Trombositopenik purpura


тромбоцитопеническая пурпура фото Trombositopenik purpura , hematolojik hastalıkların sayısız varyantlarından biridir, başlıca belirtisi patojenik substrat olan trombositopeni artıran kanama eğilimi görünümündedir. Bu form hemorajik diyatez insidansının genel yapıda en yaygın olanıdır. Trombositopenik purpura'nın klinik ve laboratuvar bulgularının başlangıcı, erken çocukluk döneminde ortaya çıkar ve çoğunluğu kızlar olur. Trombositopenik purpura tezahürünün bir belirteçi olarak görev yapan başlıca provoke edici faktör, kural olarak çocuğun vücudunun enfeksiyondur.

Trombositopenik purpura nedenleri

"Trombositopenik purpura" tanısı, hematologlar tarafından bilinmeyen bir nedenle ortaya çıkan ve herhangi bir başka patolojik durumla ilişkili olmayan trombosit kan hücrelerinin sayısının azalması durumunda saptanır.

Günümüzde, trombositopenik purpuranın etyopatogenetik faktörleri güvenilir bir şekilde belirlenmemiştir, bu nedenle bu ciddi hastalığın gelişiminin ana nedenlerini araştırmak için çok sayıda çalışma yapılmaktadır.

Trombositopenik purpura gelişimi için risk grubu 4-6 yaş arası çocukken, bazı durumlarda hemorajik doğanın belirtileri çocuğun hayatının ilk yılında ortaya çıkabilir.

On dört yaşın altındaki çocuklarda trombositopenik purpura her iki cinsiyette de eşit oranda olabilir. Yetişkinlerde trombositopenik purpura kadınlar arasında birkaç kez daha sıktır.

Hematoloji alanındaki uzmanların ezici çoğunluğu, trombositopenik purpura gelişiminin sözde "enfeksiyöz teorisine" uymakta ve hemorajik sendromun klinik bulguları ile vücudun viral ajanlarla enfekte edilmesi arasında bir korelasyona işaret etmektedir. Bakteriyel enfeksiyonun arka planına karşı trombositopenik purpura çok nadiren gelişir.

Trombositopenik purpuranın tezahürünün ana patojenetik mekanizması, kan trombositlerinin tahribatının artması nedeniyle trombosit konsantrasyonunda bir azalmadır.

Aynı anda kemik iliği rezervlerinin tükenmesi ile yıkıma uğramış kan tabakalarının sayısının önemli ölçüde aşılması durumunda ilerleyici bir trombositopenik sendrom gelişir.

Trombositopenik purpura ile kan trombositlerinin tahrip edilmesinin artması immünolojik bozuklukları uyarıcı bir etkiye sahiptir. Bununla birlikte, bu patojenik mekanizma eşsiz değildir. Kan trombositlerinin yok edilmesi süreci dalak durumundan etkilenir ve patolojik değişikliklerle birlikte trombosit serisinin kan hücrelerinin artmış tahribatı için koşullar yaratılır.

Bu hastalığın ayrı bir etyopatogenetik formu, "trombosit yıkımını uyaran antikorlar üreten ana organlar" olan timus ve dalağın birincil lezyonunun gerçekleştiği "otoimmün trombositopenik purpura" olarak adlandırılır.

Böylece, otoimmün süreç, yıkıcı etkisi kendi organizmasının trombositlerine yönlendirilen antikorların sentezini tetikler.

Bazı tıbbi preparatların salisilat, sülfonamid, antibakteriyel ajanlar şeklinde zehirli etkisi ve yabancı maddelerin virüs gövdesine girmesinden sonra, trombositopenik purpura'nın hetero-immün formunun patogenezinin oluşumunu tetikleyen trombosit kan hücrelerinin morfolojisinin ihlalinin gelişimi.

Trombositopenik purpura'nın bağışık formu ayrıca, kan pıhtılaşma sisteminin ana bölümlerinin yanı sıra vasküler duvar hasarının oluşumunu provoke eden bakteri ve viral ajanların olumsuz etkisi ile oluşur.

Buna ek olarak, trombositopenik purpura'nın ana tezahürü olan hemorajik sendromun oluşumu süreci, hastanın kanında serotonin konsantrasyonunu düzenleyici bir etkiye sahiptir. Serotoninin düzenleyici işlevi, iç organlardan beynin yapılarına ve sırtlarına sinir uyarıları yapmaktır. Serotoninin diğer bir fonksiyonu, trombosit agregasyonunun ve vazokonstriktör hareketin uyarılmasıdır.

