thrombocytopathy


тромбоцитопатия фото Trombositopati hemorajik kategorinin patolojik koşullarının bir kategorisidir ve oluşumu normal hayati aktivitenin bozulması ve trombosit numarasının kan hücrelerinin niceliksel bileşimi değişmeden işlev görmesinden kaynaklanır. Trombositopatinin patojenik formlarından birinin varlığı, insan vücudunun çeşitli yerlerinde kanamalar ve kanama şeklinde patognomonik klinik semptomların gelişmesiyle birlikte, hatta tam iyilik halinin arka planına eşlik eder.

Herediter trombositopatinin teşhisi, deneyimli bir hematolog tarafında zor değildir; ancak, tanıyı güvenilir bir şekilde doğrulamak için birtakım spesifik laboratuvar testleri gereklidir.

Trombositopatinin nedenleri

Primer trombosit-vasküler hemostaz sistemi, ardışık bir reaksiyon zincirinden (yapışma, trombosit agregasyonu, kan pıhtısının geri çekilmesi, plazmojen aktivasyonu) oluşur; bu fizyolojik süreçlerden en az birini hariç tutmak, yoğunluğu değişen bir kanamalı sendromun gelişmesini gerektirir.

Yapışma "platelet hücrelerinin birbirlerine ve damarın endoteline yapışması" anlamına gelir ve provakatör damar duvarına travmatik hasar oluşturur. Trombosit yapışması geliştirme sürecinde, birkaç hemostatik faktör (von Willebrant faktörü, kalsiyum iyonları, trombosit zar glikoproteinleri) dolaylı olarak katılmaktadır. Yapışkan reaksiyonun sonunda trombosit kütlesini (agregasyon) arttırmak için bir mekanizma etkinleştirilir ve bu trombin, adenosin fosfat, katekolaminler ve serotonin gibi biyolojik açıdan aktif çeşitli maddeler tarafından uyarılır. Serum şeklindeki sıvı bileşenin toplam trombosit konglomerasından ayrıldığı kan pıhtının geri çekilmesi sonucunda trombüs yoğunlaşır ve vasküler duvara sıkı bir şekilde bağlanır.

Konjenital genetik trombositopati gelişim süreci, çeşitli aşamalardaki hemostazın uygulanmasına katılan çeşitli faktörlerin kodlanmasından sorumlu genlerin kusurundan olumsuz bir şekilde etkilenir. Dikkat çekici bir gerçek, konjenital doğadaki trombositopatilerin hem kalıtılan resesif ve baskın varyant, hem de genel popülasyonda bu patolojinin geniş yayılımını açıkladığı kalıtsal niteliktedir.

Trombositopatinin sekonder gelişiminin en yaygın nedeni antikoagülanlar grubunun ve steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçların bazı ilaçlarının uzun süreli kullanımıdır. Kazanmış trombositopatinin özelliği, hepsinin işlevsel patolojik koşullara ait olması ve oluşumunun kökeninin ortadan kaldırılmasından sonra düzleştirilmesidir. Buna ek olarak, çeşitli kan hastalıkları, trombosit kan hücrelerinin durumu üzerinde dolaylı bir etkiye sahip olabilir ve böylece DIC sendromunda , lösemide ve şiddetli anemi formlarında ortaya çıkan trombositopati gelişimine neden olur.

Trombositopatinin belirtileri

Trombositopatideki klinik bulguların özgüllüğü ve yoğunluğu hastalığın patogenetik formuna doğrudan bağlıdır. Her bir kalıtsal trombositopatinin karakteristik özelliği, çocuğun tipik bir klinik semptom kompleksinin gelişimini provoke eden klinik bir belirtinin varlığı ile karakterizedir. Bu tür "provocateurs", asidoz ve hipoksi, doğum travması, fetusa viral ve bakteriyel hasar, uzun süreli güneşlenme, vitamin eksikliği, aşılama şeklinde perinatal patolojileri içerir.

Trombositopati gelişiminin erken safhasında bu zor koşulun varlığından şüphelenmesine izin veren en patognomonik semptom, hemorajik bir semptom kompleksidir. Bebeğin doğumdan hemen sonra bir sefalomoma, intrakraniyal kanama ve gecikmiş iyileşme ile göbek bağı kanaması gelişebilir. Bu bulguların varlığı, kalıtsal trombositopati formunu tanımlamak ve ilaç tedavisinin kapsamını belirlemek için hastanın ek bir muayene edilmesini gerektirir.

