sayısındaki artış, vücudun oksijen eksikliğini telafi etmeye çalıştığı uyarlanabilir bir mekanizma.

Lökositler ve lenfositler bağışıklık savunmasının bir parçasıdır. Onların yetersizliği, insan vücudunu mikrobik ve viral hastalıklara son derece duyarlı hale getirir. Enfekte olmuş enfeksiyon genellikle sıklıkla uzun bir karakter alır ve işlemi genelleştirmeye eğilim gösterir. Enfeksiyonlarla tam olarak mücadele edemeyen bir organizmanın "ziyaretçileri", mantar, özellikle hasta antibakteriyel ilaçlar veya hormonal ilaçlar alıyorsa. Bu durumda mantar hastalıkları zirveye ulaşır.

Derinlerde hareketsiz herpes virüsü de aktive edilir.

Pantitopeninin geliştiği otoimmün hastalıklarda, örneğin, sistemik lupus eritematozusunda , bu hematolojik sendroma ek olarak otoantikorlara maruz kalmanın neden olduğu böbrek, deri, kalp vb. Lezyonlar bulunur.

Pansitopeni paroksismal noktürnal hemoglobinüriye eşlik ederse, kliniğin siyah idrar görünümünü gözlemlemesi gerekir.

Pansitopeninin teşhisi

Pansitopen sendromunun teşhis edilmesi zor değildir. Bu durumun nedenini belirlemek çok daha zordur. Pansitopen sendromu, bir hastanın parmakundan alınan rutin bir klinik kan testi kullanılarak saptanır. Kan elementlerini hesaplarken, tespit edilecek hücrelerin türüne bakılmaksızın önemli düşüşleri tespit edilir.

Periferik kanda böyle bir dizi anormallik bulunursa, hastaya tedavisine devam edecek bir hematolog için bir uzmana yönlendirilmelidir.

Kırmızı kemik iliği durumuyla ilgili ayrıntılı bilgi edinmek için ponksiyonu yapılır. Kırmızı kemik iliği şu yerlerde ponksiyon için mevcuttur: göğüs kafesinin üst üçte biri, iliyumun tepesi. Kemik iliğinin aspirasyonu prosedürü çok acı vericidir, bu nedenle lokal anestezi başlamadan önce yapılır. Kemik iliğinin hangi koşullarda olduğunu anlamak için, 0.5 ml'lik bir hacimde almak yeterlidir.

Ayrıca, elde edilen materyal, kemik iliği bileşiminin değerlendirildiği laboratuara, süreçleri onarma kabiliyetine ve ayrıca kemik iliğinin sağlıklı kök ve tümör hücrelerinde (sitogenetik çalışma) genetik cinsiyet kromozomlarının saptanmasına karar verilir. Böyle bir çalışmanın en hoş olmayan sonucu, kemik iliği aplazisinin saptanmasıdır; kırmızı kemik iliği normal kan hücrelerini çoğaltamadığında. Kemik iliğine ait böyle bir resim aplastik anemide bulunurken, kemik iliğindeki hematopoietik doku yağla değiştirilir.

Otoimmün pansitopeni Coombs'a olumlu tepki verir. Bu test, kan hücrelerinin yüzeyindeki otoantikorların belirlenmesini amaçlıyor.

Sistemik lupus eritematosus varlığından şüphelendiğinde, hastanın kanda özel lupus hücreleri bulunur.

Açıklanan tanısal testlere ek olarak, idrar tahlili, paroksismal noktüsün hemoglobinüri şüphesi varsa yapılır. İdrarda görülen bu hastalık ile hemosiderin varlığı saptanır.

Pansitopeninin tedavisi

Pansitopeninin tedavisi hematolojik hastanede, koğuş kutularında yapılmalıdır. Hastalar, bulaşıcı hastalıkların tabakalanmasının önlenmesi için düzenli olarak tek kullanımlık maskeler giymeleri önerilir.

Otoimmün pansitopeni, hastanın kendi hematopoietik kemik iliği hücrelerine antikor üreten bağışıklık sistemini bastırarak tedavi edilir. Bu amaçla, anti-timosit globulin ve antilflifositik globulin reçete edilir. Siklosporin atanmasıyla takviye edilen globulin ile terapi. Globulinler ve Siklosporin, hastalığın otoimmün niteliğinde ana terapötik ilaçlardır. Bu fonlarla birlikte Metilprednizolon gibi glukokortikosteroidler verilir. Terapötik etki çok yavaş gelişir, sıklıkla böyle terapinin tekrarlanmasını gerektirir. Bu terapiye bağışıklık baskılayıcı denir.

Hastada kemik iliği aplazisi varsa, bu gibi durumlarda, kemik iliği nakli yapmaları önerilir. Hastanın daha genç olmasının prosedürün başarıyla uygulanması ve düzelmesi o kadar muhtemel olduğuna inanılmaktadır. Transplantasyon için kemik iliğine uygun bir bağışçı bulmak çok önemlidir, bu bakımdan en uygun kardeşlerdir. Verici kemik iliğini ebeveynlerin veya diğer yakınlarının kullanırken tedavinin sonucu çok daha kötüdür.

Kemik iliğine gerekli olan kan bileşenlerini üreterek hastaya eritropoietin ve granülosit büyüme faktörü (Granocyte, Leucostim, Neupogen) gibi koloni uyarıcı büyüme faktörleri enjekte edilir.

Pansitopen sendromu tümör doğasına sahipse, blok kemoterapi kullanılır. İlaçlar, hastanın yaşı ve kilosu esas alınarak hesaplanan bir dozda verilir. Kemoterapi için kullanılan tüm ilaçların hesaplanması cm 2 hastanın vücudunda yapılır.

İstisnasız herhangi bir pansitopeni tedavisine eşlik eden hastalıkların tedavisi ve gerekirse trombom veya eritrosit kütlesi verilen ikame tedavisi eşlik eder.

? Pansitopeni - hangi doktor yardımcı olacak ? Bu durumun şüphelenilmesi durumunda bir hematolog gibi bir doktorun tavsiyesi derhal araştırılmalıdır.