Trombositopenik purpura semptomları

Klinik bulgulardaki artış oranına bağlı olarak, hasta trombositopenik purpura seyrinde akut veya kronik bir varyant gelişebilir. Akut durumda, klinik ve laboratuar değişikliklerin süresi altı aydan fazla olmaz ve bundan sonra hasta tamamen sağlıklıdır. Akut trombositopenik purpura seyri, çocuk yaş kategorisinde olan hastalar için daha belirgindir. Klinik bulguların başlangıcı, kural olarak, rutin aşılama veya virüs saldırıları geçirme zamanına düşer. Bu davada sözü edilen "kuluçka süresi" yaklaşık 14 gündür.

Akut hemorajik sendrom, trombositopenik purpura'nın bir belirtisi olarak, diffüz intradermal kanamalar, sık karşılaşılan burun kanamaları atakları ve çocuğun durumundaki keskin bozulmadan oluşur. Mevcut artmış kanamanın hedef belirtileri cildin solgunluğu, düşük kan basıncı, ateşli ateştir. Pediatrik uygulamada akut trombositopenik purpura seyrinin süresi bir aydan fazla olmaz ve bu sürenin sonunda kanama artışı belirtilerinin tamamen ortadan kaldırılması sağlanır.

Akut trombositopenik purpura muzdarip hastaların çoğunluğu, lenfatik sistemin organlarındaki değişikliklere dikkat ederek, tüm iltihap belirtilerine sahip büyük lenf düğümleri grubunun morbiditesinde bir artış meydana geldiğini ortaya koymuştur. Bazı vakalarda, çocuklarda latent bir trombositopenik purpura akışı bulunur; burada klinik bulgular o kadar azdır ki uzun süren bir sağlık bozukluğuna neden olmazlar.

Trombositopenik purpura'nın kronik formu, klinik tabloların yavaş yavaş ilerleyen başlangıcında farklıdır; birincil belirtiler, bu patolojide çok spesifik olmayan ve patognomonik olmayıp, erken evrede teşhis koymanın mümkün olmadığı bir durumdur.

Kronik trombositopenik purpuranın en belirgin belirtileri, cilt yüzeyinde punctat hemorajik döküntüsü, davetsiz bir doğadaki burun kanamalarının kısa dönemli görüntüsüdür. Trombositopenik purpura seyrinin kronik varyantındaki alevlenmenin ana belirtisi, önde gelen pozisyonların döküntüdeki intradermal nokta elementleri tarafından işgal edildiği kanamaların yeniden başlamasıdır. Derinin veya mukoza zarlarının yüzeyinde kanamalar görülmesi için herhangi bir travmatik faktör varlığı gerekmemektedir, bazı durumlarda kanamalar özellikle gece boyunca tam bir refah zemine karşı ortaya çıkmaktadır.

Trombositopenik purpura'nın son derece nadir görülen bir semptomu, "kanlı gözyaşı" semptomudur ve morfolojik substrat gövdede veya retinalarda kanamadır. Trombositopenik purpura ile birlikte görülen cilt hemorajik belirtileri ile birlikte, şiddetli kanamalar gelişebilir ve bunlar şiddetli bir nitelik taşır ve aneminin gelişimine neden olabilir. Bazı durumlarda, ağız boşluğundaki damarlardan kanama oluşabilir ve bu durum profil bölümünde hastanın zorunlu hastaneye kaldırılmasına tabidir. Gastrointestinal ve uterin doğanın trombositopenik purpura ile kanaması oldukça nadirdir.

Hemorajik sendromun başlıca belirtisi olan hemofili aksine, trombositopenik purpura hiçbir şekilde kasık kan kümeleri ve hemartroz, subkutan hematomların eşlik ettiği bir durumdur.

Bazı durumlarda hastalar, yalnızca letarji, sinirlilik, halsizlik, hızlı yorgunluk ile ortaya çıkan ciddi posthemorijik anemi gelişme aşamasında tıbbi bakım istemektedirler.