Trombositopatideki hemorajik semptom kompleksinin dermal belirtileri, başlangıçta travmatik bir etki oluşturmamaları gereken başlangıçtaki peteşi ve ekimozdur. Bazı durumlarda, derideki bu belirtiler, tam bir esenlik olgusuna karşı ortaya çıkabilir. Hemorajik sendromu trombositopatiden, hemofajide olduğu gibi diğer hastalıklarda görülen hemorajik belirtilerden ayıran dikkat çekici bir belirti, hemartroz ve müsecüler arası hematomların eksikliğidir, bu nedenle bu kriter, hematologlar tarafından diferansiyel teşhis uygulamasında kullanılır.

Trombositopatinin diğer bir spesifik semptomu burun boşluğu ve burun boşluklarının müköz membranlarında kanamaların artmasıdır ki burun kanaması ve düşük yoğunluklu kanamalara yol açan diş eti eğilimi eşlik eder. Trombositopatiye yakalanan çeşitli yaştaki kadın hastalar, menstruasyon sırasında uzamış bir seyir ve ağır kanama yanı sıra, fonksiyonel bir yapıda uterus kanamasının kısa dönemli gelişimine, yani başlangıçlarının menstruasyon döngüsüyle ilgisi olmadığını belirtmektedir.

Trombositopatiden muzdarip insanlara küçük cerrahi müdahale bile uygulandığında, travmatik etkilerin hacmiyle (diş çekimi, bademcik giderme) dengelenmeyen bol ve uzun kanamalar olur. Dikkat çekici bir gerçek, trombositopati ile hemorajik sendromun çeşitli bulguları arasında, neredeyse gastrointestinal sistem organlarından intrakaviter kanama ve kanama atağı olmadığı yönündedir.

Uzun süren trombositopati ve kanama sıklığı nedeniyle, posthemorajik bir anemik sendromun varlığı, altta yatan hastalığın gidişatını ağırlaştırır. Bu komplikasyonların belirtileri, genel zayıflığın gelişimi, alışılagelmiş fiziksel aktiviteyi yerine getirmeme becerisinin yetersizliği, baş dönmesine eğilim ve bilinç kaybının kısa vadeli ataklarıdır.

Bazı durumlarda spesifik olmayan bir takım semptomların varlığı, teşhisinin zamanında doğrulanmasını zorlaştırmaktadır, bu nedenle ana yardım, standart kan testleri ve koagülogramı değil aynı zamanda spesifik örnekleri (trombositlerin kan hücrelerinin agregasyon ve yapışkanlığının analizi, faktör analizini de içeren trombositopatinin laboratuvar teşhisi olacaktır pıhtılaşma). Şüphelenilen trombositopatisi olan bir hastanın tek bir laboratuar tetkikinin yetersiz olduğu unutulmamalıdır. Güvenilir bir teşhis için hemorajik sendromun farklı evrelerinde (periyod boyunca, aktivite, solma ve tam remisyon) yürütülen, tam olarak üç kez laboratuvar teşhisi zorunludur. Trombositopatinin patomorfolojik varyantını belirlemek amacıyla zor durumlarda, trepanobiyopsi gibi böyle bir tanısal manipülasyonun müteakiben miyelografın muayenesi ile kullanılması önerilir.

Ayrışma trombositopatisi

Ayrıştırma trombositopatilerinin tüm varyantlarının patojenetik gelişimi, trombosit serisinin kan hücrelerinin toplama kapasitesinin ihlaline dayanır. Hematit ayrıştırma trombositopatisinin "özgürlük sürecini" ihlal etmeden devam eden varyantlarından biri, Glanzman'ın hem dominant hem de resesif kalıtımla bulaşan trombastenidir. Bu hastalığın gelişiminin merkezinde trombosit zarı üzerinde glikoproteinlerin yetersiz olması, toplaymayı tetikleyen ajanlarla reaksiyona karşı bir ihlal oluşturmaktadır. Glanzman trombastenisinin ana klinik bulguları nokta peteşi ve hematom şeklinde cilt döküntüsüdür. Bu patoloji, uzun süredir rahim ağzı kanaması olan bir disfonksiyonel doğaya sahip kızlar ve daha sonra ciddi şiddette posthemorajik anemik sendrom bulguları gelişirken bulunur. Ayrıştırma trombositopatisinin patognomonic klinik bulgusu, olumsuz bir prognostik kriter olarak kabul edilen intraserebral hemorajinin yanı sıra gözün retinasına kanama gelişimidir.

