Lyell Sendromu


синдром Лайелла фото Lyell sendromu (toksik epidermal nekroliz, akut epidermal nekroliz) mukoza ve cildin ciddi toksik ve alerjik lezyonudur ve genellikle sinir sistemi ve iç organlarda değişiklikler eşlik eder. Bu hastalık şiddetli nekroz ve epidermisin ayrılmasıyla karakterizedir; mukoza zarlarında ve deride geniş erozyon ve kabarcık oluşumu ile

Lyell Sendromu Nedenleri

Lyell sendromu, ilaç alerjisinin en ciddi tezahürüdür. Menşei çoğunlukla çeşitli ilaçların kullanımı ile ilişkilidir. Bu hastalığın gelişimindeki öncü rol, sülfanilamid preparatlarına (vakaların yaklaşık% 45'inde); bunu takiben antibiyotikler (% 40) - eritromisin, tetrasiklinler, penisilinler, vb .; antikonvulsanlar (% 10) - fenobarbital, karbamazepin, fentoin, vb .; anti-inflamatuar ilaçlar (% 5-10) - analjezikler, amidopirin, salisilatlar, bütadion; anti-tüberküloz ilaçlar (% 1-3) - izoniazid. Buna ek olarak, Lyell sendromunun ortaya çıkması, diğer ilaç gruplarının (tetanoz antitetanusu, radyokontrast madde, vitaminler, pirojen gibi) alımını tetikleyebilir. Lyell sendromunun gelişme zamanlaması, hastalığa neden olan ilacı aldıktan sonra başlayarak bir saatten yedi güne kadar değişir. Lyell sendromunun gelişiminde önemli bir rol mikrobik enfeksiyona verilir. Birçok araştırmacı bu sendromu, multiform eritem en şiddetli belirtilerinden biri olarak görür

Lyell Sendromunun Belirtileri

Hastalık genel vücut sıcaklığında 39-40 ̊і, baş ve eklem ağrıları, boğaz ağrısı, acının görünümü ve cildin yanmasıyla birlikte çok keskin biçimde gelişir. Bagajın derisinde, ekstremitelerde, yüzlerde, cinsel organlarda ve ayrıca ağız boşluğunun mukozasında, füzyona eğilimli polimorfik, lekeli, eritemli, ağrılı bir palpasyon döküntüsü bulunur. Zamanla döküntü siyanotik - gri renk alır. Bu lezyonlara mekanik etki yaptıktan sonra, epidermis sürekli bir tabaka ile ayrılır. Oluşan eritemli lekelerin yerine, seröz kanlı veya seröz içerikli, iri kabarcıklar oluşur; bunlar, açıldıktan sonra edematöz ve hiperemik cilt alanları ile çevrili oldukça geniş bir aşındırıcı yüzey oluştururlar. Bu erozif değişiklikler hemen hemen ekstremitelerin ve gövdenin tüm yüzeyinde görülebilir ve aynı zamanda genital organların, dudakların ve ağız mukozasında gelişebilir. Eroziman yüzeyden gelen sıvı kaybı nedeniyle vücudun önemli derecede dehidrasyonu dikkati çekmektedir. Zaman geçtikçe, bu aşındırıcı yüzeylerde ülseratif oluşumlar gelişir.

Lyell sendromunun ilerlemesi sırasında kan basıncı düşer, ESR artar, taşikardi görülür, Nikolsky belirtisi pozitiftir ve şiddetli zehirlenme belirtileri bulunur. Hastalığın olumlu seyri durumunda, çoğu durumda ters gelişim, patolojik sürecin başlangıcından sonraki dördüncü haftanın sonunda ortaya çıkar.

Çocuk Lyell sendromuna şiddetli bir yol kat edilmesi durumunda, ikincil bir enfeksiyon ona katılır, iltihap oluşur синдром Лайелла фото solunum yollarındaki değişiklikler, nefrit, miyokardit, dehidrasyon gelişir. Kardiyovasküler yetersizlik ve anüri nedeniyle öldürücü bir sonuç mümkündür

Lyell Sendromunun Teşhisi

Lyell sendromunun tanısı, klinik tablo, anamnez ve laboratuvar verileri temel alır. Bu sürecin geliştirilmesinde bir ilacın veya maddenin rolü için, immünolojik testler (patlama dönüşümü reaksiyonu, vb.) Yapılmaktadır. Pemfigus, eritema multiforme ve diğer toksemi türleri ile ayırt edici bir tanı yapmak da zorunludur

Lyell Sendromunun Tedavisi

Lyell sendromuna özgü semptomlar olduğunda, hastanın yoğun bakımda veya yoğun bakımda derhal hastaneye kaldırılması gereklidir. Bu hastalığı olan hastalar (en steril koşulları yaratmak ve ekzojen enfeksiyonu önlemek için) özel bir "yanık çadırı" kullanarak yakılır. İstisnasız olarak, bu sendromun gelişmesinden önce kullanılan ilaçlar derhal iptal edilebilir. Glukokortikosteroidleri içe ve parenteral olarak reçete edin. Kapsamlı erozyona uğramış yüzeyler A vitamini ve bitkisel yağlarla tedavi edilir. Sıvı kaybını telafi etmek ve zehirlenmeyi gidermek için kolloidal ve tuzlu solüsyonlarla infüzyon tedavisi uygulanmaktadır. İkincil bir enfeksiyon eklerken antibiyotikler ve antiseptikler kullanılabilir. Immünomodülatörler ve plazmaferez, Lyell sendromunun tedavisinde iyi ispatlanmıştır.

Lyell sendromunun hafif klinik formlarında ve yeterli terapötik taktiklerle birlikte ileri yaşam prognozu oldukça elverişlidir. Bu hastalığın ciddi seyrinde olan çocuklarda, yaşam için ciddi bir tehlike var.

Bu konuyla ilgili diğer makaleler:

2. Синдром Жильбера 1. Marfan sendromu 2. Gilbert sendromu