İdiopatik trombositopenik purpura

Bu trombositopeni, hemorajik bir hastalıktır ve oluşumu trombosit kan hücrelerinin ömrü boyunca bir azalmaya ve kandaki konsantrasyonlarında keskin bir düşüşe bağlıdır. "İdyopatik" adı, hastalığın nedeninin güvenilir bir şekilde belirlenememesinden kaynaklanmaktadır. Bununla birlikte, son yıllarda idiyopatik trombositopenik purpura gelişiminin etyopatogenezinin araştırılması için çok sayıda bilimsel araştırma yapılmıştır.

Bu çalışmaların sonucu, idrar söktürücü trombositopenik purpura gelişiminde yüklü kalıtımın ana rolünün tahsis edilmesidir. Bir çocukta kalıtsal kusurların ve immünolojik bozuklukların bir kombinasyonu olduğunda, bu kanamalı hastalığa yakalanma riski büyüktür.

Gelişmenin etyopatogenetik mekanizmaları göz önüne alındığında, idiyopatik trombositopenik purpura genellikle otoimmün (kendi trombosit antijenlerine karşı artmış bir antikor üretimi vardır) ve heteroimmün (antikorlar virüs hasarına uğramış trombosit antijenlerine yanıt olarak üretilir) olarak ayrılır. İdyopatik trombositopenik purpura'nın bir hetero immune varyantı, hastanın yaşamı için prognoz için daha elverişlidir.

Otoimmün idiyopatik trombositopenik purpura, yavaş ilerleyen malign seyirle karakterizedir ve tehlike, hastanın kritik trombositopeni oluşturmasıdır (30 x 10 / L'den az).

İdiyopatik trombositopenik purpura'nın ana klinik bulguları, peteşik benekli bir kanama varyantı olan hemorajik semptom kompleksinin bulgularıdır. Kutanöz bulguların tercih edilen lokalizasyonu alt ekstremite anterolateral yüzeyidir. Bunlar çokgen şeklindedirler, çeşitli boyutlarda, bazen birleşiyorlar. İdiyopatik trombositopenik purpuranın karakteristik bir özelliği, mor-kahverengiden sarı-yeşil kanamalı sendromun evresine bağlı olarak döküntü renginde bir değişikliktir.

İdyopatik trombositopenik purpura tezahürünün saldırganlığı, trombositopenik purpura klasik versiyonu için tipik olmayan, çeşitli lokalizasyonlarda (gastrointestinal, uterin, böbrek) kitlesel kanama geliştirme eğiliminde yatmaktadır.

Teşhis doğrulandığında, hematologlar idiyopatik trombositopenik purpura ile semptomatik trombositopeni arasında ayırıcı tanı yapar; çünkü bu koşullar çeşitli tedavi yöntemleri ve hasta yönetimi taktiklerinin kullanılmasını gerektirir. Akut alevlenme döneminde, başlıca tedavi alanları kanamaya karşı mücadeledir; remisyon döneminde tüm çabalar altta yatan hastalığın alevlenmelerini ve komplikasyonlarını önlemeye yöneliktir.

"İdiyopatik trombositopenik purpura" tanısı, bir dizi glukokortikosteroid tedavisinin devam ettirilmesi ve splenektominin devam ettirilmesi anlamına gelir. İdyopatik trombositopenik purpura hastası bir hastada intraserebral hemoraji belirtileri ortaya çıkmış gibi görünen bir durum söz konusu olduğunda, splenektomi acil bir şekilde acil endikasyonlarda yapılır.

Trombositopenik purpura tanısı

"Trombositopenik purpura" hastalığı, hematolojik araştırmacılar tarafından yalnızca hemorajik semptom kompleksinin patognomonik klinik bulguları temelinde değil aynı zamanda laboratuar çalışmalarının endekslerini de dikkate alarak oluşturulmuştur.

Gelişmesinin başlangıcındaki trombositopenik purpura, spesifik semptomlara sahip olmayabilir ve diğer kan hastalıklarının klinik tablosunu taklit edebilir, doktorun başlıca görevi, bu koşullar arasında yeterli bir ayırıcı tanı yapmaktır. Trombositopenik purpura ile hemorajik sendromun gelişmesiyle birlikte görülen diğer hematolojik hastalıklar arasındaki ana farklılık, dalağın değişiminin tam olarak bulunmaması ve ciddiyeti kan kaybı hacmine tekabül etmeyen makrositer anemi gelişme eğilimidir.