Buna ek olarak, kalıtsal ayrıştırma trombositopatileri, "salım işlemini" bozmadan, örneğin trombositlerin morfolojik özelliklerinde belirgin bir değişim ile karakterize edilen May-Hegglin anomalisini ortaya çıkarabilir. Bu trombositopatinin temel tanı ölçütleri klinik tablolar değil, ciddi trombositopeni ve trombositlerin dev metrik parametreleri şeklinde olan laboratuvar bozukluklarıdır.

Hemorajik sendromun gelişmesinin ana provakörü, "salım süreci" ni ihlal ederek ortaya çıkan trombositopatilerin parçalanmasıyla trombosit serisinin kan hücrelerinin degranülasyonunun zayıflaması ve normal koşullar altında trombositlerin vasküler duvarın kollajeni ile serbest bırakıldığı fizyolojik trombosit faktörlerinin salınmasıdır. Bu trombositopati kategorisi, olumlu seyir gösteren ve minimal klinik bulgulara sahip kanama sendromları grubuna aittir.

Çocuklarda trombositopati

Çocukluk çağında, farklı yoğunlukta hemorajik sendromun başlıca nedeni, teşhis edilmesi güç olan ve spesifik tedaviyi gerektiren kalıtsal trombositopatidir. Dünya istatistiklerine göre, hemorajik sendromun tüm bölümlerinin yaklaşık% 65'i, en az% 40'ının kalıtsal olduğu trombositopatiler grubunun patolojik durumudur.

Çoğu durumda, izole bir formdaki kalıtsal trombositopati hafif hemorajik semptom kompleksinin gelişmesine eşlik eder, diğer hemostaz trombositopati ile ilişkili olanlar ise hemorajik profilin ciddi komplikasyonlarına neden olur.

Bu kategorideki hastalıkların çocuklar arasında yaygınlaşmasına rağmen, çoğu vakada trombositopatinin erken teşhisine dair bir gerçek yoktur. Aşırı kanama sakızı veya fonksiyon bozukluğu olan uterus kanaması şeklinde klinik bulgular anne ve babanın dar profil profesyonele tedavisinin temelini oluştururken, bu kategorideki hastalar hematologda görülmelidir.

Kalıtsal oluşumdaki trombositopati sınıflandırması, trombosit numarasının kan hücrelerinin işlev bozukluklarını, biyokimyasal ve patomorfolojik bozukluklarını belirleme ilkesine göre ayrıma dayanır. Bu sınıflandırma yalnızca hematoloji profilindeki uzmanlar tarafından kullanılır ve pratisyen pediyatristler trombositopatiyi yalnızca etiyopatogenetik ilkeye dayanarak paylaşırlar. Trombositopatinin gelişimi için çocuğun cinsiyeti önemli değildir, bu nedenle bu patoloji genellikle kadınlarda ve erkeklerde görülür. Hemorajik sendromun aktivitesini hastanın yaşını arttırarak azaltma eğilimi vardır.

Trombositopatiden mustarip olan çocuklarda hemorajik sendromun bulguları ile ilgili olarak öncelik mikrosirkulatuvar burun kanaması ve deri peteşisi döküntüsü ile ilgilidir. Çocuklarda, tam refahın arka planında neredeyse hiç kanama olmaz; her durumda, bakteriyel enfeksiyon veya fizyoterapi manipülasyonu gibi herhangi bir faktörün kışkırtıcı bir etkisi vardır. Bazı durumlarda, kalıtsal trombositopati, bağ dokusu gelişiminde çeşitli anormalliklerle birleştirilir ve bunlar birlikte ciddi bir klinik semptomatolojiye sahiptir ve hasta özürlülüğünün gelişmesine yol açabilir.

Trombositopatiden muzdarip bir çocuğun ek bir laboratuvar muayenesi ile trombosit sayımında bozulmuş morfoloji biçiminde çok sayıda bozukluğun, değişmeyen kantitatif kompozisyonla, kanama süresinin uzamasında, kan pıhtının geri çekilmesinin azaltılmasında, trombosit agregasyonunun ve yapışmasının azaltılmasında ve platelet dehidrojenaz aktivitesinde azalmada olduğu gibi çok sayıda bozukluğun tespit edilmesi mümkündür. Buna ek olarak, trombositopatinin çeşitli patojenik varyantları, spesifik laboratuar kriterleri ile ayırt edilir; bunun tespiti, sadece hematolojik profilin ihtisaslaşmış bir laboratuarının koşulları altında mümkündür.

Trombositopatinin tedavisi

Her bir vakada ihtiyaç duyulan tıbbi tedavinin gereksinimi ve kapsamı üzerinde karar verirken temel kriter trombositopatinin patojenetik formunun belirlenmesidir. Bununla birlikte, trombositopatinin tüm durumlarda, ciddi kanamalara neden olabilecek herhangi bir travmatik etkinin kısıtlanmasını ima eden, hastanın yaşam biçimini ayarlamak önemlidir. Yeme davranışının düzeltilmesi, asgari konsantrasyonda dahi olsa, sirke içeren herhangi bir ürün kullanımının keskin bir şekilde kısıtlanmasından oluşur. Bilinen bir etyolojide edinilmiş trombositopati durumunda birinci öncelik, kanamalı sendromun (kan koagülasyonunu etkileyen ilaçların kaldırılması) provakasyon faktörünün olumsuz etkisinin ortadan kaldırılması olmalıdır.

Ayrılmış trombositopatinin ilaç tedavisi ile ilgili olarak, ameliyat sırasında kanama ve kanama süresinin azaltılması amaçlanan aminokaproik asitin 12 g günlük dozunda 8 prosedüre bölünmüş olarak kullanılması önerilmelidir. Aminokaproik asidin intrauterin ve burun kanamasının hafifletilmesine olan olumlu etkisi, dozun menstrüel siklusun başlangıcından itibaren her altı günde bir ve en düşük etkili dozda alınması şeklinde uygulanır. Unutmayın ki aminokaproik asitin uzun süreli kullanımı, gebelik ile farklılaşma gerektiren amenore gelişimine neden olabilir. Aminokaproik asidin parenteral uygulanması, DIC sendromu şeklinde ciddi komplikasyonların gelişmesine eşlik edebileceğinden topikal uygulama yolu oraldur.

Doğrudan eylemine ek olarak oral kontraseptiflerin trombosit agregasyonu sürecini uyarıcı etkisi vardır, bu nedenle bu farmakolojik kategorideki ilaçlar semptomatik trombositopatinin tedavisinde kullanılabilir. Bununla birlikte, hormonal oral kontraseptifler, tromboz ve DIC sendromu (promiyelositik lösemi, kolajojenler, kronik karaciğer hastalıkları çeken hastalar) gelişme eğiliminde olan kişilere karşı dikkatle kullanılmalıdır. Trombositopatinin tedavisinde aminokaproik asit ile oral kontraseptiflerin kesinlikle kontrendike kombinasyonu.

Ayrıştırma trombositopatisinin patojenetik tedavisinin varyantları arasında, 2 ml'lik bir dozda% 1 ATP solüsyonunun kas içine enjeksiyonu ve 5 ml'lik bir dozda magnezyum sülfatın% 25'lik solüsyonunun intramüsküler enjeksiyonu kombine kullanımı bulunmaktadır.

Mikrosirkulatuvar kanamanın iyi bir lokal hemostatik etki, Adrose (1 ml'lik bir dozda subkutanöz olarak% 0.025 solüsyon) vardır. Bu ilaç, kullanım alanını büyük ölçüde genişleten DIC sendromu geliştirme eğilimli hastaların tedavisinde bile kullanılır. Kanama dişetleri veya burun kanaması olan lokal bir terapi olarak, Adroxon solüsyonunda nemlendirilmiş turandların kullanılması yöntemi kullanılır.

Trombositopatinin belirgin bir trombositopenik sendrom ile kombine edildiği bir durumda, bradikinin antagonistleri (günlük olarak 1 g'lık oral dozda anjinin) ilaçlarını kullanmanız önerilir, ancak bu araçlarla tedavi, kullanımlarının uzun bir yolunu ifade eder.

Trombositopati ve trombositopeni arasındaki temel farklılık, bu patoloji ile kan transfüzyonunun kesinlikle kontrendike olmasıdır, çünkü bu manipülasyon trombositin kan hücrelerinin işlev bozukluğunun körelmesini tetikler ve DIC sendromunun gelişimi için koşullar yaratır.

Yerel kanama tedavisi, kanayan yüzeyi aminokaproik asit ile% 5 konsantrasyonda sulanmak ve daha sonra fibrin filmi uygulamaktır. Trombositopati önleyici bir ilaç tedavisi olarak, hematologlar, metabolik ilaçları özel bir şemaya göre almanın bir yolunu düşünürler: günlük oral 1.5 g potasyum Orotat ile eşzamanlı olarak 2.4 g günlük oral Riboksin alımı için ilk üç gün Hastanın vitaminin intramüsküler olarak verilmesi önerilir B12 profilaktik günlük doz olarak 1 mcg.

? Trombositopati - hangi doktor yardımcı olacak ? Trombositopati var ya da şüpheleniliyorsa, derhal hematolog ya da çocuk doktoru gibi bir doktora danışın.