Trombositopenik purpura için laboratuar kriterleri açısından, hastalığın seyrinde önemli farklılıklar vardır. Bu nedenle, klinik bulguların remisyon aşamasında kronik trombositopenik purpura ile, kan testlerinde hiçbir değişiklik olmayabilir. Uzun süredir trombositopenik purpura akışı, hiporegülatör ve sonrası hipoplazik aneminin laboratuvar bulgularının gelişimini er ya da geç körüklemektedir.

Bununla birlikte, trombositopenik purpura'nın en patognomonik laboratuvar bulgusu kalıcı bir karaktere sahip trombositopendir. Buna ek olarak, trombositopenik purpura işareti olarak hemorajik sendromun spesifik bir belirtisi kan pıhtının geri çekilmesinin ihlalidir.

Trombositopenik purpura tedavisi

Bu veya o trombositopenik purpura formundaki terapötik manipülasyonların hacmi ve çeşitliliği hematolog tarafından hastanın durumunun ciddiyetinin, hastalık aktivitesinin seyri ve fazının değerlendirilmesi temelinde belirlenir. Trombositopenik purpura tedavisinde hem konservatif hem de cerrahi terapiler kullanılır. Akut trombositopenik purpura'nın belirtileri ve hemorajik sendromun bu patolojinin kronik seyrinde alevlenmesi, hematoloji bölümünde hastanın hemen hastaneye yatırılmasının temelini oluşturur. Trombositopenik purpura'nın başarılı bir şekilde tedavisi için bir ön koşul, hastanın sıkı yatma dinlenme ve küçük ayarlamalar beslenme bağlıdır.

Patojenik olarak topraklanmış trombositopenik purpura tedavisinin temeli, vasküler duvarın geçirgenliğini azaltabilir, kanın pıhtılaşma kapasitesini artırabilir ve vücudun bir bütün olarak immünostimülasyon etkisine sahip oldukları için, hormonal grubun ilaçlarıdır. Hormonal preparatlar deride kitlesel lezyonlar, mukoza zarlarının kanamalarında artış, masif nazal ve orofaringeal kanama, belirgin gelişme derecesinin trombositopeni için yaygın olarak kullanılmaktadır. Bu durumda tercih edilen ilaç Prednizolon'dur ve tedavinin başlangıcında 120 mg'lık bir dozda bolus uygulama yöntemi kullanılır ve bundan sonra günlük 60 mg'lık bir dozaja geçilmesi gereklidir. İlaç tedavisinin bu yöntemi ile belirgin bir terapötik etki genellikle iki hafta içinde gerçekleşir, ancak hormon tedavisinin süresi yalnızca hastanın sağlık durumunun normalleşmesini tamamlamak için daha uzun bir zaman sürebilir, aynı zamanda trombositopenik purpura laboratuvar bulguları da alır.

Trombositopenik purpuradaki kanamalı sendromun belirtilerinin hafifletilmesi üzerinde belirgin bir pozitif etki, günlük olarak günde üç kez 0.2 g / kg hasta ağırlığında hesaplanan bir dozda Aminokaproik asidi haizdir.

Trombositopenik purpura, ağır posthemorajik aneminin gelişimine neden olan belirgin bir kanamalı sendroma sahip habis bir yapıda olduğu bir durumda, hastaya kan nakli yapılmaktadır.

Trombositopenik purpura'nın cerrahi tedavisi dalağın ameliyatla çıkarılmasını gerektirir, çünkü bu organ trombosit kan hücrelerinin tahrip süreci üzerinde uyarıcı bir etkiye sahiptir. Uygulanan tıbbi ve cerrahi tedavi yöntemlerinin trombositopenik purpura belirtilerinin ortadan kaldırılması şeklinde uygun bir pozitif sonuç getirmediği bir durumda, hareketi, hücrelerin büyümesini ve çoğalmasını azaltmayı ve otoimmün süreçlerin aktivitesini inhibe etmeyi amaçlayan sitostatik grubun ilaçlarını kullanmanız önerilir. (Siklosporin A günlük olarak 1 kg hasta ağırlığında 5 mg dozunda). Akut süreci tutukladıktan sonra trombositopenik purpura'lı tüm hastalar en az 5 yıl dispanser kayıtlara geçirilmelidir.

? Trombositopenik purpura - hangi doktor yardımcı olacak ? Trombositopenik purpura gelişiminden şüphelenilseydiniz veya şüpheleniyorsanız, hemen hematolog veya transfüzyolog gibi doktorlardan tavsiye almalısınız.